擴張型心肌病

擴張型心肌病 - 侵犯心肌功能，導致心力衰竭，其主要是心室擴張和收縮功能障礙。

擴張型心肌病的症狀包括呼吸困難，疲勞和周圍性水腫。根據臨床資料，胸部X線和超聲心動圖確定診斷。治療擴張型心肌病的目的是消除病因，可能需要進行心臟移植。

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擴張型心肌病的流行病學

擴張型心肌病的發病率為每10萬人每年5-7.5例。在男性中，這種情況經常發生2-3次，尤其是在30-50歲時）。30％的病例也會導致慢性心力衰竭。在所有類型的心肌病中，DCMP為60％。

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擴張型心肌病的原因

擴張型心肌病（DCMP）有許多已知的，可能還有許多未被認識的原因。最常見的原因是冠狀動脈瀰漫性病變（IHD）伴有廣泛的缺血性肌病。超過20種病毒會導致擴張型心肌病。在溫帶氣候下，柯薩奇B組病毒最為常見。在中南美洲，最常見的原因是由克氏錐蟲引起的南美錐蟲病。艾滋病患者中日益見到擴張型心肌病。其他原因包括弓形體病，甲狀腺毒症和腳氣病。許多有毒物質，特別是酒精，各種有機溶劑和某些化療藥物（例如多柔比星）會導致心臟損傷。

在大多數情況下，該病的病因尚不清楚，但在原發性擴張型心肌病的發展中，目前關注點主要有三點：

• 家庭和遺傳因素;
• 轉移病毒性心肌炎;
• 免疫性疾病。

在特發性擴張型心肌病的發展遺傳學研究，定義家族史的三分之一處，主要盛行常染色體顯性遺傳（常染色體顯性遺傳DCM）。還描述了常染色體顯性，常染色體隱性，X連鎖和線粒體形式的擴張型心肌病。

常染色體顯性形式的特徵在於臨床變異性和遺傳異質性。它們與六個不同的基因座相關：單純擴張型心肌病 - 具有基因座lq32,2p31,9ql3,10q21-q23; 具有傳導障礙的DCMC-具有基因座lql-lql，3p22-3p25，並且不知道這些心臟基因座是否負責心臟蛋白質的合成。

線粒體擴張型心肌病與線粒體結構異常和氧化磷酸化過程的功能障礙有關。由於突變，心肌細胞的能量代謝受到干擾，導致DCMP的發展。在散發性DCMP和家庭病例中都描述了線粒體DNA中的點突變和多次裂變。許多線粒體肌病與神經系統疾病有關。

目前正在研究X-連鎖擴張型心肌病的分子基礎。介紹了抗肌萎縮蛋白的合成（21號染色體）突變基因的不同部位。營養不良 - 心肌蛋白，連接與細胞外基質心肌細胞的細胞骨架肌，因此勢必存在心肌細胞的細胞外基質的多蛋白複合物的一部分。通過結合肌動蛋白營養不良執行幾個重要的功能：

• 膜穩定;
• 將心肌細胞的收縮能量轉移至細胞外環境;
• 提供膜分化，即 心肌細胞膜的特異性。

發現了發生核苷酸置換的突變，導致氨基酸置換。這可能會導致肌營養不良蛋白分子的極性被破壞，並改變這種蛋白質的其他性質，降低其膜穩定性。結果，發生心肌細胞功能障礙。在與杜氏肌營養不良相關的DCMD中描述了肌營養不良蛋白基因的突變，Becker，在這些病例中經常發現缺失。

非常重要的是還附著於腸道病毒感染（如，手足口病毒B，C型肝炎，皰疹，巨細胞病毒，y）為DCM發展中的作用。持續病毒將它們的RNA整合到心肌細胞的遺傳裝置中，破壞線粒體並破壞細胞的能量代謝。有心臟自身抗體，如antimiozin，antiaktin，antimiolemma，抗α肌球蛋白和抗β-肌球蛋白重鏈的存在的證據。它檢測到的作為抗二磷酸腺苷，三磷酸腺苷，其是抗體對線粒體膜的心肌細胞和膜鈣，運河，這又導致對心肌代謝的破壞的功能產生不利影響。一些患者血液中促炎細胞因子（IL-1，IL-6，TNF-α）增加。也許，患者基線自身免疫缺陷是病毒和擴張型心肌病的發展的破壞性影響更為敏感。

據信，在一些患者中擴張型心肌病開始於急性心肌炎（可能在大多數情況下的病毒）中，然後通過可變潛階段，在此期間，開發了一個共同的心肌壞死（由於對修飾的病毒肌細胞的自身免疫反應），再有是一種慢性纖維化。不管它膨脹並變得更薄補償性肥大，這往往會導致功能性二尖瓣或三尖瓣關閉不全和心房擴展的原因存活心肌。

在大多數患者中，這種疾病影響兩個心室，一些只有左心室（LV），並且通常僅僅是右心室（RV）。

隨著心室的擴張達到相當大的尺寸，特別是在心肌炎的急性期，通常會形成壁凝塊。心律失常常使急性心肌炎的病程和慢性擴張的晚期復雜化，也有可能發展為房室傳導阻滯（房室傳導阻滯）。由於左心房擴張，經常發生心房顫動。

心肌病的原因

形狀	病因
擴張型充血性心肌病（急性或慢性）	慢性，廣泛的心肌缺血（冠狀動脈病變）。 由細菌，螺旋體，立克次氏體，病毒（包括艾滋病毒），真菌，原生動物，蠕蟲引起的感染（急性或慢性）。 肉芽腫性疾病：結節病，肉芽腫或巨細胞心肌炎，韋格納肉芽腫病。代謝紊亂：飲食失調（腳氣，硒缺乏，肉鹼缺乏症，惡性營養不良），家族貯積症，尿毒症，低鉀血症，低鎂血症，低磷血症，糖尿病，甲狀腺功能亢進，甲狀腺功能減退症，嗜鉻細胞瘤，肢端肥大症，病態肥胖。 藥物和毒素乙醇，可卡因，蒽環類，鈷，抗精神病藥（和kvadritsiklicheskie三環抗抑鬱劑，吩噻嗪），兒茶酚胺，環磷酰胺，輻射。腫瘤。 結締組織系統性疾病。孤立的家庭綜合徵（在孟德爾佔優勢）。遺傳性神經肌肉和神經系統疾病（弗里德里希共濟失調）。懷孕（產後期間）
肥厚型心肌病	常染色體顯性遺傳，嗜鉻細胞瘤，肢端肥大症，神經纖維瘤病
限制性心肌病	澱粉樣變性，系統性硬化病，心內膜纖維化，Fabry病，彈力纖維增生症，高雪氏病，血色病，嗜酸細胞增多綜合徵萊弗勒，結節病，嗜酸細胞增多綜合徵，腫瘤

在二級/特定DCMD的形成中描述了大約75個病因學因素。

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繼發性/特異性擴張型心肌病的主要原因

• 電解質紊亂。
  • Gipokaliemiya。
  • Gipofosfatemiya。
  • 尿毒症。 
• 內分泌失調。
  • Itenko-Cushing的病症。
  • 糖尿病。
  • 肢端肥大症。
  • 甲狀腺功能減退症/甲亢。
  • 嗜鉻細胞瘤。
• 長期存在的動脈高血壓。
• 缺血性心髒病。
• 傳染病。
  • 細菌（布魯氏菌病，白喉，傷寒等）。
  • 真菌。
  • Mikobaktyerialinyye。
  • 寄生蟲（弓形體病，查加斯病，血吸蟲病）。
  • 立克次體。
  • 病毒（柯薩奇A和B病毒，HIV，腺病毒）。
• 浸潤性疾病。
  • 澱粉樣變性病。
  • Gemoxromatoz。
  • 結節病。
• 神經肌肉病理學。
  • 肌病。
  • Ataxia Friedrich。
  • 萎縮性肌強直。
• 營養紊亂。
  • 硒的缺乏。
  • 肉鹼的缺乏。
  • 硫胺素缺乏。
• 風濕性疾病。
  • 鉅細胞動脈炎。
  • 系統性硬皮病。
  • 系統性紅斑狼瘡。
• 接觸毒素。
  • 安非他明。
  • 抗病毒藥物。
  • 一氧化碳。
  • 照射，化療藥物。
  • 氯喹，吩噻嗪。
  • 鈷，鉛，汞。
  • 可卡因。
  • 乙醇。 
• Takhiaritmii。
• 先天性和後天性心臟缺陷。

擴張型心肌病的發病機制

由於病因因素對心臟的影響，心肌細胞損傷的發展伴隨著功能性肌原纖維數量的減少。

這導致心力衰竭的進展，表現為隨著擴張的心腔的快速發展，心肌收縮力顯著下降。在第一階段，伴有心動過速發展的交感腎上腺系統的激活是有代償性的，以保持休克體積和射血分數。因此形成的代償性心肌肥厚，有心肌需氧量缺血跡象kardiofibroza發展的問世和發展心臟衰竭的顯著上升。作為病理過程的結果發生心臟的泵血功能的臨界降低，在心室增加舒張末期壓力和顯影二尖瓣和三尖瓣的心臟腔相對不足的生肌擴張。增加活化neyrogormonalpyh體系統導致心肌的損傷更，血液凝血和抗凝血系統的心腔內血栓和全身血栓栓塞並發症的發展的外周血管收縮病症。

擴張型心肌病的症狀

這種疾病經常發生在年輕人和中年人身上。發病通常是漸進的，除了急性心肌炎的情況。症狀取決於哪個心室受到影響。左心室功能障礙導致體力消耗過程中呼吸短促，以及由於舒張壓下降和心輸出量低導致的疲勞。前列腺功能不全導致周圍靜脈周圍腫脹和腫脹。對於孤立的PI病變，房性心律失常的發展和惡性室性快速性心律失常引起的猝死是典型的。所有擴張型心肌病患者中約有25％報告有非典型胸痛。

在心臟衰竭的確定個體症狀的早期階段，並在X射線胸部 - 心臟擴大。由於漸進左心室衰竭出現呼吸急促，哮喘發作，其特徵在於，疲勞，肌肉無力。聽診檢測心臟性心動過速和聽診III音（“奔騰”），往往 - （V音調噪聲相對二尖瓣關閉不全的病例中40-50％擴張型心肌病由伴隨暈厥室性心律失常的出現複雜內，並且例15-20％發展為第一陣發性房顫，變成一個常量，它極大地提高對現有心肌收縮功能障礙的背景血栓栓塞事件的風險。標誌pravozheludoch OIC失敗（腿的腫脹，重力在右季肋部，肝臟腫大，腹部的體積由於腹水）出現之後，因此，臨床症狀，從擴張型心肌病malosimptomno流到嚴重心臟衰竭。

擴張型心肌病的分類

根據DCM中的當前的WHO分類中分離以下幾種形式：特發性，家族性/遺傳，病毒和/或免疫，醇/有毒的，以及“特定心肌病”心臟和系統進程的其他疾病。

根據Maron等人的分類 （2006），擴張型心肌病的所有的情況下被分成兩組：原發性（遺傳性的，非遺傳性，獲得性），其中，優選地僅在受影響心肌，和次級（在不同的全身性疾病）。

ESC工作組（2008年）提出了一種新的心肌病分類，事實上，它使我們回到了古德溫的定義，並排除了缺血，瓣膜，高血壓等DCMs的存在。

擴張型心肌病的分類包括家族/遺傳和非家族/非遺傳形式。

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診斷擴張型心肌病

擴張型心肌病的診斷基於病史，體格檢查和排除其他心室功能不全原因（如全身動脈高壓，原發性瓣膜疾病）。因此，有必要進行胸部X光，心電圖和超聲心動圖。在出現急性症狀或胸痛時，心臟特異性標誌物的定義是必要的。肌鈣蛋白增加是冠狀動脈疾病的典型特徵，但可能伴隨心力衰竭，特別是腎功能下降。確定可能的具體原因（參見本指南的其他部分）。在沒有具體原因應該在血清鐵蛋白和鐵結合能力進行調查，以確定甲狀腺激素的濃度和弓形體病，手足口病毒和ECHO標識避免的原因進行血清學試驗。

當心電圖可以識別竇性心動過速，低電壓複合QRS和非特異性抑鬱段ST，倒齒R.有時胸前導聯可能出現病理性齒Q，模擬心肌梗死。通常會發現捆綁左腿的阻塞。

在胸部X光片上，檢測到心臟腫大，通常心臟的所有房間都增加。胸腔積液，尤其是右側胸腔積液常伴隨肺壓和間質水腫的增加。超聲心動圖顯示心室擴大，運動減弱，並排除原發性瓣膜疾病。DCMP可能是心臟壁運動的典型心肌梗死灶，可能是局灶性的。超聲心動圖還可以顯示房間內存在血栓。MRI通常不被執行，但它可以用於心肌結構和功能的詳細映射。通過心肌病，MRI可以揭示心肌組織的病理結構。

如果在非侵入性檢查後診斷有問題，尤其是對於可能患有IHD的胸痛或老年患者，則需要進行冠狀動脈造影檢查。然而，血管造影檢查發現冠狀動脈的非結構性改變可能不是DCM的原因。在導管插入期間，您可以對任何心室壁進行活檢，但通常不會執行，因為其有效性通常很低，病理過程可能集中，並且結果可能不會影響治療。

心肌病的診斷和治療

標誌或方法	擴張充血性心肌病	肥厚型心肌病	限制性心肌病
病理生理特徵	收縮功能障礙	舒張功能障礙排出障礙	舒張功能障礙
臨床檢查	失敗 胰腺和LV。 心臟擴大。 功能性返流在房室瓣，S 3和S	心絞痛，呼吸困難，暈厥，猝死，夜間二尖瓣反流，雙相脈搏對頸動脈快速上升和下降	運動性呼吸困難和虛弱，LV缺陷，房室瓣功能性返流
心電圖	ST-T的非特異性變化。	缺血和左室肥厚。來自化糞池區域的深層牙齒	肥厚的LV或低電壓
超聲心動圖	心臟腔內擴張的血栓動力減速室。低FV	肥厚心室二尖瓣收縮期運動向前不對稱肥厚LV變形	增加壁厚會減小腔體的尺寸。 舒張期LV功能障礙
X光檢查	心臟擴大。肺靜脈肺栓塞	沒有cardiomegaly	缺乏或小心臟腫大
血液動力學特徵	正常或升高的KDD。低光伏。在房室瓣處擴散性的動力減退性心室回流	高KDD，二尖瓣返流瓣下區高EF大壓力梯度。正常或減少的CB	高的CDR，LV舒張壓的深而平坦的波。 正常或減少的CB
展望	5年內70％的死亡率	每年死亡4％	5年內70％的死亡率
治療	利尿劑，ACE抑製劑，ARA II，β-受體阻滯劑，螺內酯或依普利酮，可植入心律轉复除顫器，雙心室起搏器，正性肌力藥物，抗凝血劑	通過任用b-腎上腺素維拉帕米丙吡胺切斷肌層切除導管消融術來降低收縮性。房室傳導阻滯	放血與血色素沉著症。 心內膜切除術。 羥基尿素治療嗜酸粒細胞增多症

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治療擴張型心肌病

可移動的主要原因（例如，弓形體病，血色素沉著病，甲狀腺毒症，腳氣）必須'校正。否則，相同的處理，心臟衰竭：ACE抑製劑，β受體阻滯劑，醛固酮受體阻滯劑，ARA II，利尿劑，地高辛和硝酸鹽。糖皮質激素，硫唑嘌呤，和馬抗胸腺細胞球蛋白不再使用這些藥物雖然可以減少一些急性期炎症性心肌病（例如，急性心肌炎，病毒性心肌炎或結節病），他們不改善長期預後。抗病毒藥物無效。

由於可以形成腔內血栓，所以使用預防性抗凝劑給藥來預防全身或肺栓塞，儘管沒有對照研究證實這種治療的有效性。儘管積極治療心力衰竭可降低心律失常的風險，但嚴重心律失常可用抗心律失常藥物治療。當改變在慢性擴張階段，可能需要一個永久性起搏器AV塊，但是，AV塊，其產生於心肌炎的急性期通常允許這樣的永久起搏器通常是沒有必要的。如果患者QRS波群擴大並有嚴重的臨床表現，可以考慮雙心室刺激的可能性。

預防擴張型心肌病

在為擴張型心肌病高危患者（疾病的家族史，患有嚴重心臟衰竭的發展親屬在年輕時就存在的），你應該避免職業體育和職業有關超載的選擇。

當在患者中檢測到擴張型心肌病時，主要任務是防止心力衰竭的進展，

擴張型心肌病，心力衰竭和使用指標的危險因素評估的主要領域：

• 提問（問卷）;
• 心理測試（焦慮程度）;
• 與功能狀態和臨床表現相關的健康狀況評估，並發症預測（分配給風險組，確定一組“高風險”）;
• 監測影響健康的風險（監測和控制暴露）;
• 評估預防性干預和治療的有效性（恢復方式，實施醫療建議和處方，動機，恢復技術培訓及其比較特徵）。

展望

由於預後不佳，擴張型心肌病患者往往成為心臟移植的候選對象。選擇標準包括缺乏與病理相關的全身性疾病，精神障礙和不可逆的高肺血管阻力。由於移植心臟很小，優先考慮年輕患者（通常年齡小於60歲）。

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病歷

“擴張型心肌病”一詞最近出現（1957年）。然而，俄羅斯科學家S.S.的第一份詳細報告之一。Abramova（1897），亞急性心肌在既往健康的農民28年一個孤立的疾病，4個月內結束致命的充血性心臟衰竭的第一表現的開始。SS 阿布拉莫夫指出，心臟各部分，尤其是尖銳的擴張，與“...左心室被拉伸，以至於容量超過心臟的三個剩餘腔，合併的一個能力。它的牆壁有點精緻，由於心室過度伸展，肉質橫樑和乳頭肌似乎很薄。“ 在Yu.I.的意見中。諾維科夫和馬 Stulovoy，這是SS。阿布拉莫夫屬於DCMP的第一個描述之一。定義“心肌病”，其分類和命名被反复檢查在國內（AB維諾格拉多夫等人，Mukharlyamov NM蘇馬羅科夫AB，BC摩西的，Storozhakov GI Janashiya PH等人）中和外國文獻（Goodwin JF，Elliot P.，Maron B.等人），並且目前仍在繼續研究。

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