違反凝血

止血系統，旨在防止失血個人 - - 在人體內的主要系統的功能破壞表現為出血性疾病是血液凝固蛋白質成分的出血的情況下，病理。

由於各種原因血液凝結的能力可能降低，導致嚴重和致命的凝血病。

原因 出血性疾病

在你點燃根源血液凝固問題，應當指出，在凝固過程止血 - 一組因接觸（和互動）將近四十幾的生理活性物質，這是所謂的血漿和血小板凝血因子複雜的生化過程。

在血液凝固的血管損傷的方法的一個簡化的形式可以被描述為血蛋白的凝血酶原（血漿凝血因子II）轉化成酶凝血酶，它的作用是在血漿中的纖維蛋白原（由肝臟產生的蛋白質，凝血餘因子）被轉換成一個聚合纖維（不溶性）蛋白質纖維蛋白。暴露於酶轉谷氨酰胺酶（XIII凝血因子）穩定纖維蛋白和其片段粘特（非核）血液成分 - 血小板。由於血小板的聚集和它們對血管壁的粘附，形成血塊。在違反血管完整性的情況下，他關閉了“洞”。

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發病

血液凝固過程中異常的發病機制與凝血因子的失衡直接相關，因為只有在激活時才激活血塊形成的自然機制並止血。同樣重要的因素是由骨髓細胞合成的血液中的血小板量。

現有的凝血功能障礙分類 - 取決於病因 - 關於獲得性，基因調節性和先天性以及自身免疫性。

在獲得性血液凝固障礙的原因中，血液科醫師注意到導致血液中纖維蛋白原水平下降（低纖維蛋白原血症）或其中血小板含量下降的病理學：

• 肝功能障礙（例如，伴有肝硬化或脂肪肝病）;
• ，開發時休克和外傷性的條件下，在手術過程中，大量輸血，重症敗血症和感染性疾病後，惡性腫瘤大尺寸的崩解trombogemorragichesky ICE綜合症或綜合徵;
• 維生素K缺乏（由於膽管閉塞或腸功能不良）;
• 由缺乏氰鈷胺素（維生素B12）和葉酸（維生素B9）引起的惡性（巨幼細胞性）貧血; 這種病理可能是嚴重的生態失調以及雙足動物血症（寄生在寬帶體內）的結果;
• 造血系統腫瘤疾病（白血病，成血細胞增多症），骨髓幹細胞受損;
• 用於治療血栓形成的抗凝血藥物的副作用，以及用於癌症化療的細胞抑製劑。

也請閱讀 - 獲得性血小板功能障礙

出血性疾病的原因包括以下遺傳和先天性異常：

• 血友病A（抗血友病球蛋白缺乏症 - 凝血因子VIII），B型血友病（凝血因子IX缺乏）和血友病C（促凝血酶原激酶缺乏症 - 因子XI）;
• 維勒布蘭德病（當血液缺乏抗血友病球蛋白時，體質性血栓病或Willebrand-Jurgens綜合徵）;
• 血小板減少性紫癜（Werlhof氏病）;
• Glantzman遺傳性血小板無力症;
• 先天性纖維蛋白原血症（血液中纖維蛋白原不存在）和纖維蛋白原異常（纖維蛋白原分子的結構缺陷）。

特發性自身免疫性血小板減少症的發病機制與脾臟中血小板的破壞增加相關，並且相應地，它們在血液中的含量降低。

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症狀 出血性疾病

以上列出的幾乎所有病理學的出血性疾病的典型症狀表現為各種組合併且強度不同。

首先徵兆是出血綜合徵 - 出現在皮膚和皮下組織的傾向，以及粘膜出血增加。

出血可能是毛細血管，血液或混合。例如，在凝血因子如凝血酶原，proaktselerin，κ因子，司徒-Prauera因子（與血管性血友病，血小板減少症或disfibrinogenemii）上的踝關節和腳的腳的皮膚缺陷的情況下，出現小的紅紫色斑點 - 瘀斑（毛細管出血）。

如果存在抗血友病球蛋白的缺陷，則會不斷出現瘀傷（瘀斑）。皮下血腫是血友病以及大多數獲得性凝血障礙的特徵，包括長期使用抗凝藥物後。

另外，出血性疾病的症狀是頻繁自發性出血從鼻子表示，牙齦出血，月經（月經過多）時顯著失血，出血時間，即使是最小的血管的輕傷。也許經常發紅的蛋白質，也可以觀察到黑便（黑便），這表明出血，胃腸道局部的。在血友病血液湧出，不僅在腹腔內和肌肉的組織，而且在關節（關節積血）。它會導致骨的壞死減少鈣和骨骼肌肉系統的隨後的功能並發症的其含量。

表現出血栓出血綜合徵的症狀及其可能的後果（可致命） - 見彌散性血管內凝血綜合徵（DVS）。

大多數凝血功能紊亂的嚴重並發症是貧血，導致所有身體組織缺氧，造成全身乏力和活力下降，頻繁出現頭暈和心動過速。

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診斷 出血性疾病

凝血障礙的臨床診斷始於收集病史，必然包括病人血液的實驗室研究。

 這種驗血是必要的：

• 一般臨床;
• 凝血圖（確定凝血時間）;
• PTW和PTI（凝血酶原時間和protitrobromine指數提供凝血過程的速度）;
• TV（決定凝血酶時間，即纖維蛋白原轉化成纖維蛋白的速度）;
• ABC測試（確定激活的凝血時間）;
• 對刺激腺苷二磷酸（ADP）的血小板聚集;
• APTTV（確定缺乏幾种血漿凝血因子）;
• 對抗凝血酶III（糖蛋白 - 抗凝血劑，其抑制凝血過程）。

閱讀更多 - 止血系統的研究

儀器診斷（熒光透視，超聲波，MRI）可用於闡明肝臟，脾臟，腸道或大腦的狀況。

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鑑別診斷

鑑於凝血功能紊亂的多因素性質，確定凝血病的具體原因並規定正確治療的真正機會僅由鑑別診斷提供。

治療 出血性疾病

出血時，出血性疾病的治療需要採取緊急措施 - 見出血。促進血栓形成的藥物（纖維蛋白原，凝血酶）也用於醫院中止血。

獲得性凝血障礙的治療以病因治療引起疾病和中和促發因素為先決條件。

在許多情況下，推薦使用抗出血和止血藥物：凝血活酶激活劑，肝素拮抗劑，纖溶抑製劑和促進血栓形成的藥物。

用於刺激組織凝血活酶（III凝血因子）產生的藥物是Dicinone（另一種商品名是Etamsilate）。該藥用於停止毛細血管和內部出血作為註射用溶液釋放，並且用於0.5g用於治療血液凝固障礙的片劑。劑量是由醫生根據血液指標（通常每天兩到三次0.25-0.5克）確定的，接受的持續時間也取決於診斷。飲食會導致頭痛，噁心，降血壓，皮膚潮紅和腿部皮膚敏感等副作用。如果增加出血和瘀傷是服用抗凝血劑的結果，則該藥物是禁忌的。

藥物如氨基己酸，Tranexam，ambenom等人，抑制血塊溶解（纖維蛋白溶解）。氨基己酸（ε-氨基己酸，Atsikapron，Afibrin，Karpatsid，Karpamol，Epsamon）到從質量的計算，最大日劑量不應超過15向內任命為0.5g的片劑，出現了卡他症狀眩暈其中副作用，噁心，腹瀉。在腎功能不好的情況下，禁用氨基己酸。

0.25 g片劑中止血劑Tranexam（氨甲環酸）推薦用於經常出血和月經過多2片，每日3次，但不超過一周。副作用和禁忌症與以前的藥物相似。

當處方治療凝血障礙時，通常建議使用含有維生素K類似物Vikasol（甲萘醌亞硫酸氫鈉，甲萘醌）的製劑。Vikasol（15mg片劑）增加了血液折疊的能力，作用於維生素K依賴性凝血酶原和前康寧（凝血因子）的產生。這種藥物的劑量：成人 - 每天15-30毫克（中斷3天療程），兒童一年 - 2-5毫克，1-3歲-6毫克，4-5歲-8毫克，6-10年 - 10毫克。

另外血液學家推薦的維生素包括B9和B12。葉酸片（維生素B9）應在飯後口服 - 1-2毫克到一天兩次。每日劑量不應超過5毫克，持續接待的時間 - 不得超過一個月。

如何治療血友病，詳情請參閱血友病的出版物。另見--Villebranch病治療。

替代治療出血性疾病

有了這種病理學，替代治療不能以任何方式影響其發生的原因，也不能以血漿和血小板凝血因子的合成作出“校正”。

因此，可以使用中藥治療，是眾所周知的止血特性，蓍草，薺菜，大蕁麻（葉子），蓼（蓼）goritsveta Kukushkin。水胡椒粉和薺菜是由維生素K.對於水煎取幹草藥的湯匙，沸水中煮沸8-10分鐘，再堅持的玻璃，並接受：水辣椒 - 一湯匙，每天3-4次; 牧羊人的袋裝湯 - 每天三次，三杯。

它以維生素K和蕁麻的含量而聞名; 該藥用植物的葉子的浸水是通過將一湯匙幹原料倒入200毫升陡峭的沸水並灌注1-1.5小時（在密閉容器中）來製備的。接受輸液，牙齦出血，月經過多，鼻腔出血 - 在白天吃一湯匙3-4次之前。

在通常為防止某些疾病的發展而提出的所有措施中，幾乎沒有任何措施可以在發生凝血障礙時產生積極作用。唯一的例外是預防體內維生素K缺乏症，以及拒絕長期使用可減少凝血功能的藥物（抗凝劑，阿司匹林，NSAIDs）。而凝固性差的人對於避免可能導致傷害並導致出血的情況很重要。

所考慮的血液凝固性障礙是指血液疾病。在國內醫學中，存在“出血性疾病”的概念，以及“出血綜合徵”，即一組表徵出血發生的條件的症狀。美國血液學會（ASH）的專家僅分配新生兒出血綜合徵，與缺乏維生素K有關（ICD-10的代碼P53）。顯然，術語差異的存在也是臨床醫學領域如血液學的特徵。

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