球莖綜合症
最近審查：17.10.2021
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延髓綜合症發展為腦幹尾部（延髓）或其與執行器具的連接受損。延髓的功能多種多樣，具有重要意義。細胞核IX，X和XII神經是咽，喉和舌的反射活動的控制中心，並且涉及提供關節和吞嚥。他們接受內部信息，並與許多內臟反射（咳嗽，吞嚥，打噴嚏，流涎，吸吮）和各種分泌反應有關。在髓質中，內側（後）縱向束穿過，這對於調節頭頸運動並使眼睛運動與後者協調是重要的。它包含聽覺和前庭導體的中繼核心。上升和下降路徑穿過它，連接神經系統的較低和較高層。網狀結構在減輕或抑制運動活動，調節肌肉張力，進行傳入，姿勢和其他反射活動，控制意識以及內臟和營養功能方面起重要作用。此外，通過迷走神經系統，延髓包括調節體內呼吸，心血管，消化和其他代謝過程。
在這裡，我們考慮擴張形式的延髓麻痺，發展為核IX，X和XII神經的雙側病變，以及它們在頭骨內外的根和神經。在這裡，我們歸因於相應肌肉和突觸的病變，這導致延髓運動功能的相同干擾：吞嚥，咀嚼，發音，發聲和呼吸。
延髓綜合症的原因
- 運動神經元疾病（肌萎縮側索硬化症，脊髓肌萎縮症Fazio-Londe，Kennedy bulbospin amyotrophy）。
- 肌病（okulofaringealnaya，Kearns-Sayre綜合徵）。
- 營養不良性肌強直。
- 陣發性肌肉萎縮症。
- 重症。
- 多發性神經病（格林 - 巴利，接種疫苗後，白喉，副腫瘤，甲狀腺功能亢進，卟啉症）。
- 脊髓灰質炎。
- 腦幹，後顱窩和顱脊區（血管，腫瘤，紫丁香，腦膜炎，腦炎，肉芽腫疾病，骨骼異常）的過程。
- 心因性發音困難和吞嚥困難。
運動神經元的疾病
所有形式的肌萎縮側索綜合徵（ALS）的最後階段或其延髓形式的發作是延髓功能受損的典型例子。該疾病通常始於XII神經核的雙側病變，其首發表現為舌萎縮，肌束震顫和癱瘓。在第一階段，可能發生沒有吞嚥障礙或沒有構音障礙的吞嚥困難的構音障礙，但是觀察到所有延髓功能的進行性惡化相當快。在疾病發作時，吞嚥液體食物的困難比固體食物更常見，但隨著疾病的進展，服用固體食物時會出現吞嚥困難。在這種情況下，舌頭的弱點由咀嚼的弱點和麵部肌肉連接，軟齶垂下，口腔中的舌頭是不動的和萎縮的。它顯示fastsikulyatsii。Anarthria。不斷流涎。呼吸肌無力。在身體的相同區域或其他區域中，檢測到上運動神經元的累及症狀。
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肌萎縮側索硬化的診斷標準
- 存在下運動神經元受損的跡象（包括肌電圖 - 確認臨床保留肌肉的前路過程）; 上運動神經元病變的臨床症狀（錐體綜合徵）; 進步課程。
今天，“進行性延髓麻痺”被認為是肌萎縮側索硬化的延髓形式的變體之一（就像“原發性側索硬化症”一樣，其發生的另一種類型的肌萎縮側索硬化沒有發生脊髓前角損傷的臨床症狀）。
增加的延髓麻痺可能是進行性脊柱肌萎縮的表現，特別是Werdnig-Hoffmann肌萎縮症（Werdnig-Hoffmann）的終末期，以及兒童Fazio-Londe脊柱肌萎縮症。後者涉及常染色體隱性脊髓肌萎縮症，兒童早期首次亮相。在成人中，X-連鎖延髓脊髓肌萎縮症是已知的，從40歲及以上開始（肯尼迪病）。上肢近端部分的肌肉無力和萎縮，自發性肌束震顫，手部主動運動量有限，肱二頭肌和肱三頭肌肌腱反射減弱是特徵性的。隨著疾病的進展，延髓（通常是非粗糙的）疾病發展：膨脹，舌頭萎縮，構音障礙。腿部肌肉後來介入。特徵：男子女性型乳房和腓腸肌的假性肥大。
對於進行性脊柱肌萎縮，該過程僅限於對脊髓前角細胞的損傷。與肌萎縮側索硬化不同，這裡的過程總是對稱的，它不伴有上運動神經元受累的症狀，並且具有更有利的過程。
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肌病
肌病的一些形式（okulofaringealnaya，卡恩斯 - 塞爾綜合徵），可能會發生違反的延髓功能。Okulofaringealnaya肌病（營養不良） - 遺傳（常染色體顯性遺傳）疾病，這是一種功能上首次亮相後（通常在45歲）和肌肉無力，這是僅限於面部肌肉（上瞼下垂雙邊）和延髓肌（吞嚥困難）。上瞼下垂，吞嚥障礙和發音困難正在慢慢進展。主要的適應不良綜合症是吞嚥困難。在四肢上，該過程僅在一些患者和疾病的後期傳播。
線粒體腦肌病的一種形式，即Kearns-Sayre綜合徵（“眼肌麻痺加”），除了眼瞼下垂和眼肌麻痺外，還表現出眼病症狀後出現的肌病症狀複合體。延髓肌肉（喉和咽）的介入通常不是很粗魯，但它可以導致發聲和發音，嘔吐的變化。
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Kearns-Sayre綜合徵的強制性跡象：
- 外眼肌麻痺
- 視網膜色素變性
- 心臟傳導紊亂（心動過緩，房室傳導阻滯，暈厥，猝死是可能的）
- 增加了酒中的蛋白質
營養不良性肌強直
營養不良性肌強直（或肌強直性肌病羅索莫里 - 庫爾斯曼 - 施泰因 - 巴滕）以常染色體顯性遺傳方式遺傳，對男性的影響比女性高3倍。她的首次亮相是在16至20歲。臨床表現由肌強直，肌病綜合徵和肌外疾病（晶狀體，睾丸和其他內分泌腺體，皮膚，食道，心臟，有時在大腦中）的營養不良變化組成。肌病綜合徵在面部肌肉（咀嚼和顳肌，導致特徵性面部表情），頸部和四肢患者中最為明顯。延髓肌肉的失敗導致聲音的鼻音，吞嚥困難和嘔吐，有時還會導致呼吸系統疾病（包括睡眠呼吸暫停）。
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陣發性肌麻痺（復發性麻痺）
週期性麻痺 - 疾病（gipokaliemicheskoe，高鉀normokaliemicheskaya和形狀）所示，概括為具有減少的腱反射和肌肉張力減退輕癱或plegia（最多四肢癱瘓）部分性發作或肌肉無力（沒有意識喪失）。攻擊持續時間從30分鐘到幾天不等。挑釁因素：富含碳水化合物的豐富食物，濫用鹽分，消極情緒，運動，夜間睡眠。只有在一些攻擊中，頸椎和顱肌才會受累。在這個過程中很少涉及不同程度的呼吸肌。
鑑別診斷採用繼發性肌萎縮症形式，其發現於甲狀腺毒症患者，原發性醛固酮增多症，某些胃腸道疾病中的低鉀血症，腎臟疾病。在任命促進從體內除去鉀的藥物（利尿劑，瀉藥，甘草）中描述了周期性麻痺的致病性變體。
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重症
球結綜合徵是肌無力的危險表現之一。重症肌無力（myasthenia gravis）是一種疾病，其主要臨床表現為異常肌肉疲勞，在服用抗膽鹼酯酶藥物後逐漸恢復。最初的症狀通常是眼肌功能障礙（眼球下垂，複視和眼球活動受限）和麵部肌肉，以及四肢肌肉。大約三分之一的患者經歷咀嚼，咽，喉和舌頭受累。有廣義和局部（主要是眼睛）形式。
肌無力的鑑別診斷是通過肌無力綜合徵（Lambert-Eaton綜合徵，多發性神經病中的肌無力綜合徵，肌無力 - 多發性肌炎複合體，肉毒中毒的肌無力綜合徵）進行的。
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多發性神經病
在四肢麻痺或四肢癱瘓伴有特徵性敏感性疾病的背景下，在廣泛性多發性神經病綜合徵的圖片中觀察到多發性神經病變的球麻痺，這有助於診斷延髓疾病的性質。後者是諸如急性格林 - 巴利脫髓鞘多發性神經病，感染後和接種後多發性神經病，白喉和副腫瘤性多發性神經病，以及甲狀腺功能亢進和卟啉症中的多發性神經病的形式的特徵。
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脊髓灰質炎
急性脊髓灰質炎作為延髓麻痺的原因，通過一般傳染性（麻痺前）症狀的存在，癱瘓的快速發展（通常在疾病的前5天）對近端的損傷比遠端的更大而得到認可。癱瘓出現後不久發生逆轉的時期是特徵性的。脊柱，延髓和球莖形態是有區別的。下肢更常受到影響（在80％的情況下），但有可能沿著半圓形或交叉形成綜合徵。癱瘓本質上是緩慢的，肌腱反射喪失和萎縮的快速發展。延髓形式（整個麻痺形式的10-15％）可觀察到球根麻痺，其中不僅IX，X（不常見的是XII）神經，而且面神經受損。IV-V節段的前角損傷可導致呼吸麻痺。在成人中，球莖形式更容易發展。腦幹網狀結構的介入可導致心血管（低血壓，高血壓，心律失常），呼吸（“無症狀呼吸”）障礙，吞嚥障礙和覺醒障礙。
鑑別診斷與其他可影響下運動神經元的病毒感染有關：狂犬病和帶狀皰疹。其他通常需要與急性脊髓灰質炎鑑別診斷的疾病包括格林 - 巴利綜合徵，急性間歇性卟啉症，肉毒中毒，中毒性多發性神經病，橫貫性脊髓炎和硬膜外膿腫中脊髓的急性壓迫。
腦幹，後顱窩和顱脊區的過程
有些疾病有時涉及兩個半部容易髓質，給出的小尺寸和腦幹的尾部部分的緊湊的形狀：髓內腫瘤（神經膠質瘤和室管膜瘤）或髓外字符（神經纖維瘤，腦膜瘤，血管瘤，轉移性腫瘤）; 結核病，結節病和其他肉芽腫過程可能類似於腫瘤的臨床症狀。容積過程遲早伴隨著顱內壓增高。實質和蛛網膜下腔出血，腦外傷，並伴有顱內高壓和枕骨大孔的延髓疝等工序，可導致高熱，呼吸障礙，昏迷，甚至死亡的呼吸衰竭和心臟驟停患者。其他原因：siringobulbiya，先天性疾病和畸形顱區（platibaziya，佩吉特氏病），毒性和退化過程，腦膜炎和腦炎，導致腦幹的尾部部分的功能障礙。
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心因性發音困難和吞嚥困難
延髓功能的心理性疾病有時需要與真正的延髓棒麻痺進行鑑別診斷。吞嚥和發聲的心理性疾病可以在精神障礙的圖片和轉換障礙的框架中觀察到。在第一種情況下，通常在臨床上明顯的行為障礙的背景下觀察它們，在第二種情況下，它們很少是該疾病的單一症狀表現，並且在這種情況下，通過檢測多發性綜合徵示範障礙來促進它們的識別。有必要使用兩種積極的標準來診斷心因性疾病，並使用現代的臨時檢查方法排除器質性疾病。