先天性原發性性腺功能減退症

先天性原發性性腺機能減退（anorchidism，anorchia子宮內，先天性anorchia） - 胎兒異常，特徵是不存在在正常基因型和表型的男孩睾丸。 

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流行病學

先天性原發性性腺功能減退症非常罕見（1/20000）。

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原因 先天性原發性性腺機能減退症

先天性原發性性腺功能減退症發展的原因尚不清楚。據認為，在已經形成的尿道上凸型胚胎睾丸的死亡左右出現胎兒發育的第20週，但陰莖的正常發育不會發生：無海綿體，陰莖和陰囊不發達，有時陰囊不存在（“平滑襠“）。

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症狀 先天性原發性性腺機能減退症

先天性原發性性腺功能減退症的症狀 - 在青春期期間，第二性徵不發展，骨骼的結構是先天性的，這往往伴隨著肥胖。

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診斷 先天性原發性性腺機能減退症

先天性原發性性腺功能減退症的診斷 - 在患者檢查中，在腹腔或腹股溝管中未檢測到睾丸。核型46.XY，性染色質陰性。血漿中促性腺激素水平高，睾酮低。17-CS的尿含量顯著降低。

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治療 先天性原發性性腺機能減退症

先天性原發性性腺機能減退的治療取決於臨床特徵，方向和反應性心理病人身體的雄性激素的治療。在陰莖，其排除性活動的可能性，和低靈敏度有時由女性土木（護照）性的選舉與女性化生殖器重建和恆定的雌激素替代療法合理雄激素的急劇發展不足。在比較發達陰莖和雄激素充分的反應（的Sustanon-250注射的1肌注，每3-4週或1毫升testenata 10％的溶液，每10天毫升）維護建議男性和進行替代治療與從青春期雄激素（從12-13歲）。