血液凝固障碍

人体最重要的系统——止血系统（旨在保护人体免于失血）的功能中断会表现为血液凝固障碍，即出血时血液中蛋白质成分凝固的病理。

由于各种原因，血液凝结能力可能会降低，从而导致严重且危及生命的凝血病。

原因 凝血障碍

在介绍血液凝固障碍的主要原因之前，应该记住，止血过程中的凝血是一个复杂的生化过程，是由近四十种生理活性物质（称为血浆和血小板凝血因子）的影响（和相互作用）引起的。

简而言之，血管受损时血液凝固的过程可以描述为血液中的凝血酶原（血浆凝血因子II）转化为凝血酶，在凝血酶的作用下，血浆中的纤维蛋白原（由肝脏产生的蛋白质，凝血因子I）转化为聚合的纤维状（不溶性）纤维蛋白。转谷氨酰胺酶（凝血因子XIII）的作用使纤维蛋白稳定，血液中特殊的（非核）成分——血小板——粘附在其碎片上。血小板聚集并粘附在血管壁上，从而形成血凝块。当血管完整性受损时，血凝块会堵塞“破洞”。

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發病

血液凝固过程异常的发病机制与凝血因子失衡直接相关，因为只有当这些因子被激活时，才能自然地形成血凝块并止血。同样重要的因素是血液中由骨髓细胞合成的血小板的数量。

现有的血液凝固障碍分类根据病因将其分为获得性、遗传性和先天性以及自身免疫性。

在获得性血液凝固障碍的原因中，血液学家注意到导致血液中纤维蛋白原水平降低（低纤维蛋白原血症）或血液中血小板含量降低的病理：

• 肝功能障碍（例如肝硬化或脂肪肝）；
• 血栓出血综合征或DIC综合征，在休克和创伤后、外科手术期间、大量输血后、败血症和严重传染病期间、大型恶性肿瘤崩解期间发生;
• 维生素 K 缺乏（由于胆管阻塞或肠道功能不佳）；
• 恶性（巨幼细胞）贫血，由于缺乏氰钴胺素（维生素 B12）和叶酸（维生素 B9）而发生；这种病理可能是严重菌群失调以及裂头绦虫病（宽绦虫在体内寄生）的结果；
• 损害骨髓干细胞的造血系统肿瘤疾病（白血病、血细胞增多症）；
• 用于治疗血栓的抗凝药物的副作用，以及用于癌症化疗的细胞抑制剂。

另请阅读——获得性血小板功能障碍

血液凝固障碍的原因包括以下遗传和先天性疾病：

• 血友病 A（抗血友病球蛋白缺乏 - 凝血因子 VIII）、血友病 B（凝血因子 IX 缺乏）和血友病 C（凝血活酶缺乏 - 凝血因子 XI）；
• 血管性血友病（体质性血栓病或血管性血友病 - 尤尔根斯综合征，血液中缺乏抗血友病球蛋白）；
• 血小板减少性紫癜（Werlhof病）；
• 格兰兹曼遗传性血小板无力症；
• 先天性无纤维蛋白原血症（血液中缺乏纤维蛋白原）和异常纤维蛋白原血症（纤维蛋白原分子结构缺陷）。

特发性自身免疫性血小板减少症的发病机制与脾脏中血小板破坏增加以及因此导致血液中血小板含量减少有关。

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症狀 凝血障碍

几乎所有上述病理中的血液凝固障碍的典型症状都以各种组合和不同强度出现。

最初的症状包括出血综合征——皮肤和皮下组织容易出现出血，以及粘膜出血增多。

出血可为毛细血管出血、血肿出血或混合性出血。例如，如果缺乏凝血因子，例如凝血酶原、促凝血酶原、促转化素、Stewart-Prower因子（在血管性血友病、血小板减少症或纤维蛋白原异常血症中），则在腿部皮肤（踝部和足部）会出现小的红紫色斑点 - 瘀点（毛细血管出血）。

如果缺乏抗血友病球蛋白，就会不断出现瘀斑（瘀斑）。皮下血肿是血友病的特征，也是大多数后天性凝血障碍的特征，包括长期使用抗凝药物后出现的特征。

此外，凝血功能障碍的症状还包括频繁自发性鼻出血、牙龈出血、月经期间大量失血（月经过多），以及即使最小血管轻微受损也会导致长时间出血。患者可能出现眼白频繁发红，也可能出现黑便（黑便），这表明出血部位位于胃肠道。血友病患者的血液不仅会流入腹部器官和肌肉组织，还会流入关节（关节积血）。这会导致骨组织坏死、骨钙含量降低，并引发肌肉骨骼系统的功能性并发症。

有关血栓出血综合征的症状及其可能造成的后果（可能致命），请参见弥漫性血管内凝血 (DIC) 综合征。

大多数凝血障碍的严重并发症包括贫血，贫血会导致身体所有组织缺氧，引起全身无力和活力下降，并伴有经常头晕和心动过速。

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診斷 凝血障碍

血液凝固障碍的临床诊断始于收集病史，并且必然包括对患者血液进行实验室检查。

需要进行以下血液检查：

• 普通临床；
• 凝血图（确定血液凝固时间）；
• PTT 和 PTI（凝血酶原时间和凝血酶原指数可了解凝血过程的速度）；
• TV（测定凝血酶时间，即将纤维蛋白原转化为纤维蛋白的速率）；
• ABC 测试（确定活化血液凝固时间）；
• 在二磷酸腺苷（ADP）刺激下对血小板聚集的影响；
• APTT（同时确定是否存在几种血浆凝血因子的缺乏）；
• 对抗凝血酶 III（一种抑制血液凝固过程的糖蛋白抗凝剂）。

阅读更多——止血系统研究

仪器诊断（X射线、超声波、MRI）可用于确定肝脏、脾脏、肠道或大脑的状况。

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鑑別診斷

考虑到血液凝固障碍的多种病因，只有鉴别诊断才能提供真正的机会来确定凝血病的具体原因并开出正确的治疗方法。

治療 凝血障碍

如果出现出血，需要紧急治疗凝血障碍——参见出血。医院也会使用促进血栓形成的药物（纤维蛋白原、凝血酶）来止血。

获得性凝血障碍的治疗包括对引起凝血障碍的疾病进行病因治疗和中和诱发因素。

在许多情况下，建议使用抗出血和止血药物：激活凝血活酶形成的药物，肝素拮抗剂，纤维蛋白溶解抑制剂，以及促进血栓形成的药物。

用于刺激组织凝血活酶（III型凝血因子）生成的处方药——Dicyon（商品名：Etamzilat）。该药物用于止血毛细血管出血和内出血，有注射剂和0.5克片剂两种剂型，用于治疗凝血功能障碍。剂量由医生根据血细胞计数确定（通常每次0.25-0.5克，每日两到三次），用药时长也取决于诊断。Dicyon的副作用包括头痛、恶心、血压下降、皮肤充血和腿部皮肤敏感性降低。如果服用抗凝剂导致出血增多和血肿，则禁用该药物。

氨基己酸、传明（Tranexam）、安必宁（Ambene）等药物可抑制血栓溶解（纤维蛋白溶解）。氨基己酸（ε-氨基己酸、Acikapron、Afibrin、Karpacid、Karpamol、Epsamon）片剂，每片0.5克，根据体重口服，每日最大剂量不得超过15克。副作用包括头晕、卡他症状、恶心和腹泻。肾功能不佳者禁用氨基己酸。

止血药Tranescam（氨甲环酸）0.25克片剂，用于治疗频繁流鼻血和月经过多，每日三次，每次两片，但服用时间不得超过一周。其副作用和禁忌症与之前的药物相似。

在治疗凝血障碍时，通常推荐使用含有维生素K类似物的药物——维卡索（亚硫酸氢钠甲萘醌，Menadione）。维卡索（15毫克片剂）可增强血液凝固能力，促进维生素K依赖性凝血酶原和促凝血因子（凝血因子）的生成。该药物的剂量：成人每日15-30毫克（疗程3天，中间停药）；1岁以下儿童2-5毫克，1-3岁儿童6毫克，4-5岁儿童8毫克，6-10岁儿童10毫克。

血液学家还推荐服用维生素B9和B12。叶酸片（维生素B9）应饭后口服，每次1-2毫克，每日最多两次。每日剂量不应超过5毫克，连续服用时间不应超过一个月。

欲了解更多关于血友病治疗的信息，请参阅出版物《血友病》。另请参阅——血管性血友病的治疗。

治疗血液凝固障碍的民间疗法

对于这种病症，民间治疗无法以任何方式影响其发生的原因或对血浆和血小板凝血因子的合成进行“纠正”。

因此，您可以使用以止血功效著称的草药：西洋蓍草、荠菜、荨麻（叶）、水蓍草（胡椒虎杖）、阿多尼斯。水蓍草和荠菜富含维生素K。煎剂：取一汤匙干蓍草，加入一杯沸水中，煮沸8-10分钟，浸泡后服用：水蓍草——每日3-4次，每次一汤匙；荠菜汤——每日三次，每次三分之一杯。

荨麻也因其富含维生素K而闻名；将这种药用植物的叶子浸泡成水，方法是将200毫升沸水倒入一汤匙干燥的荨麻叶上，浸泡1-1.5小时（在密闭容器中）。这种浸泡液可用于治疗牙龈出血、月经量大、流鼻血——饭前服用，每次一汤匙，每日3-4次。

在所有通常用于预防某些疾病的措施中，几乎没有任何措施能够对凝血功能障碍产生积极作用。唯一的例外是预防体内维生素K缺乏，以及避免长期使用可能降低凝血功能的药物（抗凝剂、阿司匹林、非甾体抗炎药）。对于凝血功能低下的人来说，避免可能导致损伤和出血的情况至关重要。

上述凝血障碍与血液疾病有关。俄罗斯医学中存在“出血性疾病”和“出血综合征”的概念，即一组表征出血症状的疾病。美国血液学会（ASH）的专家仅将新生儿出血综合征与维生素K缺乏症（ICD-10代码为P53）区分开来。显然，术语差异的存在也是血液学等临床医学领域的一个特征。

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