繼發性性腺功能減退症

繼發性性腺功能低下症或低促性腺激素性性腺功能減退症最常發生於原發性促性腺功能不全，這可能與垂體其他熱帶性激素不足有關。由於分離的促性腺功能不全，主要的臨床症狀是由低水平的雄激素引起的，如原發性性腺功能減退症的情況。

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原因 繼發性性腺功能減退症

垂體功能減退最常見的原因是腫瘤，血管疾病，垂體和下丘腦的炎症過程以及第一次手術。先天性形式的繼發性性腺機能減退症在垂體胚胎髮育障礙中也存在。在血漿中，這些患者的促性腺激素（LH和FSH）和睾酮水平較低。

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症狀 繼發性性腺功能減退症

低促性腺激素性性腺功能減退症的特徵在於由於器官實質中的發育不全和萎縮性改變而引起的睾丸尺寸減小。曲細精管的大小縮小，缺乏管腔，內襯支持細胞。精原細胞很少見。如果觀察到精子發生，則只能達到一級精母細胞的階段。在間質中，只有Leydig細胞的前體被發現。

性腺功能減退症狀的嚴重程度取決於腦垂體功能的不足程度和疾病發生的年齡。

形式

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先天性繼發性性腺功能減退症

Kallmena綜合徵的特徵在於缺乏促性腺激素（LH和FSH）或hyposphresia嗅覺喪失（缺乏氣味或減少的意義上）的。在這些患者中，有下丘腦，這是促性腺激素釋放激素，這會導致減少垂體促性腺激素的生產和繼發性腺機能減退的發展缺乏表現的先天缺陷。伴隨的嗅覺神經形成缺陷導致嗅覺喪失或嗅覺喪失。

臨床上，這些患者被診斷患有隱睾症，有時伴有隱睾症。此外，他們還發現了缺陷，如唇裂上唇（“兔唇”）和天空（“口感”），耳聾，並指畸形（六趾），等等。本病是家庭，所以歷史上，你可以找到一些成員家庭存在或描述畸形。46.XY患者的核型。在血漿中，黃體生成素，FSH和睾酮含量低。

該綜合徵的治療是絨毛膜促性腺激素或其類似物（前期Pregnil，horiogonin等）在1500-2000單位，每週肌注2-3次的Kallmena延長管理 - 每隔一個月個月的課程。年內一個月或每10天1毫升testenat 10％注射的Sustanon-250（或omnadren-250）以1毫升一次：當沿一個睾丸發育不全絨毛膜促性腺激素和雄激素切割給藥。與患者的血液中足夠水平的睾酮作為唯一促性腺激素可以僅絨毛膜促性腺激素處理（或其類似物）的處理的結果。

它導致第二性徵的發展，陰莖的增加，交配功能的正常化。3個月期間humegon，pergonal，肌內neopergonal 75 ME（與其他模擬或pregnilom 1500 ED組合），每週2-3次：恢復生殖功能可以使用促性腺激素，促卵泡具有更大的活性。這些藥物的進一步使用取決於治療的有效性。有時生育恢復。

黃體生成素的孤立缺乏症出現症狀，雄激素不足的特點。這種病理學發展的主要作用是促進黃體生成素的先天不足，並降低睾酮的分泌。在這些患者中觀察到的射精中果糖濃度的降低以及精子活力的下降是雄激素缺乏的表現。

大多數情況下血漿FSH水平仍在正常範圍內，這解釋了精子發生各階段的安全性。在這種情況下觀察到的少精症顯然與雄激素缺乏有關。在1950年，Paskualini首先報導了這樣的病人。他們對精子發生有著獨特的臨床表現，同時也有令人滿意的精子發生。性腺功能減退症患者的這種“生育力”病例被稱為“帕斯卡里尼綜合症”或“肥大宦官綜合症”。後者不成功，因為大多數情況下都會侵犯生育。

症狀取決於黃體生成素缺乏症的嚴重程度。這種綜合徵的特點是陰莖發育不全，稀疏毛髮栓塞恥骨，腋窩和麵部，體內真body的比例，侵犯性功能。患者很少有  男子女性型乳房，沒有隱睾症。有時他們會去看醫生治療不孕症。精液的研究的結果，通常是相同類型的：它的量小，少精子症，精子活力低，在果糖在精液含量急劇下降。核型46.XY.

孤立的促黃體生成激素缺乏治療最好是治療人類絨毛膜促性腺激素或其類似物（Pregnil，Profazi等）在1500-2000 IU每週肌注2次 - 在生命的生育期每月一次的每月課程。作為治療的結果，交配和生殖功能都恢復了。

Maddock's綜合徵是一種罕見疾病，由於腦垂體的促性腺激素和促腎上腺皮質功能同時不足而發生。青春期後出現。在血液中，促黃體激素，FSH，ACTH和皮質醇水平低。少量在17-ACS的尿液中。隨著絨毛膜促性腺激素的引入，血漿睾酮水平增加。促甲狀腺功能被保留。這種疾病的病因尚不清楚。

症狀。在患者住院發展與evnuhoidizma中樞性慢性腎上腺皮質功能減退的跡象結合起來，所以沒有皮膚和粘膜，這是典型的二次hypocorticoidism的色素沉著。在文獻中描述了這種病理的單個病例。

或通過替代療法用糖皮質激素刺激腎上腺皮質（皮質 - 莨菪烷）的功能的藥物：此類患者的治療沿與促性腺激素以通常的方式進行的。

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獲得性繼發性性腺功能減退症

在下丘腦 - 垂體區域轉移的感染和炎症過程之後，這些形式的疾病可以發展。因此，誰都有過結核性腦膜炎，在某些情況下的患者，性腺機能減退發展的跡象，伴隨著降水等垂體功能（促甲狀腺激素，生長激素），有時 - 煩渴。通過顱骨影像學檢查，在一些患者中，可能會發現對土耳其鞍座的石化浸潤 - 這是下丘腦區域結核過程的間接標誌。如上所述，繼發性性腺功能減退症的形式受到替代治療。另外，這些患者顯示用身體缺陷的那些激素替代療法。

脂肪 - 生殖器營養不良

一個獨立的疾病，只有當它的症狀出現在兒童時期並且無法確定疾病的原因時才可以考慮。這種病變的症狀可以伴隨下丘腦或垂體腺的有機病變（腫瘤，神經感染）而發展。當確定損傷下丘腦的過程的性質（炎症，腫脹，創傷）時，肥胖和性腺機能減退應被視為潛在疾病的症狀。

違反下丘腦的功能導致腦下垂體促性腺功能減退，繼而導致繼發性性腺功能減退症的發展。在青春期前（10-12歲）最常檢測到脂肪 - 生殖器營養不良。該綜合徵的特徵是一般性肥胖，其中“女性型”的皮下脂肪沉積在腹部，骨盆，軀幹，臉部。有些患者有假性男性乳房發育症。身體的比例是太陽穴（大骨盆，相對較長的四肢），皮膚蒼白，臉上沒有毛髮，腋下和恥骨（或非常貧窮）。陰莖和睾丸的大小縮小，一些患者有隱睾症。有時非糖尿病被診斷。

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治療 繼發性性腺功能減退症

在adipozo生殖器萎縮症性腺功能低下症的治療方法：每月一次應用絨毛膜促性腺激素或其類似物（Pregnil，Profazi等）從1500 IU注射到3000（取決於肥胖的程度），每週2次，每月一次的課程。隨著對促性腺激素治療影響不大可同時分配注射雄激素：（或omnadren-250）以1毫升一次的Sustanon-250一個月或注射testenata的每10天1毫升10％。由於肝功能異常，患者建議口服給藥：每日2-4次，每次1粒，1粒。必須採取措施減肥：亞熱量飲食，減少食慾的藥物，運動療法。