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抗磷脂综合征与肾损伤

 
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最近審查:04.07.2025
 
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抗磷脂综合征 (APS) 是一种与抗磷脂抗体 (aPL) 合成相关的临床和实验室症状综合征,其特征是静脉和/或动脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少。抗磷脂综合征最初由 G. Hughes 于 1983 年在系统性红斑狼疮患者中描述,并于 20 世纪 90 年代末被命名为“Hughes 综合征”,以表彰这位科学家在该病理学研究中的贡献。

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流行病學

抗磷脂综合征与系统性红斑狼疮类似,多发于青年人,女性发病率是男性的4-5倍,但近年来,原发性抗磷脂综合征在男性中的发病率呈上升趋势。抗磷脂综合征在人群中的真实患病率尚未完全确定。健康人群中抗磷脂抗体的检出率平均为6%(0-14%),然而,其高滴度与血栓形成相关,在不到0.5%的健康人群中记录到。

在患有复发性产科疾病的女性中,5%-15%的病例可检测到这些抗体。在系统性红斑狼疮患者中,抗磷脂抗体的检测频率平均为40%-60%,然而,抗磷脂综合征的临床表现较少出现:在存在抗磷脂抗体的系统性红斑狼疮患者中,血栓性并发症的发生率高达35%-42%,而不存在抗磷脂抗体的患者中,血栓性并发症的发生率不超过12%。

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原因 抗磷脂综合征

抗磷脂综合征的病因尚不清楚。抗磷脂综合征最常发生于风湿性疾病和自身免疫性疾病,尤其是系统性红斑狼疮

在细菌和病毒感染(链球菌葡萄球菌、结核分枝杆菌、艾滋病毒、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、丙型和乙型肝炎和其他微生物,尽管这些患者很少发生血栓形成)、恶性肿瘤和使用某些药物(肼屈嗪、异烟肼、口服避孕药、干扰素)时,也会观察到磷脂抗体水平的升高。

抗磷脂抗体是一类异质性抗体,针对带负电荷(阴离子)磷脂的抗原决定簇和/或磷脂结合(辅因子)血浆蛋白。抗磷脂抗体家族包括:可导致瓦瑟曼反应假阳性的抗体;狼疮抗凝物(在磷脂依赖性凝血试验中可延长体外凝血时间的抗体);与心磷脂(aPL)和其他磷脂发生反应的抗体。

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症狀 抗磷脂综合征

抗磷脂综合征的症状多种多样。临床表现的多态性取决于血栓在静脉、动脉或器官内小血管中的定位。血栓通常在静脉或动脉床中复发。外周血管和微循环床血管的血栓性闭塞共同构成多器官缺血的临床表现,导致部分患者出现多器官衰竭。

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哪裡受傷了?

形式

目前,继发性抗磷脂综合征是一种罕见疾病,主要与系统性红斑狼疮相关;原发性抗磷脂综合征则在没有其他疾病的情况下发展,并且似乎是一种独立的疾病类型。一种特殊的抗磷脂综合征被认为是灾难性的,主要由重要器官微循环床血管(一次至少三个)的急性血栓闭塞性损伤引起,并在数天至数周内发展为多器官衰竭。原发性抗磷脂综合征占53%,继发性占47%。

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診斷 抗磷脂综合征

抗磷脂综合征的特征性表现是血小板减少,通常程度中等(血小板计数为100,000-50,000/1 μl),且不伴有出血性并发症,以及Coombs阳性溶血性贫血。在某些情况下,可观察到血小板减少和溶血性贫血的合并症(Evans综合征)。对于伴有抗磷脂综合征的肾病患者,尤其是灾难性抗磷脂综合征患者,可能出现Coombs阴性溶血性贫血(微血管病性)。血液中存在狼疮抗凝物的患者,活化部分凝血活酶时间(ACTH)和凝血酶原时间(PTT)可能延长。

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需要檢查什麼?

治療 抗磷脂综合征

抗磷脂综合征和肾损伤的治疗尚不明确,因为迄今为止还没有大规模的对照比较研究来评估不同治疗方案对这种病理的有效性。

  • 在治疗系统性红斑狼疮伴有继发性抗磷脂综合征的患者时,应根据疾病活动性使用糖皮质激素和细胞生长抑制剂。抑制原发疾病活动性通常可使抗磷脂综合征的症状消失。原发性抗磷脂综合征患者不使用糖皮质激素和细胞生长抑制剂。
  • 尽管使用糖皮质激素和细胞生长抑制剂治疗可使抗磷脂抗体滴度恢复正常、血液中的狼疮抗凝物消失,但并不能消除高凝状态,泼尼松龙甚至会增强高凝状态,从而为包括肾血管床在内的不同血管池中复发性血栓形成提供条件。因此,治疗与抗磷脂综合征相关的肾病时,必须将抗凝剂作为单一疗法或与抗血小板药物联合使用。通过消除肾缺血的原因(肾内血管的血栓性阻塞),抗凝剂能够恢复肾血流并改善肾功能或减缓肾衰竭的进展,但这需要在评估直接和间接抗凝剂对抗磷脂综合征相关肾病患者的临床效果的研究中得到证实。

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