抗磷脂綜合徵的診斷

抗磷脂綜合徵（APS）是指一組風濕性疾病，其特徵是自身抗體的存在，以磷脂。形成自身抗體的原因尚未精確確定。據信大多數人類病毒都向血管內皮回歸。持續存在的病毒會引起細胞的形態和功能改變; 這發生在由於內皮損傷血管壁的基底膜的破壞導致因子XII（哈格曼）血液凝固的激活和自身抗體的高凝而產生的發展。自身抗體阻斷內皮膜蛋白（C蛋白，S，血栓調節素），其防止血栓形成，抑制凝血級聯的成分的活化，抑制生產前列環素和ATIII對血管內皮細胞的直接破壞作用。抗體細胞膜磷脂的相互作用導致膜的構象和代謝變化，細胞的功能，在毛細血管和小靜脈的瘀血，血栓形成的破壞。

在一些患者中，抗磷脂綜合徵主要表現為靜脈血栓形成，其他 - 中風，其他 - 產科病理或血小板減少症。

不同條件下抗磷脂綜合徵的頻率

美國	率，％
復發性靜脈血栓形成	28-71
習慣性流產	28-64
橫向性脊髓炎	50
血小板減少症	27-33
溶血性貧血	38
動脈血栓形成	25-31
網格指南	25
肺高血壓	20-40

1998年在札幌（日本）召開的第八屆國際抗磷脂藥物研討會上製定了抗磷脂綜合徵的診斷標準。

診斷抗磷脂綜合徵的臨床和實驗室標準

臨床標準

• 血管血栓形成

任何組織或器官的動脈，靜脈血栓形成或小直徑血管的血栓形成的一次或多次臨床發作。血栓形成應通過超聲多普勒掃描或組織學檢查數據的圖片確認，但淺靜脈血栓形成除外。在組織學檢查中，血栓形成應該表現為炎性血管壁的顯著變化

 

• 孕婦的疾病

在正常妊娠第10週或以後，一個或多個形態正常胎兒的不明原因死亡病例以及正常胎兒形態應通過超聲數據或直接胎兒檢查記錄，

或

：

一個或多個妊娠第34週或早期由於嚴重先兆子癇或子癇或胎盤功能不全而形態正常的胎兒早產，

或者：在10週妊娠期之前發生三次或多次無法解釋的順序流產，伴有病理或解剖異常，或荷爾蒙紊亂和染色體病因應排除在父親和母親身上

實驗室標準

1. 抗心磷脂抗體IgG和/或IgM水平，2個或更多的研究的中度或高度水平，至少6週的間隔，通過標準ELISA測量的接收為β ₂ -糖蛋白-1依賴性抗心磷脂抗體
2. 在以不小於6週間隔獲得，與抗凝血劑2以上研究等離子體中的正狼瘡抗凝應根據國際協會在以下階段血栓和止血的指令來確定：
   • 通過篩選測試如APTT，共線時間，羅素稀釋測試，稀釋凝血酶原時間來建立血漿凝固的磷脂依賴性階段的延長事實
   • 無法通過與正常的非血小板血漿混合來校正篩選試驗的延長時間
   • 縮短篩選試驗的時間或在向試驗血漿中加入過量磷脂後將其標準化並排除其他凝血病，例如存在因子VIII抑製劑或肝素

診斷條款

至少有一項臨床試驗和一項實驗室檢測

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