神经源性吞咽困难：原因、症状、诊断和治疗
最近審查：06.07.2025
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吞咽功能是指精确控制食团和液体从口腔到食道的输送。由于气流和食道在口腔和咽喉中汇合，因此在吞咽过程中存在一种精妙的机制将它们分开，以防止吞咽的食物进入气道。吞咽分为口腔准备阶段、实际的口腔吞咽阶段和吞咽反射。为了使食团通过食道，需要激活一种反射机制。在这种情况下，吞咽的基本要素是借助腭咽闭合将食团排出鼻咽部，借助舌头的泵送运动将食团推入咽喉，借助会厌闭合和咽部蠕动将喉头闭合，从而使食物通过环咽括约肌进入食道。喉部抬高有助于防止误吸，并抬高舌根，从而利于食物向下推入咽部。上呼吸道由会厌的靠近和张力闭合，下呼吸道由假声带闭合，最后由真声带闭合，真声带起到阀门的作用，防止食物进入气管。
异物进入气道通常会引起咳嗽，咳嗽的发生取决于呼气肌（包括腹肌、背阔肌和胸肌）的张力和力量。软腭无力会导致说话时带有鼻音，吞咽时液体食物容易进入鼻腔。舌头无力会导致舌头难以发挥其重要的泵送功能。
吞咽的协调依赖于舌、口腔黏膜和喉部（脑神经V、VII、IX、X）感觉通路的整合，以及由V、VII和X-XII脑神经支配的肌肉的自主收缩和反射性收缩。延髓吞咽中枢位于孤束核区域，非常靠近呼吸中枢。吞咽与呼吸时相协调，因此吸气后发生吞咽呼吸暂停，从而防止误吸。即使在持续植物状态下，反射性吞咽功能仍能正常运作。
[ 吞咽困难的主要原因：
一、肌肉层面：
- 肌病（眼咽肌病）。
- 重症肌无力。
- 营养不良性肌强直。
- 多发性肌炎。
- 硬皮病。
二、神经层面：
A. 单侧损伤。轻度吞咽困难（颅底骨折、颈静脉血栓形成、血管球瘤、Garsen综合征，罕见情况下为多发性硬化症，可导致尾部神经群损伤）。
III.双侧病变：
- 白喉性多发性神经病。
- 颅底区域的肿瘤。
- 格林-巴利多发性神经病。
- 特发性脑神经病。
- 脑膜炎和脑膜癌病。
三、核级：
A.单侧损伤：
- 主要为躯干血管性病变，其中吞咽困难表现为 Wallenberg-Zakharchenko、Sestan-Chene、Avellis、Schmidt、Tepia、Berne、Jackson 交替综合征的图像。
- 不太常见的原因包括延髓空洞症、脑干胶质瘤和 Arnold-Chiari 畸形。
B.双侧损伤（延髓麻痹）：
- 肌萎缩侧索硬化症。
- 延髓梗塞或出血。
- 脊髓灰质炎。
- 延髓空洞症。
- 进行性脊髓性肌萎缩症（儿童为延髓型；成人为延髓脊髓型）。
IV.核上平面（假性延髓麻痹）：
- 血管腔隙状况。
- 围产期创伤。
- 创伤性脑损伤。
- 肌萎缩侧索硬化症。
- 涉及锥体系统（假性延髓综合征）和锥体外系（假性延髓麻痹）的退行性萎缩性疾病，包括进行性核上性麻痹、帕金森病、多系统萎缩、皮克病、克雅氏病等。
- 缺氧性脑病。
V.心因性吞咽困难。
一、肌肉层面
直接影响肌肉或神经突触的疾病可能伴有吞咽困难。眼咽肌病（眼咽营养不良症）是一种遗传性肌病，其特征是发病较晚（通常在45岁以后），表现为有限部位肌肉无力，主要表现为缓慢进展的双侧眼睑下垂和吞咽困难，以及声音改变。在后期，躯干肌肉可能受累。这些极具特征性的临床表现是诊断的基础。
重症肌无力（5-10%）患者首发症状为吞咽困难。其他肌肉（动眼肌、面部肌肉、四肢和躯干肌肉）波动性无力，以及肌电图检查（例如普罗泽林试验）可确诊重症肌无力。
营养不良性肌强直是导致吞咽困难的原因之一，其特征是典型的常染色体显性遗传和独特的肌肉萎缩部位（提上睑肌、面部肌肉、咀嚼肌（包括颞肌）、胸锁乳突肌，以及前臂、手部和胫骨的肌肉）。其他组织的营养不良性改变也具有特征性（晶状体、睾丸和其他内分泌腺、皮肤、食道，有时还包括脑）。存在特征性的肌强直现象（临床和肌电图）。
多发性肌炎是一种自身免疫性疾病，其特征是早期吞咽障碍（肌源性延髓综合征）、近端肌肉无力伴肌痛和肌肉压缩、腱反射保留、高水平 CPK、肌电图和肌肉组织活检变化。
硬皮病可影响食管（具有特征性X射线图像的食管炎），表现为吞咽困难，通常在影响皮肤、关节、内脏器官（心脏、肺）的系统性疾病背景下发现。常伴有雷诺氏综合征。缺铁性贫血的早期症状是咽部和食管黏膜萎缩性改变，以及起始段痉挛性狭窄（普拉默-文森综合征），有时在贫血发生前即已出现。可检测到低色素性贫血和显色指数低。
二、神经层面
A. 单侧损伤
例如，颅底骨折导致尾部神经群（IX、X 和 XII 对）单侧受损，通常会导致轻度吞咽困难，类似伯尔尼综合征（颈静脉孔综合征，表现为单侧 IX、X 和 XI 对受损）。颈静脉血栓形成、血管球瘤也可能引发该综合征。如果骨折线穿过邻近的舌下神经管，则会形成所有尾部神经（IX、X、XI 和 XII 对）单侧受损的综合征，并伴有更严重的吞咽困难（Vernet-Sicard-Collé 综合征）。加森综合征的特征是单侧脑神经受累（“半基综合征”），因此，除了吞咽困难外，还存在许多其他脑神经受累的表现。多发性硬化症可能是导致尾部脑神经根单侧损伤的罕见原因，并伴有该疾病的其他特征性症状。
B. 双侧病变
双侧尾部脑神经干损伤主要表现为某些多发性神经病和脑膜突起。白喉性多发性神经病，以及AIDP或其他一些多发性神经病变体（疫苗接种后、副肿瘤性、伴甲状腺功能亢进、卟啉症）可导致严重的四肢瘫痪，伴有感觉障碍、林荫道和其他脑干功能障碍，直至呼吸肌麻痹（兰德里型）和完全丧失自主吞咽能力。
特发性脑神经病变（特发性多发性脑神经病变）较少见，可为单侧或双侧。其特征为急性起病，伴有头痛或面部疼痛，最常发生在眶周和额颞区。疼痛为持续性隐痛，无法归类为血管性或神经性。通常，几天后，可观察到多条（至少两条）脑神经（III、IV、V、VI、VII 脑神经；可能包括第 II 对脑神经和尾部脑神经组）相继或同时受累的征象。嗅觉和听觉神经不受影响。病程可能为单相性或复发性。脑脊液细胞增多并不典型；蛋白质含量可能升高。糖皮质激素通常具有良好的治疗效果。该疾病需要排除症状性脑神经病变。
脑膜癌病的特征是双侧脑神经依次受累（间隔1-3天）。颅底肿瘤（包括Garsen综合征）、布卢门巴赫斜坡肿瘤或脑干尾部肿瘤常伴有V-VII、IX-XII及其他脑神经受累。在这些病例中，多条脑神经受损的图像中可观察到吞咽困难。神经影像学检查对诊断具有决定性意义。
三、核层面
A. 单侧损伤
单侧损伤。尾部神经核群单侧损伤最常见的原因是脑干血管病变。在这种情况下，吞咽困难的表现类似于瓦伦贝格-扎哈尔琴科综合征（更常见），或塞斯坦-切内综合征、阿韦利斯综合征、施密特综合征、特皮亚综合征、伯尔尼综合征、杰克逊综合征（非常罕见）。这些病例的病程和特征性神经系统症状很少引起诊断上的疑问。
单侧尾部脑干损伤的少见病因包括延髓空洞症、脑干胶质瘤和 Arnold-Chiari 畸形。在所有病例中，神经影像学检查均能提供宝贵的诊断帮助。
B.双侧损伤（延髓麻痹）
核水平的双侧损伤（延髓麻痹）可由影响脑干尾部（延髓）的血管性疾病、炎症性疾病和退行性疾病引起。延髓型肌萎缩侧索硬化症在疾病早期即已表现出吞咽障碍，通常伴有构音障碍、运动神经元病的肌电图征象（包括临床上完整的肌肉）以及系统性病变的进行性发展。
双侧延髓梗死或出血常表现为严重的全身脑症状和局灶性神经系统症状，吞咽困难是其特征性表现。
成人脊髓灰质炎通常不仅限于延髓功能损害；然而，儿童也可能出现延髓型脊髓灰质炎（通常影响第七、第九和第十神经的神经元）。诊断时，除了临床表现外，还需考虑流行病学情况和血清学研究数据。
延髓空洞症的特征不仅在于运动核（IX、X、XI 和 XII 核）受损（表现为发音障碍、构音障碍、吞咽困难；如果病变部位较深，面神经也可能受累），还可能出现面部节段性特征性感觉障碍。由于疾病进展缓慢，缺乏传导症状，且 CT 或 MRI 图像特征性，诊断并不困难。
进行性脊髓性肌萎缩症以吞咽困难为表现，在儿童和成人中以不同形式出现。
面-隆综合征（Facio-Londe syndrome），又称儿童进行性延髓麻痹，是一种罕见的遗传性疾病，常见于儿童、青少年和青年。该病通常始于呼吸（喘鸣）问题，随后出现面瘫、构音障碍、发声障碍和吞咽困难。患者通常在发病后数年内死亡。上运动神经元功能通常不受影响。
成人延髓脊髓肌萎缩症，又称肯尼迪综合征，几乎仅见于男性（X连锁遗传），发病年龄多为20-40岁，其特征为远端萎缩（首先出现在手臂）与轻微延髓体征的罕见组合。患者可出现轻度麻痹综合征，有时伴有全身无力发作。下面部可出现肌束震颤。男性乳房发育症较为典型（约50%）。患者可能出现震颤，有时伴有痉挛。病程较为平稳。
IV.核上平面（假性延髓麻痹）
在假性延髓综合征的影像学表现中，吞咽困难最常见的原因是血管性腔隙性病变。该病不仅表现为双侧皮质延髓束损伤，还伴有双侧锥体束征、步态障碍（行走困难）、口腔自动反射，以及常见的排尿障碍；常可检测到认知障碍，MRI 检查则可显示患有血管性疾病（最常见的是高血压）的患者大脑半球出现多发性软化灶。
假性延髓综合征常见于围产期创伤。如果伴有痉挛性四肢瘫痪，则可能出现严重的言语障碍、呼吸困难和吞咽困难。通常还会出现其他症状（运动障碍、共济失调、智力发育障碍、癫痫发作等）。
创伤性脑损伤可导致各种类型的痉挛性麻痹和严重的假性延髓综合征，并伴有吞咽等延髓功能障碍。
肌萎缩侧索硬化症（高位型）在发病初期可能仅表现为上运动神经元的体征（假性延髓综合征，无萎缩体征和舌肌束颤）。吞咽困难是由舌肌和咽喉肌痉挛引起的。实际上，延髓麻痹有时会在稍后出现。肌萎缩侧索硬化症的其他类型也可能出现与原发性侧索硬化症类似的症状。
吞咽困难可见于多种形式的多系统性变性和帕金森综合征（特发性和症状性）的症状图中。我们讨论的是进行性核上性麻痹、多系统萎缩（及其三种变体）、弥漫性路易体病、皮质基底节变性、帕金森病、血管性帕金森综合征以及其他一些类型。
在大多数上述形式中，该疾病的临床表现包括帕金森病综合症，其表现之一是吞咽困难，有时在某些患者中达到明显的严重程度。
伴有吞咽困难的帕金森病最常见的病因是帕金森病，其诊断标准也较为统一，进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节变性和弥漫性路易体病的诊断标准也较为统一。一般而言，多系统变性帕金森病的特征为：无静止性震颤，姿势异常早期出现，病情进展迅速，含多巴药物疗效低下。
罕见的是，吞咽困难是由咽部肌张力障碍性痉挛（“痉挛性吞咽困难”）或其他运动亢进（肌张力障碍、舞蹈症）引起的，例如迟发性运动障碍。
五、心因性吞咽困难
在转换障碍的临床表现中，吞咽困难有时是主要的临床症状，导致体重显著下降。然而，对精神和躯体状态的分析总是会发现多综合征障碍（在检查时或考虑到既往病史时），这些障碍是在当前（和儿童期）心理疾病的背景下发展而来的，并且患者容易出现示范性反应。然而，通常在没有明显人格障碍的情况下，才会观察到歇斯底里的“神经性”表现。伴随的视觉障碍、假性共济失调、感觉运动障碍、言语障碍（假性口吃、缄默症）、“喉咙异物感”以及其他（包括各种植物性）障碍都会被发现，这些障碍的诱因有助于阐明其现象学并有助于诊断。始终有必要通过吞咽动作的X射线检查来排除吞咽困难的躯体原因。轻度吞咽困难在精神病患者群体中非常常见。
鉴别诊断与其他形式的神经性吞咽困难、拒绝进食的消极主义综合征、内脏疾病（躯体性吞咽困难）有关。