抗磷脂綜合徵和腎臟損害

抗磷脂綜合徵（APS） - 與抗體的合成的磷脂（APL）相關聯，並且其特徵在於，靜脈和/或動脈血栓形成，復發性流產，血小板減少症的臨床和實驗室症狀。對於首次發病抗磷脂綜合徵患者的系統性紅斑狼瘡描述G.Hughes於1983年，並在二十世紀90年代後期，IES它是在承認科學家在這一病理研究中的作用，被稱為“休斯綜合症”。

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流行病學

抗磷脂綜合徵，狼瘡一樣，開發主要集中在年輕的女性年齡比男性更經常的4-5倍，但近年來出現了以增加最後一個主抗磷脂綜合徵的發病趨勢。人群中抗磷脂綜合徵的真正患病率尚未完全確立。檢測抗體在健康個體中的磷脂的頻率平均為6（0-14）％，血栓形成的發展被記錄在的正常小於0.5％但是相關聯的高滴度。

在產科病理復發的婦女中，這些抗體在5-15％的病例中檢測到。患者抗體磷脂系統性紅斑狼瘡發生率是40-60％的平均，但其臨床表現開發較少抗磷脂綜合徵：血栓性並發症的頻率在患者中全身性紅斑狼瘡的抗磷脂抗體的存在達到35-42％，而在他們缺席的情況下不超過12％。

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原因 抗磷脂綜合徵

抗磷脂綜合徵的原因尚不清楚。最常見的抗磷脂綜合徵伴有風濕性和自身免疫性疾病，主要發生在  系統性紅斑狼瘡。 

增加抗體對磷脂的水平，也觀察到，當細菌和病毒感染（鏈球菌  和  葡萄球菌屬，結核分枝桿菌，HIV，巨細胞病毒，EB病毒，C型肝炎及B和其他微生物，儘管血栓形成在這些患者中是罕見的），惡性腫瘤，應用某些藥物（肼苯噠嗪，異煙肼，口服避孕藥，干擾素）。

抗體磷脂 - 抗體的異質群體對抗原帶負電荷的（陰離子的）磷脂和/或fosfolipidsvyazyvayuschim（輔因子）的血漿蛋白的決定因素。對於磷脂抗體家族包括確定Wasserman的假陽性反應的抗體; 狼瘡抗凝劑（在磷脂依賴性凝血試驗中延長體外凝血時間的抗體）; 與心磷脂AFL和其他磷脂反應的抗體。

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症狀 抗磷脂綜合徵

抗磷脂綜合徵的症狀在品種上有顯著差異。臨床表現的多態性由靜脈，動脈或小的對角血管中血栓的定位決定。通常，在靜脈或動脈床中發生血栓形成。外周血管的血栓性閉塞和微循環床的血管的組合形成多器官缺血的臨床圖像，導致一些患者的多器官功能障礙。

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形式

目前發射具有系統性紅斑狼瘡，以及伯主要相關的繼發抗磷脂綜合徵，在不存在任何其他疾病的生長，顯然是獨立的疾病分類形式。抗磷脂綜合徵的一種特殊變異被認為是災難性的，由於與多器官功能衰竭在幾天時間發展至數週急劇失利trombookklyuzivnym重要器官（至少三個在同一時間）主要的微血管。原發性抗磷脂綜合征占53％，中級佔47％。

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診斷 抗磷脂綜合徵

血小板減少抗磷脂綜合徵的特徵性體徵通常是溫和的（血小板計數為100 000-50 000 1 L），並且不伴有出血並發症和庫姆斯陽性溶血性貧血。在許多情況下，注意到血小板減少症與溶血性貧血（埃文斯綜合徵）的組合。在患有與抗磷脂綜合徵有關的腎病，尤其是在災難性抗磷脂綜合徵可能發展庫姆斯陰性溶血性貧血（微血管病）。患者狼瘡抗凝的血液中的存在可能延長的活化部分凝血酶時間和凝血酶原時間。

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治療 抗磷脂綜合徵

抗磷脂綜合徵和腎損害的治療沒有明確的定義，因為目前還沒有大規模的對照研究來評估不同方案對這種病理的有效性。

• 在系統性紅斑狼瘡框架內治療繼發性抗磷脂綜合徵的患者中，使用糖皮質激素和細胞抑製藥物，劑量由疾病活性決定。通常，抑制潛在疾病的活性會導致抗磷脂綜合徵的跡象消失。在原發性抗磷脂綜合徵中，不使用糖皮質激素和細胞毒性藥物。
• 儘管用糖皮質激素和細胞毒藥物治療導致正常化滴度抗磷脂和狼瘡抗凝物在血液中消失，它並不能消除高凝和潑尼松龍甚至強化它，保持條件血栓形成的各種血管床的復發，包括在血液腎。在這方面，與抗磷脂綜合徵相關的腎臟疾病的治療中，抗凝血劑應作為單一療法或與抗血小板藥物聯合給藥。消除腎缺血（腎內血管的血栓閉塞）的原因，抗凝血劑可以恢復腎血流量，並導致腎功能的改善或延緩腎功能衰竭，其中，但是，必須在研究過程中證實，以評估直接和間接抗凝劑患者的臨床療效的進展抗磷脂綜合徵相關性腎病。