如果突然失去言语能力,首先需要确定是构音障碍(即由于呼吸、发声和发音器官的麻痹、共济失调等导致其协调活动受到干扰而无法发音)还是失语症(即言语实践受到干扰)。
即使患者意识清醒且能够遵循指示,这项任务也并非易事,这在急性病症中通常很少见。简单的问题可以用“是/否”来回答,其中50%是随机的。此外,即使患有失语症,患者也能运用“关键词”策略,非常出色地理解所听到内容的含义。通过这种策略,他们能够凭借现有的情境(“语用”)技能理解短语的大致含义,而这些技能不会受到言语障碍的影响。
如果患者偏瘫和/或无法活动,通过简单的指令进行检查会比较困难。此外,伴随的失用症也可能限制医生的诊疗能力。在口腔失用症的情况下,患者甚至无法遵循相当简单的指令(例如,“张开嘴”或“伸出舌头”)。
阅读能力的研究很困难,因为阅读需要保留对口头手势和运动技能的反应,但研究书面言语可以帮助做出正确的判断。对于右侧偏瘫,使用以下测试:要求患者按正确顺序排列完整句子的单词,这些单词以书面形式写在不同的纸上,并混在一起。然而,在某些情况下,即使是经验丰富的失语症专家也无法立即做出正确的判断(例如,当患者甚至没有尝试发出至少一个声音时)。应该记住,随着时间的推移,情况可能会迅速发生变化,患者入院时患有的失语症可能会被构音障碍(即纯粹的发音性言语障碍)取代。患者的年龄在诊断中起着重要作用。
突然失语的主要原因:
- 有先兆的偏头痛(失语性偏头痛)
- 左半球中风
- 发作后状态
- 脑肿瘤或脓肿
- 脑内矢状窦血栓形成
- 单纯疱疹病毒脑炎
- 心因性缄默症
- 精神病性缄默症
有先兆的偏头痛
对于年轻患者,首先要怀疑的是先兆偏头痛。这类患者通常出现以下典型症状组合:急性或亚急性失语(通常不伴偏瘫),伴有头痛,且头痛在患者过去反复发作,可能伴有或不伴有神经系统疾病。如果患者首次出现此类偏头痛发作,则应进行家族史调查(如果可能),因为60%的偏头痛病例具有家族遗传性,因此可以作为参考。
脑电图很可能会在左侧颞顶叶区域发现慢波活动灶,该灶可能会持续 3 周,而神经影像学检查未发现任何病理。如果在疾病第二天脑电图出现明显的局灶性改变,而神经影像学检查结果没有异常,原则上可以做出正确的诊断,但疱疹性脑炎病例除外(见下文)。患者不应有心脏杂音,这可能表明心源性栓塞的可能性,这种栓塞在任何年龄都可能发生。使用超声心动图可以识别(或排除)可能的栓塞来源。与超声多普勒相比,听诊颈部血管杂音的可靠性较低。如果可能,应进行经颅超声多普勒检查。 40至50岁偏头痛患者可能存在无症状性狭窄性血管病变,但根据神经影像学检查结果,典型的头痛特征、症状快速逆转以及脑部无结构性改变,结合上述脑电图变化,我们能够做出正确诊断。如果症状没有进展,则无需进行脑脊液检查。
左半球中风
如果老年患者出现言语障碍,最可能的诊断是中风。大多数中风伴有言语障碍的病例,患者表现为右侧偏瘫或偏瘫、偏侧感觉减退,有时还会出现偏盲或右侧视野缺损。在这种情况下,神经影像学检查是准确区分脑出血和缺血性中风的唯一方法。
左半球中风几乎总是会导致言语丧失。右半球中风(即非优势半球受损)也会出现言语丧失,但这些病例的言语恢复速度更快,完全康复的可能性非常高。
布罗卡区受损的患者,在失语症出现之前可能先出现缄默症。此外,在附加运动区受损的患者以及严重的假性延髓麻痹患者中,也曾出现缄默症。一般而言,缄默症最常发生于双侧脑损伤:丘脑、扣带回前区、双侧壳核受损、小脑(小脑半球急性双侧损伤时可出现小脑性缄默症)。
椎基底动脉血流受阻可能导致严重的发音障碍,但只有基底动脉阻塞时才会出现完全失语,此时会发展为运动不能性缄默症,这是一种较为罕见的现象(中脑双侧损伤)。双侧咽喉或声带肌肉麻痹也可能导致无法发声的缄默症(“周围性”缄默症)。
发作后状态(癫痫发作后的状态)
除婴儿外,所有年龄段的患者均可能出现言语丧失,这是癫痫发作后的现象。癫痫发作本身可能不被察觉,患者也可能没有咬舌或咬唇的症状;血肌酸磷酸激酶升高可能提示癫痫发作,但这种发现在诊断上并不可靠。
脑电图通常有助于诊断:记录全身或局部的慢波和尖波活动。患者很快恢复了言语功能,医生接下来的任务就是确定癫痫发作的原因。
脑肿瘤或脓肿
脑肿瘤或脑脓肿患者的病史可能缺乏任何有价值的信息:没有头痛,没有行为改变(自发性、情感淡漠、冷漠)。耳鼻喉器官中也可能没有明显的炎症过程。可能会出现突然失语:由于向肿瘤供血的血管破裂并由此导致肿瘤内出血;由于局部周围水肿迅速增加;或者 - 如果是左半球肿瘤或脓肿 - 由于部分或全身性癫痫发作。只有对患者进行系统检查才能做出正确的诊断。需要进行脑电图研究,它可以记录慢波活动的病灶,其存在无法明确解释。然而,非常慢的 delta 波与脑电活动普遍减慢相结合的存在可能表明存在脑脓肿或半球肿瘤。
无论肿瘤还是脓肿,计算机断层扫描均可显示脑内体积性病变,表现为低密度病灶,可伴或不伴造影剂吸收。脓肿病例通常伴有更明显的灶周水肿。
脑内矢状窦血栓形成
以下典型三联征可能提示脑内窦血栓形成:部分性或全身性癫痫发作、半球局灶性症状、觉醒水平下降。脑电图记录到整个半球普遍存在低振幅慢波活动,并延伸至对侧半球。神经影像学检查中,窦血栓形成的诊断依据为:半球水肿(主要在旁矢状区),伴有尿道出血,窦内信号增强,以及一个与受累窦区相对应的三角肌状区域,该区域未积聚注射的造影剂。
单纯疱疹病毒(HSV)脑炎
由于单纯疱疹病毒(HSV)引起的疱疹性脑炎主要累及颞叶,失语(或错语)常为首发症状。脑电图(EEG)显示局灶性慢波活动,反复记录后,该活动转变为周期性出现的三相复合波(三联波)。这些复合波逐渐扩散至额叶和对侧导联。神经影像学检查显示低密度区,该区域很快呈现出体积突起的特征,并从颞叶深部扩散至额叶,然后向对侧扩散,主要累及与边缘系统相关的区域。脑脊液中可发现炎症征象。遗憾的是,通过直接观察病毒颗粒或免疫荧光分析来确诊单纯疱疹病毒感染需要相当长的时间,而一旦怀疑病毒性脑炎,就应立即开始抗病毒治疗(因为单纯疱疹病毒脑炎的死亡率高达85%)。
心因性缄默症
心因性缄默症表现为无法回应和自发说话,但保留了说话和理解他人言语的能力。这种症状在转换障碍中可见一斑。儿童神经性缄默症的另一种形式是选择性缄默症(选择性,仅在与一人交流时发生)。
精神病性缄默症是精神分裂症的消极主义综合征图像中的缄默症。
突发性失语症的诊断检查
一般和生化血液分析;血沉;眼底检查;脑脊液分析;CT 或 MRI;头部主要动脉的超声多普勒成像;与神经心理学家的咨询可以提供宝贵的帮助。
需要檢查什麼?