瀰漫性血管內凝血綜合徵（ICD）：病因，症狀，診斷，治療
最近審查：23.04.2024
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彌散性血管內凝血綜合徵（ICE，消耗性凝血障礙，除顫綜合徵）是一種在循環血液中顯著產生凝血酶和纖維蛋白的疾病。在此過程中，血小板聚集增加和凝血因子消耗增加。慢性（幾週或幾個月）進行的ICE主要導致靜脈血栓和栓塞; 突然發生的ICE（幾小時或幾天）主要表現為出血。嚴重的突然發作的DVS被診斷為血小板減少症，TTH和PV增加，纖維蛋白降解產物水平增加和纖維蛋白原水平降低。治療包括糾正內燃機和替代血小板，凝血因子（新鮮冷凍血漿）和纖維蛋白原（冷沉澱）以控制嚴重出血的潛在原因。在緩慢發展的ICE患者中，肝素被用作治療（預防）高凝狀態，其中靜脈血栓栓塞症已經發展（或存在風險）。
原因 DIC
ICE通常是組織因子釋放到血液中的結果，這引發了凝血級聯反應。ICE發生在以下臨床情況中：
- 產科並發症，例如胎盤早剝; 生理鹽水誘導藥物流產;
- 宮內胎兒死亡; 羊水栓塞。胎盤組織與母親血液中組織因子的活性的流入;
- 感染，特別是由革蘭氏陰性微生物引起的感染。革蘭氏陰性內毒素在吞噬細胞，內皮和組織細胞中產生組織因子活性;
- 腫瘤，尤其是產生粘蛋白的胰腺和前列腺腺癌，暴露並釋放組織因子活性的前髓細胞性白血病;
- 由任何導致缺血性組織損傷和組織因子釋放的原因造成的休克。
ICE更罕見的原因是頭部受傷，燒傷，凍傷或槍傷導致嚴重的組織損傷; 在前列腺手術中伴隨組織因子（含纖溶酶原激活劑）的前列腺物質釋放進入循環的並發症; 毒蛇咬傷，其中酶進入血流並激活一種或多種凝血因子並產生凝血酶或將纖維蛋白原直接轉化成纖維蛋白; 嚴重血管內溶血; 主動脈瘤或海綿狀血管瘤（Kazabaha-Merritt綜合徵），與血管壁損傷和血液淤滯區相關。
慢性發展DIC主要表現為靜脈血栓栓塞（如深靜脈血栓形成，肺栓塞）的臨床表現，有時存在二尖瓣的植被; 嚴重出血的表現是不典型的。相反，對於嚴重的突發DVS，由於血小板減少和血漿凝固和纖維蛋白原水平下降而出血。器官出血伴微血管血栓形成可導致組織出血性壞死。
[診斷 DIC
在不明原因出血或靜脈血栓栓塞患者中懷疑DIC。在這種情況下，進行以下研究：血小板數量，PV，TCH，纖維蛋白原和血漿D-二聚體水平（表明纖維蛋白沉積和降解）。
緩慢發展的DVS引起溫和的血小板減少症，正常或最低限度地增大人物凝血酶原時間（結果通常表示MHO）和PTT，正常或適度降低纖維蛋白原合成和升高的血漿d二聚體。由於各種疾病刺激纖維蛋白原合成增加為急性期的標誌物，在兩個連續測量纖維蛋白原減少的確定可以幫助在DIC的診斷。
ICE的嚴重突然發展導致更深的血小板減少症，PT和TCH更顯著的增加，血漿纖維蛋白原濃度的快速下降和高血漿D-二聚體水平。
如果有必要區分重型急性ICE和大量肝壞死，這可能會導致凝血圖中類似的偏差，因此確定VIII因子的水平可能很有用。VIII因子的水平可隨肝壞死而增加，因為VIII因子在肝細胞中產生並在其被破壞時釋放; 在DIC中，因子VIII的水平降低，因為凝血酶誘導的活化蛋白C的生成導致因子VIII的蛋白水解。
治療 DIC
根本原因的快速糾正是一個優先事項（例如，廣泛用於疑似革蘭氏陰性敗血症的抗生素，用胎盤早剝去除子宮）。隨著ICE的有效治療迅速消退。嚴重出血時，需要適當的替代治療：用於糾正血小板減少症的血小板質量; 用於替代纖維蛋白原和因子VIII的冷沉澱; 新鮮冷凍血漿以增加其他凝血因子和天然抗凝劑（抗凝血酶，蛋白C和S）的水平。目前正在研究在嚴重，快速發展的ICE中輸注抗凝血酶濃縮物或活化蛋白C的有效性。
除了婦女宮內胎兒死亡和血小板水平，纖維蛋白原和凝血因子逐漸下降的ICE發展以外，肝內給藥通常不在ICE中。在這些情況下，使用肝素數日來控制ICE，增加纖維蛋白原和血小板水平，以減少在去除子宮之前快速消耗凝血因子。