兒童皮質醇過度綜合徵是一種由腎上腺皮質功能亢進引起血液中糖皮質激素水平持續升高的綜合徵。
ICD-10代碼
- E24綜合徵Itenko-Cushing。
- E24.0 Itenko-Cushing垂體來源的疾病。
- E24.1納爾遜綜合徵。
- E24.2 Itenko-Cushing的藥物綜合徵。
- E24.3異位ACTH綜合徵。
- E24.8其他以庫欣綜合徵為特徵的病症。
- E24.9 Itenko-Cushing綜合徵,未詳細說明。
原因 一個孩子的過度運動
症狀 一個孩子的過度運動
發育異常特徵性地肥胖,“新月形”面,多餘的脂肪在胸部和腹部的相對薄的四肢。制定營養皮膚改變(粉紅色和紫紋在大腿,腹部,胸部,乾燥,變薄)。進展肌病,高血壓,骨質疏鬆症,全身性腦病,類固醇糖尿病,繼發性免疫缺陷,青春期延遲。月經開始後,女孩有時會發生閉經。患者抱怨虛弱,頭痛。
除肥胖外,疾病的首發表現往往可能是發育遲緩。開始時逐漸發展肥胖並首先減緩或停止生長可能不伴隨任何其他症狀。
在檢查時,我們注意到一個大臉,紫色的臉頰,雙下巴,脂肪沉積在第七頸椎。由於腫瘤對雄激素的過量產生,經常有以多毛症,痤瘡,聲音粗化為代表的病態男性化的跡象。動脈性高血壓是典型的。在某些情況下增加感染的易感性導致敗血症。
診斷 一個孩子的過度運動
血液中的皮質醇水平通常會升高,但在不同的日子裡會有很大的波動。為了確認診斷,需要重複研究血液中的皮質醇。多數患者皮質醇的不安晝夜節律,血壓應在8至20小時,而激素的水平可能是相同的(健康兒童3歲以上,早晨皮質醇水平比晚上高出幾倍)。通常指出的紅細胞增多症(血紅蛋白和紅細胞含量增加),淋巴細胞減少症,嗜酸細胞減少症。糖尿病型葡萄糖耐量可能受損。有時會出現低鉀血症。骨質疏鬆症表現在椎體(在脊柱的X線圖上)。
為了建立鼻疾病診斷,使用可視化方法(CT,MRI,超聲)。局部診斷(腦垂體,腎上腺和其他器官的微腺瘤或大腺瘤)是在先前已證實有過度皮質醇的臨床和實驗室綜合徵患者中進行的。
需要檢查什麼?
治療 一個孩子的過度運動
包括手術,放療和藥物(類固醇生成抑製劑 - 米托坦,多巴胺激動劑)方法,由疾病的嚴重程度和病灶的大小決定。