皮膚的T細胞淋巴瘤

大多數情況下，T細胞淋巴瘤記錄在老年人中，即使在兒童中也存在個別病例。男性患病的機率是女性的兩倍。T細胞淋巴瘤本質上是表皮性的。

原因 t細胞淋巴瘤的皮膚

T細胞淋巴瘤的病因和發病機制還不完全清楚。目前，大多數研究人員認為人類T細胞白血病1型（HTLV-1）I病毒是引發皮膚T細胞惡性淋巴瘤發展的主要病因因素。除此之外，還討論了其他病毒在T細胞淋巴瘤發展中的作用：Epstein Barr病毒，6型單純皰疹。在T細胞淋巴瘤患者中，在皮膚，外周血，郎格罕氏細胞中發現病毒。在許多真菌性真菌病患者中檢測到HTVL-I的抗體。

在T細胞淋巴瘤的發病機制中，重要的地方是皮膚中的免疫病理過程，其主要是克隆淋巴細胞的不受控制的增殖。

由淋巴細胞，上皮細胞和巨噬細胞系統的細胞產生的細胞因子已經促炎症和增殖活性（IL-1，負責淋巴細胞的分化，IL-2 - T細胞生長的因子，IL-4和IL-5，補強流入病變嗜酸性粒細胞和他們的激活等）。作為病灶內的T淋巴細胞的形成微膿腫德爾波特羅湧入的結果。同時隨著淋巴細胞增殖發生的抗腫瘤活性的抑制保護細胞：自然殺傷細胞，lymphocytotoxic淋巴細胞，樹突細胞，特別是朗格漢斯細胞以及細胞因子（IL-7，IL-15，等） - 腫瘤生長抑製劑。不排除遺傳因素的作用。可用性家族性病例中，某些組織相容性抗原的頻繁發現（HLA B-5和HLA B-35 - 高度皮膚淋巴瘤的惡性，HLA A-10 - 淋巴瘤發生較不積極地，HLA B-8 - 時eritrodermicheskoy形式蕈樣肉芽腫病）確認皮膚病的遺傳性質。

臨床觀察表明長期慢性皮膚病（神經性皮炎，特應性皮炎，牛皮癬等）可能轉化為蘑菇真菌病。在這種情況下，關鍵是炎症破壞免疫監視，並有助於惡性淋巴細胞克隆，從而惡性增殖的發展過程中出現淋巴細胞的長期持久性。

上的物理因素如陽光暴露，電離輻射的體效應，化學品可引起克隆“genotravmaticheskih”淋巴細胞上的淋巴樣細胞誘變作用和B淋巴細胞的惡性腫瘤的發展。

因此，T細胞淋巴瘤可被認為是一種多因子疾病，起因於在各種致癌，“基因調控”因子和顯性T細胞克隆出現的影響下激活淋巴細胞。免疫監視受損（惡性淋巴細胞克隆）的嚴重程度決定了T細胞淋巴瘤的臨床表現（斑點，斑塊或腫瘤元素）。

發病

在蕈樣肉芽腫病的早期階段標有廣泛的方法，壓實和在表皮，epidermogropizm浸潤在表皮淋巴細胞浸潤的不同層中的基底細胞部分的基底角質形成細胞空泡變性，非典型有絲分裂的增生棘。在真皮中有血管周圍小浸潤，由分離的單核細胞細胞核深染，的 - “真菌”細胞。在第二階段中有增加的真皮浸潤和滲透epidermotropizm細胞的嚴重程度，導致惡性淋巴細胞穿透表皮，在所述形式微膿腫PONV積累。在第三，腫瘤，大規模階段標記表皮棘層和輕微萎縮，由淋巴細胞，其形成多個微膿腫PONV增加表皮腫瘤浸潤。大量浸潤位於真皮的整個厚度並捕獲部分皮下組織。注意到淋巴細胞的爆炸形式。

皮膚的大細胞間變性T細胞淋巴瘤

由一組淋巴組織增生過程提供，其特徵在於存在來自非典型克隆大間變性CD30 + T細胞的增殖。通常，它在真菌真菌病或Sie-zary綜合徵的腫瘤階段發生，但是它可以獨立發展或在播散這種類型的全身性淋巴瘤期間發展。臨床上，這樣的淋巴瘤對應於通常分組的單個或多個節點形式的所謂的斷頭形式的真菌真菌病。

組織學上，當表皮萎縮時，擴散佔據幾乎整個真皮，有或沒有表皮性。

細胞學腫瘤細胞的大小和形狀可能有所不同。對這些性質的基礎上回收與核多樣錯誤配置中型和大型多形性T細胞淋巴瘤 - konvolyutnymi，多刀片，具有緻密的染色質中，明顯的核仁和相當豐富細胞質; 免疫母細胞 - 具有開明的核質的大圓形或橢圓形核和位於中央的核仁; 間變性 - 具有不規則形狀的細胞核和豐富的細胞質的醜陋非常大的細胞。表型上整個組屬於T輔助淋巴瘤，可以是CD30 +或CD30-。

R.Willemze等人 （1994）表明CD30 + - 淋巴瘤的病程更有利。T淋巴細胞受體的克隆重組是基因型揭示的。

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症狀 t細胞淋巴瘤的皮膚

皮膚T細胞淋巴瘤組中最常見的疾病是蘑菇真菌病，約佔病例的70％。這種疾病有三種臨床形式：經典，紅皮病和斬殺。T細胞淋巴瘤以斑點，斑塊和腫瘤形式的皮疹多態性為特徵。

蕈樣肉芽腫的紅皮形式抑制不住發癢，腫脹，發紅萬能通常開始，軀幹和四肢紅斑，鱗狀上皮病變往往合併，1-2個月內出現紅皮病的皮膚出現。實際上，所有患者都有手掌蹠角化過度和整個皮膚瀰漫性頭髮變薄。所有的淋巴結組均急劇增大。放大腹股溝，股骨，腋窩，在“包”plotnoelasticheskoy一致性形式肘捫淋巴結，沒有焊接到周圍組織，無痛。一般情況急劇惡化：發燒體溫高達38-39°C，盜汗，虛弱和體重減輕。目前，許多皮膚科醫生的Cesary綜合徵被認為是真皮真菌病的紅皮病形式中最罕見的白血病變種，

淋巴細胞圖中有明顯的白細胞增多 - Cesari細胞。Cesari細胞是惡性T輔助細胞，其核具有折疊的大腦表面，並具有深入的核膜內陷。在2-5年後觀察到致死結果，其中經常是心血管病理學和中毒的原因。

無頭真菌真菌病的特徵在於表面上健康的皮膚上的腫瘤樣病灶迅速發展，沒有以前的持久斑塊。這種形式的特徵是惡性程度高，這被認為是淋巴肉瘤的一種表現。全年都注意到致命的結果。

階段

經典形式的真菌性真菌病的特徵在於發展的三個階段：紅斑 - 鱗狀，斑塊和腫瘤。

第一階段是讓人聯想到一些良性的炎症性皮膚病的臨床圖片 - 濕疹，脂溢性皮炎，牌匾parapsoriaz。在這個階段的疾病的標有紫，圓形或橢圓形的色調不同的大小的，激烈的粉紅色，粉紅色顏色的斑點，具有相對尖銳的邊緣，或在表面糠疹melkoplastinchatym脫屑。元素通常位於皮膚的不同部位，更常見於軀乾和臉部。它們的數量逐漸增加。隨著時間的推移，該過程可能會採取紅皮病的特徵（紅皮期）。皮疹可以存在多年或自發消失。與良性炎症性皮膚病相反，此階段的皮疹和瘙癢因素對正在進行的治療具有抵抗力。

Infiltrative-bpley階段在幾年內發展。代替預先存在的黃斑疹，出現圓形或不規則輪廓的斑塊，強烈紫羅蘭色，與健康皮膚清晰分開，密集，表面剝離。它們的一致性類似於“厚紙板”。其中一些自發分解，留下深棕色色素沉著和/或萎縮（poililodermia）區域。在這個階段瘙癢更加激烈和痛苦，注意到發燒，體重減輕。在這個階段，可以觀察到淋巴結腫大。

在第三階段，腫瘤階段出現無痛腫瘤，呈黃紅色緊密彈性一致，從斑塊發展或出現在明顯健康的皮膚上。腫瘤的形狀是球形或扁平的，通常類似於蘑菇帽。腫瘤可以出現在各地。它們的數量從一個到幾十個不等，大小從1到20厘米不等。隨著長期腫瘤的分解，形成邊緣不齊和深底的潰瘍，到達筋膜或骨骼。最常受影響的淋巴結，脾臟，肝臟和肺臟。一般情況惡化，出現並長成醉酒現象，發展乏力。從診斷時起，經典形式的黴菌真菌病患者的平均預期壽命為5至10年。通常從慢性疾病中發現死亡率：肺炎，心血管功能不全，澱粉樣變性。瘙癢主觀感受，並與腫瘤的分解 - 病變的疼痛。

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治療 t細胞淋巴瘤的皮膚

在步驟紅斑，鱗狀患者並不需要抗腫瘤治療，他們指定的外部糖皮質激素（潑尼松龍衍生物，倍他米松，地塞米松），α干擾素（每日300萬ME，接著每週3次，持續3-6個月，根據臨床表現或治療的有效性），干擾素-γ（在100 000 ME每天10 d。，12-3次重複該循環以10天的間隔），PUVA療法或Fe PUVA療法。PUVA療法的方法的有效性是基於共價的選擇性形成交聯補骨脂到DNA在增殖T輔助細胞，抑制其分裂。在如上所述以外的裝置中的第二步驟中使用全身性類固醇（30-40毫克，每天潑尼松1.5-2個月），細胞抑製劑（prospedin每天，每天100毫克，4-5次注射在所有）。與具有更明顯的治療效果干擾素治療的其它方法（+ PUVA干擾素，干擾素+細胞抑製劑，干擾素+芳族類視黃醇）。

在腫瘤階段，主要方法是多化療。應用長春新鹼的組合（0.5-1毫克/每天一次，4-5次注射總）與潑尼松（60至40通過每日口毫克一段化療）prospidina（每天100毫克，3總g），干擾素。建議光動力，電子束療法，光療（體外光化學療法）。