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切萨里综合征

 
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025
 
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Sezary综合征是一种红皮病型皮肤恶性T细胞淋巴瘤,其外周血中存在大量具有脑形核的大型异型淋巴细胞。该病由A. Sezary和J. Bouvrain于1938年描述。Sezary综合征可能急性发作(原发性),或较少见地在蕈样肉芽肿患者中发作(继发性)。近年来,也发现了既往无蕈样肉芽肿病病史或Sezary综合征特征性血液学改变的新生红皮病型皮肤T细胞恶性淋巴瘤。

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發病

真皮上层可见致密的浸润,由非典型淋巴细胞、组织细胞、成纤维细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞组成。还可观察到含有非典型淋巴细胞和组织细胞成分的Potrier微脓肿。电子显微镜检查显示浸润物中存在大量Sezary细胞。这些细胞直径为7μm或更大,核形状不规则,核膜深陷,核膜附近染色质致密,使其呈现脑细胞样外观。细胞核被一层狭窄的细胞质带包围,内含线粒体、中心粒和高尔基复合体。组织化学检查显示细胞质中存在粗大的PAS阳性颗粒和高β-葡萄糖醛酸酶活性。免疫细胞学检查显示,Sezary细胞大多数具有T淋巴细胞标志,但缺乏表面免疫球蛋白和Fc片段。

Sezary综合征的淋巴结改变与蕈样肉芽肿相似。在临床早期阶段,可通过外周血淋巴细胞流式免疫表型分析或PCR基因检测发现血液学改变。此类早期血液学改变的预后意义尚不明确。对于红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤的分期,血液学改变的最低标准是淋巴细胞群中存在超过5%的异常淋巴细胞或Sezary细胞,并且通过PCR或其他适当方法检测出循环病理细胞群。

组织发生

Sézary综合征和蕈样肉芽肿具有许多共同的形态学、发病机制和免疫学特性。大多数作者认为Sézary综合征是蕈样肉芽肿的白血病变体,因为Sézary细胞不仅存在于肿瘤中。科学家认为,这些细胞有多种类型:具有T淋巴细胞特征性反应,且为恶性细胞,不形成F玫瑰花结。S. Broder等人(1976年)的研究表明,Sézary细胞是恶性T辅助细胞。

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症狀 切萨里综合征

塞扎里综合征(Sezary syndrome)的特征是全身性红皮病,伴有剧烈瘙痒、外周淋巴结肿大以及血液和皮肤中塞扎里细胞增生。老年男性更容易受到影响。临床上,该病始于类似接触性皮炎或药疹的红斑和浸润性斑块状皮疹。逐渐地,各种因素融合,最终发展为全身性红皮病。全身皮肤呈浓郁的蓝红色,水肿,覆盖有中到大片鳞屑。毛发和指甲可观察到营养不良性改变。一些患者可出现与蕈样肉芽肿类似的斑块结节性病变。在典型的临床表现中,血液中淋巴细胞样细胞和具有T细胞特征的塞扎里细胞数量增加,这些细胞是类白血病反应。

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需要檢查什麼?

鑑別診斷

为了将Sézary综合征与其他伴有红皮病表现的皮肤T细胞淋巴瘤(这些疾病的预后可能比Sézary综合征更好)区分开来,需要额外的标准来证明外周血中异常T细胞群的增加。目前,根据国际皮肤淋巴瘤研究学会关于红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤定义和术语会议(1998年)的共识决定,已采用以下Sézary综合征的诊断标准:

  1. 塞扎里细胞计数大于 1000/ mm3
  2. CD4/CD8 大于 10,这是由于 CD4+ 细胞增加或 CD4+ CD7- 或 Vb+ 细胞群增加所致,且根据流式免疫表型分析,这些细胞群占淋巴细胞池总量的至少 40%,或
  3. 通过南方印迹法确认T细胞克隆的存在,或
  4. 确认3个或3个以上细胞中以相同病理核型存在的克隆性T细胞的染色体畸变。

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