食管天疱疮是粘膜和皮肤大疱性疾病的一种,是所有已知恶性皮肤病中最严重的疾病。
该疾病的病因基本上仍然未知;现有的理论均未得到完全证实。
病理解剖。该疾病的病理形态学表现很少局限于食道,通常来源于口腔和咽喉的病变。随着病情进展,病变部位可扩散至鼻腔、口唇、眼结膜,在病情最严重时可扩散至食道。食道天疱疮常伴有皮肤病变。
天疱疮的皮肤表现分为两个阶段:第一阶段表现为水疱疹,迅速溃烂并发展为脓疱;第二阶段表现为脓疱溃烂,溃疡上覆有棕色痂皮。黏膜上水疱形成阶段发生得更快,水疱处形成覆有伪膜性斑块的溃疡。这些病变主要位于食管起始段,是咽部病变的延续。
食管天疱疮的症状和临床病程。食管天疱疮的局部症状包括吞咽障碍、食管不适、有时上食管轻微疼痛和灼烧感、食物通过食管困难。食管天疱疮的一般症状通常包括:抑郁或精神激动、食欲不振、体重迅速下降、腹泻、呕吐、严重虚弱。病情进展迅速,通常在3-18个月内导致患者死亡。
食管天疱疮的诊断并不困难,因为这种疾病发生在患有皮肤型天疱疮的人身上,而皮肤科医生已经确诊了这种疾病。
食管天疱疮的治疗是非特异性的,通常在皮肤病专科医院进行。治疗药物包括:氯化普罗司匹林;糖皮质激素(倍他米松、贝洛德姆、氢化可的松、地塞米松、甲泼尼龙等)。此外,还进行全身和局部抗生素治疗。
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