下丘腦性青春前期性腺機能減退：病因，症狀，診斷，治療
最近審查：23.04.2024
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下丘腦性腺機能減退青春期前可發生在沒有下丘腦區域的有機變化。在這種情況下，假設先天性的，可能是遺傳性的病理。還有一個在下丘腦和顱咽管瘤，內部腦積水，各種類型的，包括白血病，肉芽腫（嗜酸性肉芽腫，組織細胞增多症X，結節病，肺結核），和腦炎，小頭畸形，弗里德賴希共濟失調，脫髓鞘疾病的腫瘤形成過程垂體柄的結構損害。
下丘腦青春期前性腺機能減退的發病機制
由於LH釋放因子的功能不全或分泌受損，存在侵犯垂體和性腺的情況。
下丘腦性青春期前性腺機能減退症的症狀
年齡在5-6歲之間，沒有發現病理。發現6-7歲的男孩有陰囊和睾丸陰莖。隱珠通常被檢測到。重點放在“高eunuchoid增長”，肌肉無力，虛弱構成，具體的變化在齒（門牙大內側鏟形側門牙的發育不良犬短而鈍）。注意到具有蒼白色素沉著的干燥的軟皮膚。青少年從來沒有痤瘡。頭上非常彎曲的頭髮以及缺乏毛髮的皮膚。未來，男性乳房發育。男孩通常是封閉的，容易受到傷害，並且通常會注意到女孩的典型行為。
女孩青春期前下丘腦性腺機能減退表現為正常青春期，原發性閉經。Eunuchoid觀察身體的比例，用了很多痘痘的肌膚，缺乏皮膚與頭髮濃密的頭髮在頭上，往往白癜風，外生殖器發育不良，乳腺，子宮嬰兒比例。心理髮展屬於常態。女孩以自卑，害羞，抱怨的性格，容易的怨恨，含淚的感覺為特徵。
下丘腦青春期前性腺機能減退症的鑑別診斷
弗羅利希，幼稚型洛雷娜內垂體矮小生長 - - 月亮 - - 巴比 - 別德爾，普拉德 - 威利，原發性垂體機能減退，從形式列維下丘腦性肥胖與性腺功能減退症勞倫斯形式的，青春期前期間丘腦性腺機能減退應從疾病巴賓斯基分化睾丸的原發病灶的男孩，女孩特納綜合徵。肥胖，身材矮小，先天性缺陷，色素性視網膜炎，智力低下排除青春期性腺功能低下症的診斷。
促性腺激素反應LH釋放激素（LHRH）的單次注射中顯著受損或不存在，這表明缺乏通過LHRH之前（內源性）刺激。如果重新引入LHRH的引起促性腺激素的“井噴”和有正常或甚至過度反應，伯垂體功能減退的診斷消除，並且，相反，證實了青春期前性腺功能減退症的診斷。男孩應該是鑑別診斷和卡爾曼綜合徵（嗅覺生殖器發育不良），其中青春期前丘腦性腺機能減退的症狀具有反常或hyposphresia，色盲，耳聾相結合。
下丘腦性青春期前性腺機能減退症的治療
性類固醇被用來確保第二性徵的發展和保存。目前正在開發一種使用L-釋放因子類似物的治療方法。
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