面部过度运动
最近審查:04.07.2025
器质性运动功能亢进
以面部肌肉受累为主的多动综合征
面瘫
眼睑痉挛有以下几种形式:
- 原发性:眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征(面瘫、Mezha综合征、Bruegel综合征);
- 继发性 - 脑器质性疾病(帕金森病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、多发性硬化症、“肌张力障碍加”综合征、血管性、炎症性、代谢性和毒性(包括精神安定性)神经系统病变;
- 由眼科原因引起;
- 其他形式(面部痉挛、面部联带运动、疼痛性抽搐和其他“周围”形式)。
原发性(肌张力障碍性)眼睑痉挛在面瘫图像中可见。面瘫是特发性(原发性)肌张力障碍的一种特殊形式,在文献中有不同的名称:眼睑痉挛、Bruegel综合征、眼睑痉挛-口颌肌张力障碍综合征、颅肌张力障碍。女性发病率是男性的三倍。
这种疾病通常始于眼睑痉挛,在这种情况下,我们谈论的是局灶性肌张力障碍伴眼睑痉挛综合征。通常几年后,口腔肌肉的肌张力障碍会加入其中。后者称为口颌肌张力障碍,整个综合征被称为伴有眼睑痉挛的节段性肌张力障碍和口颌肌张力障碍。然而,眼睑痉挛的出现和口颌肌张力障碍的发作之间的时间间隔有时会跨越很多年(长达 20 年或更长时间),因此许多患者根本无法活到全身性痉挛阶段。在这方面,这种眼睑痉挛综合征既可以合理地视为面部痉挛的一个阶段,也可以被视为一种形式。在这种情况下,单独的眼睑痉挛有时被称为特发性眼睑痉挛。
较为少见的是,该病始于下半脸(“下布鲁盖尔综合征”)。通常,此类布鲁盖尔综合征的首发症状,肌张力障碍不会蔓延至整个面部,也就是说,口颌肌张力障碍不会伴随眼睑痉挛出现,并且在疾病的所有后续阶段,该综合征都保持局灶性。
面瘫最常发生在50-60岁之间。该病在儿童期发病极为罕见。典型病例起病时,眨眼频率略有增加,逐渐增加,随后出现眼轮匝肌强直性痉挛,并伴有斜视(眼睑痉挛)。约20%的病例在发病初期表现为单侧眼睑痉挛或明显不对称。极少数情况下,眼睑痉挛在长期观察后仍持续为单侧。对于后一种情况,需要与布鲁盖尔综合征和面瘫进行鉴别诊断。这些疾病中眼睑痉挛的运动模式不同,但更可靠、更简单的鉴别诊断方法是分析运动过度的动力学。
面瘫起病缓慢,通常需要2-3年时间才能好转,之后逐渐稳定。罕见情况下,约10%的患者会出现短期缓解。
严重的眼睑痉挛表现为极度剧烈的眨眼,并可能伴有面部充血、呼吸困难、用力和手部运动,这表明患者试图克服眼睑痉挛但未成功。眼睑痉挛的特征是矫正性动作(尤其是在疾病早期)和各种各样矛盾性运动。最常见的是,眼睑痉挛会在以下情况下缓解:任何口腔活动(吸烟、吮吸糖果、吃葵花籽、表达性言语等)、情绪激动(例如就诊时)、夜间睡眠后、饮酒后、在黑暗中、闭上一只眼睛时,尤其是闭上两只眼睛时。
眼睑痉挛会产生明显的压力,随着病情进展,患者会因无法在日常生活中运用视力而出现严重的适应不良。此外,患者还会出现明显的情绪-个人障碍和睡眠障碍。三分之二的严重眼睑痉挛患者会发展为“功能性失明”,因为他们无法使用自身保留的视觉功能。
与所有其他肌张力障碍性运动过度一样,眼睑痉挛也依赖于姿势性神经支配的特征:几乎总能找到眼球位置,此时眼睑痉挛会停止。眼睑痉挛通常会随着眼球在追踪运动过程中的极度外展而减轻或完全消失。患者在半垂眼睑(书写、洗漱、编织、交流和半垂眼睑运动)时会感到缓解。运动过度通常在坐姿时减轻,通常情况下,在平卧时会消退,这在所有形式的肌张力障碍中都存在不同程度的典型特征。户外自然阳光是诱发眼睑痉挛的最主要因素。
上述现象是肌张力障碍性多动症临床诊断的主要依据。当患者同时出现上述几种特征性症状时,其价值将更高。
眼睑痉挛的鉴别诊断应在上述原发性和继发性眼睑痉挛类型范围内进行。此外,眼睑张开不能综合征也应作为此列表的补充,有时需要与眼睑痉挛进行鉴别。然而,切勿忘记,眼睑张开不能综合征和眼睑痉挛通常可同时出现在同一患者身上。
继发性肌张力障碍性眼睑痉挛,在各种脑器质性疾病(帕金森病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、多发性硬化症、“肌张力障碍加”综合征、血管性、炎症性、代谢性和毒性,包括精神阻滞剂、神经系统病变)的图像中观察到,具有肌张力障碍性眼睑痉挛的所有临床特征,并且首先通过典型的动态特征(矫正手势和矛盾运动、夜间睡眠的影响、酒精、视觉传入的变化等)来识别,其次,通过伴随的神经系统症状来表现上述疾病。
眼科原因引起的眼睑痉挛很少会造成诊断困难。这些眼部疾病(结膜炎、角膜炎)通常伴有疼痛,此类患者应立即就医。眼睑痉挛本身并不具备上述肌张力障碍性眼睑痉挛的任何特征。其他“周围性”眼睑痉挛(例如,伴有偏侧痉挛)也存在同样的情况。
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口腔运动过度
口腔运动过度症有以下几种形式:
- 迟发性运动障碍,
- 其他药物引起的口腔运动亢进(宫颈癌、口服避孕药、其他药物),
- 老年人自发性颌面运动障碍,
- 其他形式(下布鲁盖尔综合征、奔马舌综合征、兔综合征、磨牙症、舌癫痫、舌肌颤搐等)。
迟发性运动障碍是一种医源性、难以治疗且相当常见的疾病,其直接原因是各专科医生在医疗实践中广泛使用神经安定剂。迟发性运动障碍的剧烈运动通常始于面部和舌头的肌肉。最具特征性的病理运动三联征是所谓的颊-舌-咀嚼综合征。
较少见的是,躯干和四肢的肌肉也会出现运动过度的情况。
通常情况下,发病较轻微,伴有几乎难以察觉的舌头运动和口周区域的运动不安。在更严重的情况下,舌头、嘴唇和下颌的不规则但几乎持续的运动清晰可见。这些运动通常表现为运动自动症,如舔、吸、咀嚼(伴有咂嘴、咂嘴、咀嚼和舔舐动作),有时伴有咂嘴声、呼吸、咕哝、喘气、呻吟和其他含糊不清的发声。特征性表现为舌头的卷伸和伸出,以及更复杂的面部表情,主要出现在下半脸。这些运动障碍通常可以在短时间内被自主抑制。例如,当患者在咀嚼、吞咽或说话时将食物送入口中时,口腔运动亢进会停止。有时在口腔运动亢进的背景下会检测到轻微的表情减少。在四肢,运动障碍主要影响远端部位(“钢琴指”),有时仅在一侧观察到。
迟发性运动障碍的鉴别诊断首先需要排除所谓的老年人自发性颌面运动障碍、刻板性运动障碍以及神经系统和躯体疾病引起的口腔运动亢进。自发性颌面运动障碍的临床表现与迟发性运动障碍完全相同,这无疑表明了它们在发病机制上的共性。在这种情况下,抗精神病药物被认为是最重要的危险因素,从而可以识别任何年龄段的人对运动障碍的易感性。
迟发性运动障碍的诊断标准具有以下特征:
- 减少或停止服用精神安定剂后,其症状变得明显;
- 当恢复使用精神安定剂治疗或增加其剂量时,相同的症状会减轻或消失;
- 抗胆碱药物通常对此类患者没有帮助,并且往往会加重迟发性运动障碍的表现。
在疾病的各个阶段,舌头在迟发性运动障碍的临床表现中都起着非常活跃的作用:有节奏或持续性的伸出,舌头被迫从口中挤出;患者通常无法将舌头保持在口外30秒。
停用抗精神病药物可能会导致患者病情恶化并出现新的运动障碍症状。在某些情况下,停药会导致运动障碍减轻或消失(有时会在运动亢进暂时加重一段时间后出现)。在这方面,迟发性运动障碍分为可逆性和不可逆性或持续性。据认为,停用神经安定剂 3 个月后仍出现迟发性运动障碍症状可作为持续性运动障碍的标准。由于精神病复发的风险,应严格根据个人情况决定是否停用神经安定剂。已发现许多导致迟发性运动障碍的风险因素:使用神经安定剂治疗的时间、年龄较大、性别(女性更容易受到影响)、长期使用抗胆碱能药物、先前的器质性脑损伤,也假设遗传易感性有一定的作用。
虽然迟发性运动障碍最常发生于成年和老年期,但它也可能出现在幼儿甚至儿童时期。除了临床表现外,一个重要的诊断因素是明确运动障碍的发生与使用神经安定剂之间的联系。老年自发性颌面运动障碍(老年口腔咀嚼综合征,自发性颌面运动障碍)仅见于未使用神经安定剂的老年人(通常为70岁以上)。研究发现,老年人自发性口腔运动障碍在高比例(高达50%及以上)病例中伴有特发性震颤。
迟发性运动障碍也应与另一种口腔区域的精神安定现象——“兔子”综合征进行鉴别诊断。后者表现为口周肌肉(主要为上唇)的节律性震颤,有时伴有咀嚼肌(下颌震颤),频率约为每秒5次。舌头通常不参与运动过度。从外部看,剧烈运动类似于兔子的嘴巴运动。这种综合征也是在长期使用精神安定药物治疗的背景下发展起来的,但与迟发性运动障碍不同,它对抗胆碱能药物治疗有反应。
在疾病发作时,迟发性运动障碍和老年人自发性口腔运动障碍有时必须与亨廷顿舞蹈症的发作相鉴别。
在严重病例中,迟发性运动障碍表现为全身舞蹈样运动,较少见的是弹道式投掷、肌张力障碍性痉挛和姿势改变。这些病例需要与更广泛的疾病进行鉴别诊断(亨廷顿舞蹈病、神经棘红细胞增多症、甲状腺功能亢进症、系统性红斑狼疮、其他原因引起的舞蹈病)。
还有其他药物引起或中毒形式的口腔运动亢进症(特别是在使用宫颈癌、口服避孕药、酒精时),其临床表现具有肌张力障碍性口腔运动亢进的特征,但与使用上述物质有关,并且通常具有阵发性(短暂性)性质。
其他形式的口腔运动过度症包括相当罕见的综合症:“下”布鲁盖尔综合症(口颌肌张力障碍)、“奔马舌”综合症、已经提到的“兔子”综合症、磨牙症等。
如果口颌肌张力障碍(或“下布鲁盖尔综合征”)是布鲁盖尔综合征的首发和主要表现,则诊断较为困难。如果同时伴有眼睑痉挛,诊断通常并不困难。口颌肌张力障碍的特征是,不仅口极肌肉运动过度,舌头、横膈膜、面颊、咀嚼肌、颈部肌肉甚至呼吸肌也受到影响。颈部肌肉受累可能伴有斜颈的表现。此外,此类患者的面部乃至躯干和四肢的许多运动并非病理性;这些运动完全是自愿的,反映了患者主动对抗肌肉痉挛的尝试。
口颌肌张力障碍的表现形式多种多样。典型病例通常表现为以下三种常见变体:
- 闭合嘴巴和挤压下颌的肌肉痉挛(肌张力障碍性咬合困难);
- 张嘴肌肉痉挛(经典版本,在布鲁盖尔的著名画作中描绘)和
- 持续性咬合困难,下颌左右抽搐,磨牙,甚至咀嚼肌肥大。
布鲁盖尔综合征的较低变体通常伴有吞咽、咀嚼和发音困难(痉挛性发音困难和吞咽困难)。
口颌肌张力障碍的诊断与任何其他肌张力障碍综合征的诊断基于相同的原则:主要基于对运动过度动力学的分析(其表现与姿势负荷、一天中的时间、酒精的影响、矫正姿势和矛盾运动等的关系),识别其他肌张力障碍综合征,在布鲁盖尔综合征中,30%-80%的患者出现在身体的其他部位(面部以外)。
不合适的假牙会导致口腔区域运动过度的情况并不少见。这种综合症在40-50岁的女性中更为常见,容易出现神经性反应。
有报道称,患有癫痫的儿童(包括睡眠期间;脑外伤后患者(脑电图无任何变化))会出现舌头间歇性重复运动(“舌癫痫”),表现为舌根部出现波浪状(每秒 3 次)凹陷和突出(“奔马舌综合征”),或有节奏地将舌头推出口外(一种肌阵挛),病程和结果良好。
描述了电击伤后的舌肌张力障碍综合征和放射治疗后的舌肌颤搐。
磨牙症是另一种常见的口腔运动亢进症。它表现为睡眠期间下颌周期性、刻板性运动,伴有咬牙和特征性磨牙。磨牙症在健康人群中较为常见(占总人口的6%至20%),且常与睡眠期间周期性肢体运动、睡眠呼吸暂停、癫痫、迟发性运动障碍、精神分裂症、智力障碍和创伤后应激障碍等现象相关。清醒状态下类似的外部症状通常被描述为咬合困难。
面部痉挛
面部痉挛具有典型的临床表现,这有助于诊断。
面部痉挛有以下几种形式:
- 特发性(原发性);
- 继发性(面神经被弯曲的动脉压迫,较少由肿瘤引起,甚至更少由其他原因引起)。
面肌痉挛引起的运动亢进为阵发性。阵发性痉挛包括一系列短促快速的抽搐,最明显的是眼轮匝肌,这些抽搐相互叠加,最终形成强直性痉挛,使患者呈现出特征性面部表情,不易与其他症状混淆。在这种情况下,患者会出现眯眼或眯眼,脸颊和嘴角上扬,有时(痉挛明显时)鼻尖会向痉挛方向偏移,下巴和颈阔肌通常会收缩。仔细检查发作期间,可观察到伴有明显强直成分的强直肌束震颤和肌阵挛。发作间期,患侧面部会出现肌肉张力增高的微症状:鼻唇沟明显加深,同侧面部唇、鼻和下巴肌肉常略微缩短。矛盾的是,同侧面部神经功能不全的亚临床体征也会同时出现(例如,咧嘴笑时嘴角回缩幅度较小,随意眯眼时出现“睫毛”症状)。发作通常持续数秒至1-3分钟。白天可观察到数百次发作。值得注意的是,与其他面部运动亢进(抽搐、面瘫)不同,面瘫患者永远不会表现出自身运动亢进。它不受意志控制,不会伴有矫正动作和矛盾运动。与许多其他类型的运动功能障碍相比,运动过度的严重程度对大脑功能状态的依赖程度较小。偶尔眯眼有时会诱发运动过度。情绪紧张状态尤其重要,会导致运动发作频率增加,而静息状态下运动过度会消失,但持续时间不长。运动过度消失的时间通常不超过几分钟。睡眠期间,运动过度会持续存在,但发生频率要低得多,这可以通过夜间脑电图检查来确认。
超过 90% 的患者,运动过度始于眼轮匝肌,绝大多数情况下,始于下眼睑肌肉。在接下来的几个月或几年(通常 1-3 年),面神经支配的其他肌肉也会受到影响(直至镫骨肌,痉挛时患者耳内会发出特征性声音),这些肌肉会同步参与运动发作。随后,运动过度综合征会得到一定程度的稳定。不会自行恢复。面肌痉挛临床表现的一个组成部分是特征性的综合征环境,发生在 70% 至 90% 的病例中:动脉高血压(患者通常容易耐受)、失眠症、情绪障碍、混合性中度头痛综合征(紧张性头痛、血管性头痛和颈源性头痛)。三叉神经痛是一种罕见但具有临床意义的综合征,根据文献报道,约5%的面肌痉挛患者会发生这种综合征。罕见的双侧面肌痉挛病例已有报道。另一侧面肌通常在数月或数年(最长可达15年)后受累,在这种情况下,左右侧面肌运动亢进的发作从不同步。
在半痉挛方面,通常会检测到亚临床的,但相当明显的第七神经轻度功能不全的持续(背景)症状。
情绪障碍主要表现为焦虑和焦虑抑郁,在某些情况下,随着适应不良的精神病理障碍的发展,情绪障碍往往会恶化,甚至发展为伴有自杀想法和行为的严重抑郁症。
虽然大多数面瘫病例是特发性的,但这些患者需要仔细检查以排除面瘫的症状性形式(面神经在脑干出口处的压迫性病变)。面瘫与另一种单侧面部运动过度——瘫痪后挛缩——的鉴别诊断并不困难,因为后者是在面神经病变之后发生的。但应该记住,有一种所谓的原发性面瘫,这种面瘫发作前没有瘫痪,但与运动过度本身相比,伴有轻微的面神经损伤临床症状。这种面瘫的特征是面部病理性联带运动,这是瘫痪后挛缩的典型特征。
面部痉挛发作时,可能需要与面部肌纤维颤搐相鉴别。面部肌纤维颤搐通常为单侧综合征,表现为口周或眶周肌肉的蠕形小收缩。阵发性并非其显著特征,其症状几乎与脑功能状态无关,且该综合征的存在通常提示脑干存在器质性病变(最常见的是多发性硬化症或脑桥肿瘤)。
罕见的面瘫病例表现为非典型症状,例如单侧眼睑痉挛,甚至单侧布鲁盖尔综合征(Bruegel's syndrome),累及面部上下半部分。这种运动过度在形式上类似于半侧痉挛,因为它只影响面部的一半。但在前一种情况下,运动过度具有肌张力障碍的临床和动态特征;在后一种情况下,运动过度则具有面瘫的临床和动态特征。
对于这些疑难病例,还建议进行鉴别诊断,包括颞下颌关节病变、破伤风、部分性癫痫、多发性硬化症中的强直性痉挛、偏侧咀嚼痉挛、手足搐搦症、面部肌颤搐和癔症中的唇舌痉挛。
有时需要与抽搐或心因性(旧称“歇斯底里性”)面部运动亢进相鉴别,后者是面部痉挛的一种类型。此外,需要注意的是,只有受面神经支配的肌肉才会参与面部痉挛的形成。
在诊断困难的情况下,夜间多电图检查可发挥决定性作用。根据我们的数据,在100%的面肌痉挛病例中,夜间多电图检查均可发现一种该病特有的肌电图现象,即夜间睡眠浅层出现的阵发性高振幅(超过200 μV)肌束震颤,这些肌束震颤以持续时间和频率不规则的阵发形式出现。阵发性肌电图检查突然开始,振幅达到最大,结束也同样突然。这种肌电图表现与运动亢进相关,是面肌痉挛的特异性表现。
面部运动过度,伴随或伴随更广泛的运动过度和其他神经系统综合症
- 特发性抽动症和图雷特综合症。
- 全身药物引起的运动障碍(1-多巴、抗抑郁药和其他药物)。
- 面部舞蹈症运动过度(亨廷顿舞蹈症、西德纳姆舞蹈症、良性遗传性舞蹈症等)。
- 面部肌颤搐(脑干肿瘤、多发性硬化症等)。
- 面部皱纹。
- 癫痫性质的面部运动过度。
需要再次强调的是,在许多疾病中,面部运动亢进可能只是各种原因引起的全身性运动亢进综合征的一个阶段或组成部分。例如,特发性抽搐、图雷特氏病、亨廷顿舞蹈症或西德纳姆舞蹈症、广泛性痉挛、多种药物引起的运动障碍(例如,与含多巴药物治疗相关的运动障碍)等,最初可能仅表现为面部运动障碍。同时,已知许多疾病的面部运动亢进在全身性运动亢进综合征(肌阵挛性、舞蹈症、肌张力障碍或抽动症)的征象中立即显现。许多此类疾病伴有特征性的神经系统和(或)躯体表现,这极大地有助于诊断。
此类疾病还包括癫痫性面部运动亢进(例如:岛叶综合征、面部痉挛、凝视偏斜、“舌侧”癫痫等)。在这种情况下,应结合疾病的所有临床和副临床表现进行鉴别诊断。
与面部肌肉参与无关的面部多动综合征
- 眼肌张力障碍(肌张力障碍性凝视偏斜)。
- 眼球运动肌肉过度节律性活动综合征:
- 眼阵挛,
- 眼睑“眼球震颤”,
- 摆动综合征,
- 浸渍综合征,d)凝视“乒乓”综合征,
- 周期性交替性凝视偏斜,伴随分离的头部运动,
- 周期性交替性眼球震颤,
- 周期性眼球运动麻痹伴痉挛,
- 周期性交替不对称偏差,
- 上斜肌肌颤搐综合征,
- 段氏症候群。
- 咀嚼痉挛(咬合困难)。 偏侧咀嚼痉挛。
鉴于以下(IV)类非面部定位的头颈部运动功能亢进综合征对执业医师的重要性,临床医生认为将其纳入本节是恰当的。(此外,一些此类运动功能亢进症常与面部定位的运动障碍合并出现)
眼动障碍(眼动障碍性凝视偏斜)是脑炎后帕金森综合征的特征性症状,也是神经阻滞剂副作用(急性肌张力障碍)的早期特征性体征之一。眼动危象可以是单独的肌张力障碍现象,也可以与其他肌张力障碍综合征(例如伸舌、眼睑痉挛等)合并出现。上视偏斜发作(较少见下视偏斜,甚至较少见侧视偏斜或斜视偏斜)可持续数分钟至数小时。
眼球运动肌肉过度节律性活动的综合征。它们结合了多种特征性现象。眼阵挛——持续或周期性、混乱、不规则的全方位扫视:眼球以不同的频率、幅度和矢量运动(“舞眼综合征”)。这是一种罕见的综合征,提示脑干-小脑连接存在器质性病变,病因各异。文献中描述的大多数眼阵挛病例与病毒性脑炎有关。其他病因包括:小脑肿瘤或血管疾病、多发性硬化症、副肿瘤综合征。在儿童中,50% 的病例与神经母细胞瘤有关。
“眼睑震颤”是一种罕见的现象,表现为上眼睑一系列快速、有节奏、向上的抽搐性运动。许多疾病(多发性硬化症、肿瘤、颅脑外伤、米勒-费希尔综合征、酒精性脑病等)都存在这种症状,其诱因是会聚或转移视线等眼球运动。“眼睑震颤”被认为是中脑被盖损伤的征兆。
眼球上下摆动综合征的特征是特征性的垂直眼球运动,有时也称为“漂浮运动”:在大多数情况下,双侧眼球会同时快速向下偏斜,频率为每分钟3-5次,随后恢复到原来的位置,但速度比向下运动慢。这种眼球“摆动”在睁眼时可见,闭眼时通常不存在。双侧水平凝视麻痹可见。该综合征是双侧脑桥损伤(脑桥出血、神经胶质瘤、脑桥外伤;常见于闭锁综合征或昏迷)的特征。阻塞性脑积水、代谢性脑病以及小脑血肿压迫脑桥均有报道出现非典型眼球上下摆动(但水平眼球运动保留)。
眼球下垂综合征与上下摆动综合征相反。该现象也表现为特征性的垂直眼球运动,但节律相反:眼球缓慢向下运动,然后在极低位置暂停,然后快速返回中间位置。这种眼球运动循环每分钟可观察到数次。在眼球上抬的最后阶段,有时伴有水平方向的游走性眼球运动。该综合征无局部意义,常在缺氧(呼吸系统疾病、一氧化碳中毒、悬垂、癫痫状态)时发生。
昏迷状态的患者会出现“乒乓”凝视综合征(周期性交替凝视),其表现为眼球缓慢地从一个极端位置游移到另一个极端位置。这种重复性、有节奏的水平友好眼球运动与双侧半球损伤(梗死)以及脑干相对完整有关。
周期性交替性凝视偏斜伴分离性头部运动是一种罕见的周期性眼球运动障碍综合征,伴有反向头部运动。每个周期包括三个阶段:1)眼球同时向一侧偏斜,头部同时向相反方向转动,持续 1-2 分钟;2)“切换”期,持续 10 至 15 秒,在此期间头部和眼球恢复到最初的正常位置;3)眼球同时向另一侧偏斜,面部代偿性向对侧转动,也持续 1-2 分钟。然后不断重复该周期,仅在睡眠期间停止。在此周期中,可观察到与眼球偏斜方向相反的凝视麻痹。在大多数描述的病例中,推测后颅窝结构受累是非特异性的。
周期性交替性眼球震颤可能是先天性的,也可能是后天性的,其表现也分为三个阶段。第一阶段的特征是水平眼球震颤脉冲,重复90-100秒,在此期间眼球朝一个方向“跳动”;第二阶段是持续5-10秒的“中性”阶段,在此期间眼球可能消失,或者可能出现钟摆状眼球震颤或向下眼球震颤;第三阶段也持续90-100秒,在此期间眼球朝相反方向“跳动”。如果患者试图朝快速阶段的方向看,眼球震颤会加剧。该综合征可能是由于脑桥水平旁正中网状结构的双侧损伤引起的。
交替性斜视。斜视或称赫特维希-马根迪舍综合征,其特征是核上性眼球垂直发散。发散程度可能保持不变,也取决于注视方向。该综合征通常由脑干急性损伤引起。有时,这种体征可能是间歇性的,然后会观察到较高眼球一侧的周期性交替。该综合征与双侧顶盖前水平损伤有关(最常见的病因是急性脑积水、肿瘤、中风和多发性硬化症)。
周期性动眼神经麻痹(周期性动眼神经痉挛和松弛现象)是一种罕见的综合征,其特征是第三(动眼)神经麻痹期和功能增强期交替出现。这种综合征可能是先天性的,也可能是在幼儿时期获得的(大多数情况下,但并非所有情况)。第一阶段的特点是动眼神经(III)完全或几乎完全麻痹,伴有眼睑下垂。然后在 1 分钟内减轻,然后进入另一个阶段,在此阶段,上眼睑收缩(眼睑回缩),眼睛略微会聚,瞳孔缩小,并且调节痉挛可使屈光度增加几个屈光度(最多 10 个屈光度)。在几分钟内以不同的时间间隔观察到周期。这两个阶段构成一个循环,在睡眠和清醒时都会定期重复。随意凝视对它们没有影响。可能的原因是第三神经受损(出生损伤、动脉瘤)后的异常再生。
上斜肌肌颤搐综合征的特征是单眼快速旋转震颤,伴有单眼震颤幻视(“物体上下跳动”、“电视屏幕闪烁”、“眼球晃动”)和扭转性复视。阅读、看电视或从事需要精确观察的工作时,上述感觉尤其令人不适。上斜肌活动亢进。病因不明。卡马西平通常具有良好的治疗效果。
Duane综合征是一种遗传性眼外直肌无力症,伴有睑裂狭窄。眼球外展能力下降或丧失;内收和会聚功能受限。眼球内收时,眼球后退,睑裂狭窄;外展时,睑裂增宽。该综合征通常为单侧发病。
咀嚼痉挛不仅见于破伤风,也见于某些运动亢进综合征,尤其是肌张力障碍综合征。已知“下”布鲁盖尔综合征的一种变体,其闭口肌会出现肌张力障碍性痉挛。有时,咬合困难的程度甚至会导致患者进食困难。短暂性咬合困难可能出现在由神经阻滞剂引起的急性肌张力障碍反应中。肌张力障碍性咬合困难有时需要与多发性肌炎的咬合困难相鉴别,后者有时在疾病早期就已观察到咀嚼肌的受累。颞下颌关节功能障碍患者可出现轻度咬合困难。咬合困难是癫痫发作以及昏迷患者伸肌性癫痫发作的典型症状。
偏侧咀嚼痉挛则独树一帜。这是一种罕见的综合征,其特征是单侧一个或多个咀嚼肌强烈收缩。大多数偏侧咀嚼痉挛患者患有面部半萎缩。面部半萎缩中偏侧咀嚼痉挛的推定病因与面部半萎缩深层组织改变导致三叉神经运动部受压性神经病变有关。临床上,偏侧咀嚼痉挛表现为短暂的抽搐(类似面部半痉挛)或长时间的痉挛(从几秒钟到几分钟,如抽筋)。痉挛会引发疼痛;痉挛期间,曾出现咬舌、颞下颌关节脱位,甚至牙齿断裂的描述。咀嚼、说话、闭嘴和其他随意运动会诱发不自主运动。
癫痫发作、颞下颌关节疾病、多发性硬化症的强直性痉挛和下颌单侧肌张力障碍的图像中可能出现单侧咀嚼肌痉挛。
非面部定位的头颈部多动综合征
有以下几种形式:
- 震颤、抽搐、舞蹈病、肌阵挛、肌张力障碍。
- 喉痉挛、咽痉挛、食管痉挛。
- 软腭肌阵挛。肌节律失常。
震颤、抽搐、肌阵挛和肌张力障碍最常累及头部和颈部肌肉,主要累及非面部肌肉。然而,也存在例外:单独的下颌震颤或单独的“微笑震颤”(以及“声音震颤”)是特发性震颤的变体。已知仅限于面部区域的单次或多次抽搐。肌阵挛有时可能仅限于面部或颈部的个别肌肉(包括伴有点头运动的癫痫性肌阵挛)。罕见的肌张力障碍综合征包括单侧肌张力障碍性眼睑痉挛、半侧面部肌张力障碍性痉挛(类似面部半痉挛)、单侧下颌肌张力障碍(布鲁盖尔综合征的罕见变体)或“肌张力障碍性微笑”。刻板动作有时表现为点头和其他头部和颈部区域的运动。
喉痉挛、咽痉挛、食管痉挛
上述综合征的器质性病因可能包括肌张力障碍(通常为急性肌张力障碍反应)、破伤风、手足搐搦症、某些肌肉疾病(例如脊髓灰质炎)以及伴有局部黏膜刺激的疾病。锥体外系(和锥体系)肌张力亢进的表现也可能导致这些综合征,但通常伴有或多或少全身性的肌张力障碍。
软腭肌阵挛和肌律失常
腭腭肌阵挛(软腭眼球震颤、软腭震颤、肌节律性肌阵挛)可单独表现为软腭节律性收缩(每秒2-3次),有时伴有特征性咔哒声;也可与下颌、舌头、喉头、颈阔肌、横膈膜和手部远端肌肉的粗节律性肌阵挛同时出现。这种分布在肌节律性肌阵挛中非常典型。这种肌阵挛与震颤难以区分,但其特点是频率异常低(每分钟50至240次),甚至可以与帕金森病性震颤相区别。有时,垂直性眼肌阵挛(“摆动”)与腭腭肌阵挛(眼腭肌阵挛)同步出现。孤立性软腭肌阵挛可为特发性,也可为症状性(脑桥及延髓肿瘤、脑脊髓炎、脑外伤)。研究发现,特发性肌阵挛通常在睡眠期间(以及麻醉和昏迷状态下)消失,而症状性肌阵挛则在这些状态下更为持续。
不伴有软腭受累的全身性肌节律紊乱罕见。其最常见的病因被认为是脑干血管损伤和酒精中毒、其他伴随吸收不良的疾病以及乳糜泻引起的小脑变性。
面部心因性运动功能亢进
- 会聚痉挛。
- 唇舌痉挛。
- 假性眼睑痉挛。
- 凝视偏差(包括“向地性”)。
- 其他形式。
心因性运动功能亢进的诊断标准与非面部定位的心因性运动功能亢进相同(它们与器质性运动功能亢进的区别在于异常的运动模式、异常的运动功能亢进动力学、综合征环境特征和病程)。
目前,已制定了心因性震颤、心因性肌阵挛、心因性肌张力障碍和心因性帕金森病的临床诊断标准。本文仅讨论特定的面部运动亢进(几乎仅见于转换障碍)。这些包括诸如会聚痉挛等现象(与非常罕见的器质性会聚痉挛不同,心因性会聚痉挛伴有瞳孔收缩的调节痉挛),布里索唇舌痉挛(尽管最近描述了一种完全重现这种综合症的肌张力障碍现象;尽管它们具有外部同一性,但它们的活力完全不同),假性眼睑痉挛(在图片中观察到的一种罕见综合症,包括面部,示范性表现),各种凝视偏差(翻白眼,凝视向侧面偏斜,“地向性凝视偏差”,当患者倾向于向下看(“看着地面”)时,头部位置的任何变化);在对患者的一次检查中,偏斜的方向经常发生变化。其他(“其他”)形式的心因性面部运动亢进也是可能的,众所周知,它们的表现形式极其多样。
精神疾病中的面部刻板印象
刻板行为在精神疾病中或作为神经阻滞剂治疗并发症时表现为不断重复无意义的动作或基本动作,包括面部动作(例如抬眉、嘴唇和舌头的运动、“精神分裂症式微笑”等)。该综合征被描述为精神分裂症、自闭症、精神发育迟缓以及神经阻滞剂综合征中的行为障碍。在后者中,它通常与其他神经阻滞剂综合征合并出现,被称为迟发性刻板行为。刻板行为很少作为帕金森病治疗中含多巴药物治疗的并发症出现。
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病态的笑声和哭声
这种众所周知的临床现象,虽然有一定的保留,但可以被认为是特定“运动过度”或某些功能相关肌肉的节律性活动的一种变体。
有以下几种形式:
- 假性延髓麻痹。
- 歇斯底里时会大笑。
- 精神疾病中的病态笑声。
- 癫痫发作般的大笑。
假性延髓麻痹症状中的病理性笑声和哭声通常不会引起诊断困难,因为它伴有特征性的神经症状和延髓功能障碍(吞咽、发声、构音、咀嚼,有时还有呼吸)。
如今,歇斯底里症患者的大笑发作已不常见。它们并非总是由自身动机引起,或由焦虑或冲突引发,有时具有“传染性”(甚至有人描述过“大笑流行病”),在某些人格障碍患者中可见,并且无法用任何器质性原因解释。
精神疾病中的病态笑声通常表现为一种强迫现象,这种现象在没有外界刺激的情况下发生,并且符合明显的精神病行为障碍的图景,这些行为通常是“肉眼”可见的(不当和奇怪的行为)
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癫痫性大笑
癫痫性大笑(笑性失语症)的症状为额叶和颞叶癫痫灶(涉及辅助皮质、边缘皮质和一些皮质下结构),并可伴有其他各种自动症和脑电图上的癫痫放电。发作突然开始,也同样突然结束。患者有时可以保留对发作的意识和记忆。笑声本身看起来正常,或类似于漫画式的笑声,有时会与哭声交替出现,并伴有性唤起。笑性失语症常与青春期早熟有关;下丘脑肿瘤患者也会出现笑性失语症。这类患者需要进行全面检查,以确认大笑的癫痫性质并确定潜在疾病。
短暂性肌张力障碍性多动症被描述为水痘的并发症(视线上移、舌头伸出、张口肌痉挛,并伴有说话困难)。此类症状反复发作数日,随后逐渐恢复。
罕见的多动症包括6-12个月至2-5岁儿童的垂体痉挛(钟摆状眼球震颤、斜颈和蹒跚行走)。它被归类为良性(暂时性)疾病。