Cesarri綜合徵

Cesari綜合徵是T細胞惡性皮膚淋巴瘤的紅皮病形式，外周血中具有腦細胞核的大量非典型淋巴細胞數量增加。1938年由A. Sezary和J. Bouvrain描述。Cesary綜合徵可以發生在急性（原發性）或不常見的真菌性真菌病患者（繼發性）。近年來，還未分離出先前沒有真菌真菌病或特徵性血液變化特徵的Cesary綜合徵的新生紅細胞性T細胞惡性皮膚淋巴瘤。

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發病

在真皮的上部存在緻密的浸潤，由非典型淋巴細胞，組織細胞，成纖維細胞，嗜中性粒細胞和嗜酸性粒細胞組成。也可能有鈉的微量吸收，含有非典型淋巴細胞和組織細胞成分。通過電子顯微鏡，在浸潤中發現大量的Sesari細胞。它們是直徑為7μm或更大的細胞，具有不規則形狀的細胞核，其具有核膜的深入內陷，在其附近存在濃縮的染色質，這使它們成為大腦形式。細胞核被狹窄的細胞質帶包圍，線粒體，中心粒，高爾基複合體。細胞質中的組織化學檢查揭示粗糙的NIR陽性顆粒和β-葡醣醛酸糖苷酶的高活性。免疫細胞學研究顯示Cesari細胞在大多數情況下具有T淋巴細胞標記，而表面免疫球蛋白和Fc片段不存在。

在Cesary綜合徵的淋巴結中，這種變化與蘑菇真菌病中的變化相似。在血液的變化可以在臨床早期階段通過流動immunofenotipipirovaniya使用PCR外周血淋巴細胞或遺傳方法來檢測。的血液早期變化的預後重要性目前尚不清楚，以確定血液形式的階躍變化的最低標準紅皮皮膚T細胞淋巴瘤是異型淋巴細胞或塞扎裡細胞的5％以上的淋巴細胞群，並使用PCR或其它適當的方法致病性循環群的額外的證據存在。

組織發生

Cesary綜合徵和真菌真菌病有許多共同的形態學，病理學和免疫學特性。大多數作者認為Cesary綜合徵是真菌真菌病的白血病變異體，其基礎在於Cesari細胞不僅在腫瘤過程中被發現。科學家認為，這些細胞有多種類型：與T淋巴細胞的特性和惡性反應，而不是形成F-套。S.Broder等人的研究 （1976）顯示Sesari細胞是惡性T輔助細胞。

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症狀 cesari綜合徵

Cesary綜合徵的特徵是全身性紅皮病伴有劇烈瘙癢，周圍淋巴結增加，並且血液中Cesary細胞的存在和皮膚的增殖。年長的男人更常生病。臨床上，該過程始於出現與接觸性皮炎或藥疹相似的紅斑和浸潤性斑塊疹。逐漸地，元素合併，並且過程以紅皮病的形式呈現出廣義特徵。整個皮膚充滿紫紺紅色，水腫，覆蓋著中等和大盤鱗片。觀察到頭髮和指甲的營養不良變化。有些患者有斑塊結節元素，與蘑菇真菌病患者沒有區別。典型的臨床表現與血液樣病例反應有關，伴有T細胞特徵的淋巴細胞和Cesary細胞數量增加。

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鑑別診斷

塞扎裡綜合徵從與皮膚紅皮表現其他T細胞淋巴瘤，其中可具有比塞扎裡綜合徵較理想的預後，附加的標準分化證明在異常T細胞在外周血的人口的增加。目前，根據國際協會會議上的定義和皮膚（1998年）的T細胞淋巴瘤的術語zritrodermicheskih形式的皮膚淋巴瘤的研究商定的決定，塞扎裡綜合徵以下的診斷標準：

1. 塞薩爾細胞的數量超過1000 / mm ³  或
2. CD4 / CD8超過10由於增加CD4 +細胞或在一個流動免疫增加構成總淋巴細胞池的至少40％的CD4 + CD7-或Ⅴb+細胞群或
3. 通過Southern印跡法證實存在T細胞克隆，或者
4. 在3個或更多細胞中以相同病理核型的形式確認克隆T細胞的染色體畸變。