捆绑式头痛

丛集性头痛是一种主要的头痛形式，表现为眼眶、眶上、颞部或混合部位的非常剧烈的单侧疼痛发作，持续15-180分钟，每日发作一次，频率为每2天1次至每天8次。疼痛侧发作伴有以下一种或多种症状：结膜充血、流泪、鼻塞、流鼻涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂和眼睑水肿。临床表现是诊断的决定性标准。为了停止发作，可以使用吸氧、曲坦类药物、麦角胺或它们的组合。为了预防发作，可以开具维拉帕米、麦角新碱、丙戊酸锂或它们的组合。

丛集性头痛在人群中的发病率较低，为0.5-1%。男性发病率是女性的3-4倍，发病年龄在20-40岁之间。5%的患者具有遗传性。

在美国，丛集性头痛的发病率为0.4%。大多数情况下，丛集性头痛呈发作性；发作期间，患者会持续1-3个月，每天发作一次或多次丛集性头痛，随后进入数月至数年的长期缓解期。部分患者出现丛集性头痛，且无缓解期。

丛集性头痛的病理生理机制尚不完全清楚，但其周期性特征提示存在下丘脑功能障碍。饮酒会在丛集性头痛期间引发头痛，但在缓解期则不会。

同义词：丛集性偏头痛、组胺性头痛、霍顿综合征、哈里斯偏头痛神经痛、睫状神经痛、头部红斑性肢痛症、冰红斑性前额痛症。

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丛集性头痛的病因是什么？

研究表明，丛集性头痛（包括第一次“束状发作”）可能在日常节律被打乱后发生，例如飞行途中时区变换、失眠、24小时工作制等。在痛苦的“束状发作”期间以及慢性丛集性头痛中，酒精、组胺或硝酸甘油都可能诱发头痛。丛集性头痛发作与夜间睡眠密切相关：夜间发作被认为是此类头痛的必然结果。令人好奇的是，在缓解期，没有任何诱因能够引发丛集性头痛。

丛集性头痛的症状

丛集性头痛最典型的特征是难以忍受、昼夜反复发作、面部明显的植物神经症状以及特殊的病程——疼痛发作呈连续性，或称为“丛集性”。丛集性头痛的持续时间为数周至数月，明显的缓解期可持续数月至数年（平均2-3年）。10%-15%的患者为慢性病程，无缓解期，27%的患者仅发作一次丛集性头痛。许多患者的头痛在春季和秋季会季节性加重。与偏头痛患者不同，丛集性头痛患者并不想睡觉或躲进安静、黑暗的房间，他们会感到兴奋，并在房间里不安地走来走去。

疼痛通常局限于眼周、眉毛、太阳穴或其他部位，但也可能蔓延至头部其他部位。由于疼痛难以忍受，大多数患者在发作时会出现运动不安、攻击性和激动等症状；丛集性头痛发作时，患者可能出现自杀企图。在“丛集性”疼痛发作期间，疼痛通常发生在同一侧。植物神经症状，包括鼻塞、流鼻涕、流泪、面部潮红和霍纳综合征，也常发生在头痛的同侧。

丛集性头痛患者常伴有所谓的“狮鼠”综合征。因此，患有此类头痛的男性通常具有特征性外貌：运动型男性体格，面部皮肤增厚，毛细血管扩张，表情纹明显——“狮脸”。同时，他们还具有内敛、优柔寡断的特点，常常难以做出决定（“鼠心”）。

丛集性头痛的临床类型

最常见的丛集性头痛形式是发作性，较少见的是慢性丛集性头痛，这种头痛通常没有缓解期或缓解期不超过1个月。慢性丛集性头痛（占病例的10-15%）可能是新发的，也可能源于发作性丛集性头痛。部分患者会经历从慢性到发作性的转变。部分患者描述了丛集性头痛和三叉神经痛的混合症状。

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丛集性头痛的诊断

“丛集性头痛”的诊断基于典型的临床表现（严格意义上的单侧半脸及头部疼痛，并伴有面部植物神经症状：流泪、流鼻涕等）以及疾病的特征性病程（疼痛周期交替、间歇性轻微疼痛、缓解）。丛集性头痛的其他诊断标准包括难以忍受的疼痛、运动兴奋，以及夜间睡眠时发作。传统的研究方法（脑电图、核磁共振、超声多普勒）无法提供足够的信息。丛集性头痛的诊断标准如下。

3.1.丛集性头痛 (ICHD-4)

• A. 至少有五次符合 BD 标准的扣押。
• B.单侧眼眶、眶上和/或颞部出现剧烈或极剧烈疼痛，且未经治疗，持续时间为15-180分钟。
• C.头痛伴有疼痛侧至少一项下列症状：
  • 结膜充血和/或流泪；
  • 鼻塞和/或流鼻涕；
  • 眼睑肿胀；
  • 额头和脸部出汗；
  • 瞳孔缩小和/或眼睑下垂；
  • 焦躁不安（无法保持静止）或激动的感觉。
• D.发作频率：每2天一次至每天8次。
• E. 与其他原因（疾病）无关。

丛集性头痛与其他以单侧头痛和自主神经系统症状为主的综合征不同，尤其是慢性阵发性偏头痛，其发作频率更高（每日>5次），发作时间更短（通常持续几分钟），以及持续性偏头痛，其特征是单侧头痛持续时间适中，并伴有多次短暂的剧烈疼痛发作。与丛集性头痛和偏头痛不同，这两种类型的头痛可通过吲哚美辛有效缓解，但同时对其他非甾体抗炎药 (NSAID) 疗效不佳。

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丛集性头痛的治疗

丛集性头痛急性发作可通过静脉注射曲坦类药物或二氢麦角胺，以及吸入纯氧来治疗。由于丛集性头痛发作频率高且强度大，会显著降低工作能力，因此建议患者进行预防性药物治疗。例如，单次口服泼尼松（60毫克）即可快速起效，直至起效较慢的预防性药物（维拉帕米、锂、麦角新碱、丙戊酸、托吡酯）起效。

在丛集性头痛发作期间，患者应避免可能的诱发因素：避免饮酒和服用血管扩张剂，并遵循睡眠-觉醒规律。曲坦类药物（舒马曲坦、依来曲坦、佐米曲坦等）在缓解丛集性头痛和偏头痛发作方面效果最佳。考虑到丛集性头痛发作的频率（每日超过一次）以及可能出现的副作用，使用曲坦类药物时应谨慎：请勿超过每日允许剂量。

治疗丛集性头痛的基本方法

• 发作的治疗（终止疗法）：
  • 吸入氧气；
  • 曲坦类药物；
  • 鼻内利多卡因。
• 预防攻击：
  • 维拉帕米（80-240毫克/天）；
  • 碳酸锂（300-900毫克/天）；
  • 丙戊酸（600-2000毫克/天）；
  • 托吡酯（50-100毫克/天）；
  • 加巴喷丁（1800-2400毫克/天）。
• 手术治疗：
  • 三叉神经节射频热凝术；
  • 射频脊神经切断术：
  • 显微血管减压术；
  • 神经刺激。

对于发作性且病情相对较轻的疼痛，碳酸锂和维拉帕米疗效良好，必要时可联合使用。对于病情较为严重的疼痛（每日发作超过五次，疼痛束持续时间较长，超过2个月），建议使用抗惊厥药和加巴喷丁。

慢性丛集性头痛的治疗十分棘手。如果上述方法无效，可使用糖皮质激素治疗慢性丛集性头痛。除手术外，神经刺激疗法也可用于治疗其他疗法无效的慢性丛集性头痛，例如深部刺激下丘脑后部、刺激枕大神经和迷走神经（Shoenen，2007）。根据欧洲开展的早期研究，下丘脑神经刺激后的缓解期可达9个月。由于上述干预措施的侵入性及并发症风险，因此必须谨慎筛选接受此类治疗的患者。目前，神经刺激疗法筛选丛集性头痛患者的标准正在制定中。