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惊厥发作(剧烈运动发作)

 
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最近審查:07.07.2025
 
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剧烈运动或“抽搐”发作可能伴随意识丧失或意识状态改变。也可能在意识完全清醒时出现。根据其病因,剧烈运动可能为癫痫性或非癫痫性;有时表现为抽筋或强直性痉挛,或表现为心因性癫痫发作或心因性运动功能亢进的阵发性症状。乍一看,它们常常给人一种“难以理解”的印象。如果剧烈运动的运动模式典型(例如,典型的全身性癫痫发作中先出现强直性抽搐,然后出现阵挛性抽搐;阵发性运动障碍中出现肌张力障碍性痉挛;昏厥中出现强直性抽搐;手足搐搦症或心因性运动障碍异常可塑性中的手足痉挛),则诊断较为容易。然而,发作期间的剧烈运动并不总是典型的(例如,辅助性癫痫发作中的“致敬式”癫痫发作或其他姿势反应,或阵发性运动障碍中的纯强直性痉挛)。在这种情况下,分析剧烈运动的“综合征环境”以及疾病整体及其病程的所有其他特征至关重要,这一点至关重要。癫痫发作的视频记录对于评估其性质非常有用。

“抽搐”发作的主要形式:

  1. 癫痫发作。
  2. 热性惊厥。
  3. 阵发性运动障碍。
  4. 心因性(转化性)癫痫。
  5. 抽搐性昏厥。
  6. 急性阵发性过度换气。
  7. 手足搐搦症。
  8. 早期运动障碍。
  9. 缺血性梗塞或短暂性脑缺血发作 (TIA) 期间发生偏身投掷症。
  10. 惊吓综合症。
  11. 暂时性共济失调。
  12. 心因性运动功能亢进。

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癫痫发作

典型的癫痫发作(“惊厥性全身强直阵挛性癫痫的标准临床模型”)的特点是突然发作、持续时间短(最常见)、发生周期性、刻板表现、以癫痫发作为主要体征、发作分期(强直和阵挛)以及意识受损。如果选择正确的药物,抗惊厥药的治疗效果是特征性的(在大多数情况下)。然而,有时癫痫发作可能没有典型的癫痫发作期,没有特征性的全身性癫痫发作,甚至意识完好(例如,某些类型的额叶癫痫发作)。脑电图上也不一定能检测到癫痫活动。癫痫发作的性质可以通过以下特征来指示:意识和脑电图出现发作后变化;对睡眠剥夺的反应,这可以识别癫痫的脑电图体征;存在癫痫发作期特有的精神感觉、情感和行为表现,从而确诊癫痫。有时,为了确诊癫痫,需要进行夜间睡眠脑电图记录,或采用更复杂的方法记录大脑皮层和皮层下结构的生物电活动。排除其他可能的癫痫发作原因,是进一步间接确认癫痫发作性质的一种方法。

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热性惊厥

儿童热性惊厥是癫痫发作的一种变体,反映了儿童惊厥发作的易感性增强,提示其后续发生典型癫痫发作的风险较高(尤其有热性惊厥和癫痫家族史者),且病程呈进行性发展。热性惊厥发作频率高,尤其表现为类似持续性惊厥的病程,癫痫发作的可能性会升高。

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阵发性运动障碍

阵发性运动障碍(旧称“阵发性舞蹈手足徐动症”)是一组异质性疾病,其特征是出现不自主运动和病理姿势,但不会损害意识。

阵发性运动障碍有六种形式:

  1. 阵发性运动源性运动障碍。
  2. 阵发性非运动源性运动障碍。
  3. 阵发性运动诱发的运动障碍。
  4. 阵发性催眠性运动障碍。
  5. 婴儿阵发性良性斜颈。
  6. 儿童交替性偏瘫图片中的阵发性运动障碍。

运动诱发性发作是由无准备的动作、抽搐、开始行走等引起的。大多数运动诱发性发作持续时间较短(通常为10-20秒);其特点是发作频率高(有时每天超过100次)。非运动诱发性发作是由情绪压力、智力负荷和疼痛引起的;它们通常是自发性的,没有明显的原因。非运动诱发性发作100%是长期的(从1到几个小时);发作频率要低得多(从每天1次到每周1次或每几周1次)。一种特殊的发作形式也已被发现:它有时被称为“中度发作”,因为其持续时间为5-30分钟,并且严格来说,发作本身不是由运动引起的,而是由长时间的体力活动引起的。

在所有形式的阵发性运动障碍中,约80%的病例可以识别出某些发作前兆(“先兆”),例如个别肌肉群的麻木、不适、僵硬和紧张感,这些症状通常是疾病发作的开端。运动诱发性发作始于那些收缩会引发疾病的肌肉。通常,这些肌肉是手臂远端或腿部肌肉。疾病发作期间的肌肉痉挛可能从手臂(或腿部)蔓延至整个身体,包括面部,在这种情况下表现为半身综合征。但疾病也可能发展为全身性发作。同一患者也可能出现左侧发作、右侧发作和全身性发作交替发作的情况。

发作的运动表现结构以肌张力障碍性痉挛和肌张力障碍性姿势为主要特征,但也可能出现强直性、舞蹈性、肌阵挛性、弹道性或混合性运动。部分患者仅在睡眠期间出现类似发作(催眠性阵发性运动障碍)。已有散发性和遗传性发作的报道。这些发作仅在慢睡眠期发生,可能每晚发生,有时每晚发作多达10次或更多。

许多阵发性运动障碍患者在发作后会感到缓解,因为他们很清楚在一段时间内不会再发作(不应期)。

有一种误解认为阵发性运动障碍仅表现为运动症状。发作时通常伴有焦虑、担忧和恐惧感。永久性情绪障碍也是发作间期的特征,这有时会使与心因性运动障碍的鉴别诊断变得复杂。

所有类型的阵发性运动障碍均有原发性(散发性和遗传性)和继发性。原发性阵发性运动障碍在神经系统疾病中未发现局灶性神经系统症状。继发性阵发性运动障碍的可能病因仍在不断探索中。直到最近,这些病因中仅提及三种疾病:脑瘫、多发性硬化症和甲状旁腺功能减退症。如今,除了上述病因外,该综合征的病因还包括假性甲状旁腺功能减退症、低血糖症、甲状腺机能亢进症、脑梗死(包括系统性红斑狼疮)、短暂性脑缺血发作、延髓出血、动静脉畸形、脑外伤、脑炎(急性期)、HIV感染、医源性(例如宫颈癌、哌甲酯、西沙必利)和中毒(例如可卡因、酒精等)以及一些其他原因(例如进行性核上性麻痹、复杂性局部疼痛综合征、脊髓损伤)。这些疾病的发病范围或许尚未完全封闭,并且还会进一步扩大。

癫痫发作期间的脑电图 (EEG) 通常充满运动伪影;在能够记录脑电图的病例中,大多数情况下没有癫痫活动。癫痫发作通常对抗惊厥药物(氯硝西泮、芬立普辛等)有反应。

对于诊断而言,重要的是能够识别肢体的典型肌张力障碍姿势,并在发作间期以及(如果可能)发作期间进行脑电图检查。有时,对发作过程进行视频记录也很有帮助。

从运动模式来看,阵发性运动障碍患者最常类似于肌张力障碍,而从其表现的阵发性来看,它们与癫痫相似。

阵发性运动障碍的特征还包括:突然发病、持续时间短(通常如此)、周期性发作、刻板表现、以“抽搐”为主要体征,以及最终需要抗惊厥药物的治疗。此外,阵发性运动障碍患者的脑电图(EEG)通常存在各种偏差,甚至患者病史或其家族史中存在明显的癫痫脑电图和/或临床表现。遗憾的是,基于发作本身的脑电图记录而提出的严格鉴别诊断标准并未解决问题,因为发作期间的脑电图通常仅反映运动伪影,需要通过遥测记录生物电活动来克服。阵发性运动障碍通常不应与一般癫痫相鉴别,而应与额叶癫痫相鉴别。额叶癫痫的特点是额叶癫痫发作时脑电图通常不伴有癫痫活动,发作时不伴有意识障碍,且以异常运动表现为特征(即所谓的“假性癫痫”、发作时的姿势现象等)。阵发性运动障碍的临床诊断在大多数情况下并不困难,但有时与癫痫的鉴别诊断会变得极其困难。然而,与心因性癫痫的鉴别诊断也可能存在类似的情况。

事实上,阵发性运动障碍与癫痫有许多不同之处,其中许多特征至关重要。这些特征包括:

  • 缺乏典型癫痫发作的特征性发作阶段;
  • 保存意识;
  • 发作后无意识及脑电图改变;
  • 运动模式的特征不是癫痫的典型特征(例如,同一患者左侧发作、右侧发作和双侧发作交替发生,或出现交叉综合症);
  • 发作时部分控制剧烈运动的能力比癫痫表现得更明显;
  • 可以非常准确地模仿阵发性运动障碍的发作;
  • 大多数情况下,发作时脑电图无变化;
  • 阵发性运动障碍和癫痫对睡眠剥夺的反应(脑电图和临床)是完全相反的(第一种情况下脑电图上的激活发生变化,第二种情况下超同步增加;阵发性运动障碍中的运动障碍减少,癫痫中的癫痫发作诱发)。

婴儿良性阵发性斜颈多见于出生后1岁以内,表现为头部向一侧倾斜或旋转,持续1至3天,有时伴有面色苍白和痛苦的表情。上述表情每年发作性地重复出现3-6次。在这些儿童中,阵发性斜颈后来会发展为“良性阵发性眩晕”或偏头痛。偏头痛通常有家族史。

儿童交替性偏瘫多发于3个月至3岁之间,表现为反复发作的偏瘫,瘫痪侧交替出现。发作持续时间为几分钟至几天。其他阵发性症状也是其特征性表现:肌张力障碍、舞蹈症,这些症状也呈阵发性发作。可能出现双侧偏瘫。睡眠中症状改善是其特征性表现(偏瘫在睡眠中消失,清醒时复发)。首次发作可能是偏瘫性发作,也可能是肌张力障碍性发作,或两种类型同时出现。发作时常伴有眼球震颤。智力低下也是这些儿童的特征。也可能合并痉挛、假性延髓综合征和小脑性共济失调。

心因性(转变性、歇斯底里性)癫痫

典型假性癫痫发作的特征是,在诱发情境或事件的情绪激动下发作,并伴有怪异的“抽搐”模式。发作中出现歇斯底里弧的元素(例如仰头或挺胸、特征性骨盆前倾等)有助于诊断。歇斯底里发作时,可能出现呻吟、哭泣、流泪、大笑(有时这些现象同时出现)、尖叫、假性口吃以及其他更复杂的发声和言语障碍。心因性发作通常伴有明显的植物性症状,并伴有心动过速、血压升高、过度换气症状(较少见),以及持续1-2分钟的呼吸暂停和其他植物性症状。

心因性癫痫发作与癫痫发作之间最可靠的区别在于:癫痫发作运动模式与标准模型的偏差;发作期间脑电图上没有癫痫活动;发作后脑电图上没有节律减慢;发作频率与血浆中抗惊厥药物浓度之间没有关联。通常情况下,心因性障碍的诊断标准是阳性的,并且会出现所谓的多症状性癔症。

此外,如果怀疑患有癫痫,为了排除(或确认)癫痫,寻找其他临床和脑电图证据至关重要:通过5分钟过度换气诱发癫痫活动、睡眠剥夺后进行脑电图记录、夜间睡眠的多电图记录(最可靠的方法)、对癫痫发作进行视频记录,以便详细分析癫痫发作的运动表现。务必记住,为了准确识别癫痫发作的性质,必须考虑癫痫发作的所有组成部分、发作间期以及整个疾病。对于临床诊断而言,最有用的信息是癫痫发作的运动表现。

抽搐性昏厥

易晕厥的患者有时会出现抽搐性晕厥。晕厥时抽搐的发生表明意识丧失的深度和持续时间。在这种情况下,晕厥与癫痫可能存在显著的相似性:意识丧失、瞳孔散大、强直性和阵挛性抽搐、大量唾液分泌、尿失禁甚至大便失禁,以及癫痫发作后虚弱无力(有时伴有呕吐和随后的睡眠)。

昏厥与癫痫不同,前者会出现晕厥前期(脂肪性)状态,表现为恶心、耳鸣、即将跌倒的预感以及意识丧失。晕厥的症状包括血管减压性晕厥(血管迷走神经性晕厥、血管舒缩性晕厥)、过度换气性晕厥、颈动脉窦过敏性晕厥(GCS综合征)、咳嗽性晕厥、夜尿性晕厥、低血糖性晕厥、直立性晕厥以及其他一些类型的晕厥。在所有这些情况下,患者在失去意识之前都会感到恶心,并伴有头晕和意识丧失的预感。昏厥在水平姿势下极为罕见,并且在睡眠中不会发生(但夜间起床时可能会发生)。对于任何类型的直立性低血压和昏厥,患者都会主诉非系统性头晕和全身无力。在昏厥的诊断中,重要的是要考虑其成因中的直立性因素。昏厥患者通常有动脉低血压的倾向。为了明确昏厥的性质,还需要进行心脏科检查,以排除心源性昏厥。Aschner 试验具有一定的诊断价值,此外,颈动脉窦压迫试验、Valsalva 试验、30 分钟站立试验(定期测量血压和心率)以及用于诊断周围自主神经功能衰竭的心脏检查等技术也具有一定的诊断价值。

全身性强直阵挛性癫痫发作中的抽搐与晕厥中的抽搐略有不同。晕厥中的抽搐通常仅限于孤立的抽搐。晕厥中的肌肉痉挛始于角弓反张,这与颞叶癫痫中的逆性发作毫无共同之处。

脑电图检查至关重要;然而,非特异性脑电图异常并不提示癫痫,也不应该误导医生。所有在脑电图上诱发癫痫活动的方法均应予以使用。

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急性阵发性过度换气

心因性过度换气发作会导致呼吸性碱中毒,其典型症状包括轻度头痛、头晕、四肢及面部麻木刺痛、视力障碍、肌肉痉挛、心悸、昏厥(或癫痫发作)。此类患者常主诉胸闷、无法深呼吸。患者可能出现吞气症,并可能引发腹痛。在呼吸困难的背景下,还可能出现震颤、寒战样运动亢进以及四肢强直痉挛。此类患者有时会被误诊为“间脑癫痫”。

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手足搐搦症

手足搐搦症反映显性或隐性甲状旁腺功能不全(甲状旁腺功能减退症),其表现为神经肌肉兴奋性增高。显性手足搐搦症见于内分泌疾病,并伴有自发性强直性肌肉痉挛。隐性手足搐搦症最常由神经源性换气过度(常伴有永久性或阵发性精神植物性精神障碍)引起,表现为四肢和面部感觉异常,以及选择性肌肉痉挛(“手足痉挛”、“产科医生的手”)。情绪和植物性精神障碍是其特征,以及其他心因性疾病的症状(睡眠障碍、头痛等)。在严重病例中,可能出现咬合困难和其他面部肌肉痉挛,以及背部、横膈膜甚至喉部肌肉受累(喉痉挛)。出现Chvostek症状、Trusseau-Bahnsdorf症状及其他类似症状。低钙血症和高磷血症也是其特征性表现。但也可能出现正常钙血症性手足搐搦症。肌电图检查结果显示潜伏性手足搐搦症阳性。

有必要排除甲状旁腺疾病、自身免疫过程和神经系统心因性疾病。

早期运动障碍

早期运动障碍(急性肌张力障碍反应)是指神经阻滞剂综合征,其表现为或多或少全身性的肌张力障碍性痉挛,最常见于面部、舌头、颈部和轴向肌肉:眼球运动危象、眼睑痉挛、咬合困难、用力张口、舌头伸直或扭转发作、斜颈、角弓反张危象、假萨拉姆发作。约90%的急性肌张力障碍反应发生在神经阻滞剂治疗的前5天内,其中50%发生在治疗的前48小时内(“48小时综合征”)。急性肌张力障碍在年轻人中更为常见(男性更常见)。该症状对抗胆碱能药物治疗矫正反应良好,或在停用神经阻滞剂后自行消失。由于该综合征与神经阻滞剂的使用存在暂时性关系,因此诊断并不困难。

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缺血性梗死或短暂性脑缺血发作 (TIA) 导致的偏身投掷症发作

丘脑底核缺血病例可能出现短暂性偏身投掷症,其表现为对侧身体出现短暂性大范围舞蹈样和弹道式运动(“偏身投掷-偏身舞蹈症”)。偏身投掷症常伴有患肢肌张力下降。一般而言,尾状核、苍白球、中央前回或丘脑核受损病例也会出现这种症状(缺血性梗死、肿瘤、动静脉畸形、脑炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、外伤性脑损伤、脱髓鞘病变、结节性硬化症、高血糖症、基底神经节钙化、帕金森病左旋多巴治疗的副作用以及丘脑切开术的并发症)。

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暂时性共济失调

短暂性共济失调有时可能与短暂性运动亢进相似。此类共济失调可能由医源性因素引起(例如,使用苯海拉明治疗期间)、儿童脑炎以及某些遗传性疾病(I型发作性共济失调、II型发作性共济失调、哈特纳普病、枫糖尿病、丙酮酸脱氢酶缺乏症)。成人周期性共济失调的病因可能包括药物中毒、多发性硬化症、短暂性脑缺血发作、枕骨大孔受压性病变以及脑室系统间歇性阻塞。

心因性运动功能亢进

对于心因性和器质性运动功能亢进的鉴别诊断,需要

  1. 心因性运动障碍的阳性诊断和
  2. 排除器质性运动过度。

为了解决这些问题,重要的是要考虑到临床表现的所有细微差别,并且对于运动功能亢进本身,必须评估 4 个因素:运动模式、运动功能亢进的动态,以及其综合征环境和疾病过程。

任何心因性运动功能亢进症的正式临床诊断标准如下:突然发病,有明显的诱发事件;多种运动障碍;运动表现多样且相互矛盾,在一次检查中波动;运动表现与已知的器质性综合征不符;当检查集中在身体受影响的部位时,运动会增加或变得更加明显,相反,当注意力分散时,运动会减少或停止;惊跳过度或过度的惊吓反应;病理性运动(运动功能亢进)对安慰剂或暗示有反应,伴随的假症状会显现;运动障碍可以通过心理治疗消除,或者在患者没有怀疑自己被观察时停止。对于每种心因性运动功能亢进症(震颤、肌张力障碍、肌阵挛等),还有一些额外的明确诊断的细微差别,我们在此不再赘述。

多动症的以下特征不能用作鉴别诊断标准:在情绪刺激的影响下其严重程度的变化,觉醒程度的变化,催眠暗示,戊巴比妥钠脱抑制,酒精摄入,身体或其部位的姿势的变化,多动症严重程度以“坏”日子和“好”日子的形式波动。

此外,“剧烈运动发作”还可能包括一些与睡眠相关的现象:良性夜间肌阵挛(婴儿)、抽搐(“摇摆”)、不安腿综合征、睡眠期间周期性肢体运动(以及其他类似综合征)。与此密切相关的是夜惊综合征和梦游症中的行为。

一些刻板行为的变体(以及可能的情感呼吸性癫痫)也可能包括在此组中。

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