卡斯蒂略綜合症

卡斯蒂略綜合徵（塞爾托利細胞綜合徵）是一種罕見的疾病。

性和身體發育的患者與健康男性沒有差別。核型46，XY。

原因 卡斯蒂略綜合症

Del Castillo綜合徵發展的原因尚未闡明。一些研究人員認為這種綜合徵是先天性的，其他人沒有找到關於遺傳因素在其病因學中的作用的任何數據。未知的破壞因素選擇性地作用於睾丸的氣密元件，這導致種子上皮萎縮。Sertoli細胞在這種情況下不會被損壞。在嚴重神經系統疾病（例如多發性硬化症），椎骨骨折，顱骨損傷，輻射損傷的情況下觀察到類似的模式  。

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症狀 卡斯蒂略綜合症

德爾卡斯蒂略綜合徵的症狀 - 第二性跡象正常發展。去看醫生的原因是對不孕的抱怨。

形式

該綜合徵有兩種變體：特發性和腫瘤聯合放療和化學治療後發展。在特發性綜合徵中，由於曲細精管的大小減小，睾丸發育不良，其直徑從120至200μm變化。有時會有完全萎縮的小管，由於膠原纖維數量的增加，固有膜增厚。大部分小管沒有內腔，並且壁被高度分化的支持細胞覆蓋。

其中一些處於不同退化階段。萊迪希細胞極度多態：平均而言，50％的患者俱有正常數量，其餘50％或多或少地增加; 40％至80％的萊迪希細胞不變; 10-25％ - 與大量細胞質脂質發育不良; 其中一部分具有明顯的退行性改變。病理分化和未成熟的萊迪希細胞很少見。

在綜合徵的第二種形式中，小管的直徑為150-190μm，它們被起伏的基底膜包圍，所述基底膜楔入支持細胞的基部的細胞質中。圖尼卡propria略微增厚。表徵為顯著的增生，通常是肥大的萊迪希細胞。與第一個版本相比，經常出現發育不良的萊迪希細胞。

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診斷 卡斯蒂略綜合症

對於卡斯蒂略綜合徵的診斷，睾丸組織學檢查至關重要。

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治療 卡斯蒂略綜合症

治療del Castillo綜合徵 - 通常不需要荷爾蒙療法的患者。雄激素只有在檢測到雄激素缺乏的情況下才能開始使用。

預測

預測生育率是不利的。

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