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交流腎病(oxaluria)

 
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最近審查:24.11.2023
 
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廣義上的交換性或代謝性腎病 - 與嚴重侵犯水鹽代謝和整個生物體的其他類型代謝有關的疾病。狹義上的代謝不全代謝性腎病是草酸代謝的多基因遺傳病理學,表現在細胞膜家族性不穩定的病症中。交流腎病分為原發性腎病 - 腎臟損害是由全身代謝改變的產物造成的,次要的,與腎臟本身的酶系統破壞有關。

原發性oxaluria。

大多數草酸鹽的來源是內生過程。草酸鹽的前體是甘氨酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,蘇氨酸,天冬酰胺和抗壞血酸。大量內源性草酸鹽是乙醇胺。內源性草酸鹽產量過高的附加條件 - 缺乏維生素A,D,B 6,牛磺酸。所有的前體都通過乙醛轉化為草酸。特別重要的是草酸鹽在腸中的吸收增加。草酸的主要內源性代謝紊亂的臨床形式是具有腎石病的草酸和高草酸尿。生物化學區分兩種類型,都是遺傳性的,都是自主隱性的。

  1. 不足karbolidazy乙醛酸催化乙醛酸轉化成CO 2和甲酸。這個反應的輔助因子是硫胺素。在尿液缺陷的這種變體中,釋放大量的草酸,乙醇酸和乙醛酸。
  2. D-甘油酸脫氫酶的酶體系中的缺陷。在這種情況下,大量的草酸和甘油酸會排泄到尿液中。兩種酶系統都在肝臟中起作用。臨床上,這兩種選擇是不可區分的。

在這兩種情況下,先證者的親屬通常具有各種腎臟損害。在產婦助產中,流產和死胎被注意到。男孩中最常見的是Oxalosis。65%的患者在5歲以前出現疾病的首次表現,80%的患者不能活到20歲。疾病越早顯現,預後越差 - 患者的生命越短。這種病理的第一表現是尿蛋白尿和血尿形式的尿分析變化,腎絞痛,腎盂腎炎的複發過程是可能的。結石主要是雙側的,經常伴有珊瑚結石。描述了身體發育的延遲,骨質疏鬆症,心肌變化,心臟傳導,關節痛。慢性腎衰竭迅速發展到末期。草酸病是一種罕見的原發性草酸尿症。在文獻中已經描述了超過100個記載的廣義草酸的病例。顯著更常見的原發性孤立性高草酸尿症。其病程較輕微,慢性腎功能衰竭的發生晚於草酸。但是,預測也很差。由於缺陷位於肝臟的酶系統中,所以分離腎臟的移植是無用的。目前正在嘗試移植肝腎塊。

繼發性高草酸尿症。草酸鈣結晶尿

草酸鈣晶體尿症是一種常見現象。有幾組原因。其中之一 - 增加尿液中草酸鈣的沉澱。尿總是草酸鈣的飽和溶液,因為在尿液的普通pH值接近7(5.5-7.2)時,草酸鈣的溶解度可忽略不計 - 每100ml水0.56mg。草酸鈣的最大溶解度達到pH 3.0以下。降水的程度取決於鈣和草酸鹽的比例(高尿鈣患者排出更多的草酸鈣); 從鎂鹽的存在(鎂缺乏沉澱增加); 來自過量或缺乏支持尿液(檸檬酸鹽,明膠,焦磷酸鹽)膠體性質的物質; 過量排出草酸鹽。

過量的草酸酯排泄可以用過量的產品(大部分是非遺傳肝酶的缺陷引起),用在腸內草酸鹽吸收增加,以及到局部形成的草酸鹽在腎小管本身相關聯。在維生素A和維生素D缺乏以及維生素B6的外源性缺乏或內源性代謝紊亂的情況下,可能會產生過量的草酸鹽。同時,缺乏牛磺酸和牛磺膽酸,因此,甘氨膽酸的代謝會向草酸鹽的過量生成轉變。在尿酸代謝受損(高尿酸血症)的患者中,草酸鹽結石頻繁發生。80%的痛風患者血液中草酸濃度增加。

由於大量食用富含草酸鹽的食物,可能會增加腸內草酸鹽的吸收。這些包括落葉蔬菜(生菜,酢漿草,菠菜),番茄和橙汁,甜菜。描述了遺傳決定的草酸鹽綜合徵或洛卡綜合徵,其中草酸鹽在腸中的吸收增加很少取決於它們的消耗。草酸鹽在腎臟中的局部形成是輕度草酸尿症和尿中結晶形成增加的最常見原因。已知細胞膜,包括腎小管上皮細胞,由蛋白質和磷脂的互穿層組成。面向細管腔的細胞膜外層主要由磷脂酰絲氨酸和磷脂酰乙醇胺形成。當磷脂酶被激活時,含氮鹼基(系列和乙醇胺)從膜上裂開並通過短的代謝鏈轉化成草酸鹽。後者與鈣離子結合併轉化為草酸鈣。內源性激活或細菌磷脂酶的出現是炎症反應的組成部分。增加草酸鈣和結晶尿總是存在的患者尿液中腎盂腎炎活性相,這防止下沉炎症之前診斷代謝障礙性腎病類型oxaluria中的排泄。磷脂酶的活性增加總是伴有任何性質的腎缺血和活化蛋白質和脂質的過氧化作用的過程。具有增加的磷脂酶活性的細胞膜的不穩定性是描述為多基因遺傳性狀的條件。高草酸尿和結晶尿常伴有任何表現的變態反應,特別是呼吸道變態反應。討論了草酸鹽素質的存在。

標記鈣化防禦: fosfolipiduriya,乙醇胺在尿中尿中排泄增加,磷脂酶C的活性高,增加晶體的陰離子的排泄-草酸鹽和磷酸鹽。

治療繼發性高草酸尿症

分配過量飲酒(每1.73米2升2),特別是在就寢前的晚上。我們推薦富含鉀的土豆 - 捲心菜飲食,其中草酸鹽含量低。含有大量草酸鹽(葉菜類,甜菜,番茄和橙汁)的產品有限。富含鉀和鎂的有用食品是乾果,麵包,麩皮,南瓜,西葫蘆,茄子,山茱萸,以及新鮮的不加糖的水果。藥物治療包括在春季和秋季的任命 - 在自然增強的牛磺酸季節 - 膜穩定劑的月療程。分配維生素A,B 6,含有維生素E的複合製劑以及抗氧化系統的其他成分,以及小劑量鎂(panangin或asparks)。由於明顯且持續的高草酸尿症,二磷酸鹽療程顯示為西地肺或二甲磷酸鹽。

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