绒毛膜黑色素瘤

脉络膜恶性肿瘤主要以黑色素瘤为代表。

脉络膜黑色素瘤有三种可能的形成机制：原发性肿瘤——在既往脉络膜痣或眼皮肤黑变病的背景下新发（最常见）。脉络膜黑色素瘤开始在脉络膜外层发展，根据最新数据，其细胞类型主要有两种：梭形细胞 A 和上皮样细胞。梭形细胞黑色素瘤在近 15% 的病例中会发生转移。上皮样黑色素瘤的转移率高达 46.7%。因此，葡萄膜黑色素瘤的细胞特征是决定患者预后的因素之一。超过一半的黑色素瘤位于赤道线以外。肿瘤通常以单发淋巴结的形式生长。患者通常会主诉视力下降、光视障碍和形态障碍。

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脉络膜黑色素瘤的症状

在早期阶段，脉络膜黑色素瘤表现为一个直径 6-7.5 毫米的小棕色或深灰色病变，其表面和周围可见玻璃体板的视网膜小疣（瘢痕疙瘩）。由于色素上皮营养不良性改变和视网膜下液的出现，邻近视网膜中形成刷状空洞。大多数黑色素瘤表面的橙色色素场是由视网膜色素上皮水平的脂褐素颗粒沉积引起的。随着肿瘤的生长，其颜色可能会加深（有时甚至变成深棕色）或保持黄粉色，无色素沉着。当脉络膜血管受到压迫或快速生长的肿瘤发生坏死性改变时，会出现视网膜下渗出物。黑色素瘤增厚引起布鲁赫膜和视网膜色素上皮的营养不良性改变，结果破坏玻璃体板的完整性，肿瘤在视网膜下生长，形成所谓的蘑菇状黑色素瘤。这种肿瘤通常基底较宽，布鲁赫膜峡部较窄，视网膜下头部呈球形。布鲁赫膜破裂可引起出血，这是导致视网膜脱离增多或突然发生的原因。黑色素瘤位于视乳头旁时，有时视网膜下渗出会导致视神经盘充血，而无色素性肿瘤有时会被误诊为神经炎或单侧视神经盘充血。

脉络膜黑色素瘤的诊断

在不透明介质中识别脉络膜黑色素瘤极其困难。在这种情况下，其他检查方法（超声扫描、计算机断层扫描）有助于明确诊断。在决定治疗方案之前，肿瘤科医生应对葡萄膜黑色素瘤患者进行全面检查，以排除转移。需要注意的是，在首次就诊眼科医生时，2-6.5% 的大肿瘤患者会发现转移，0.8% 的小肿瘤患者会发现转移。

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脉络膜黑色素瘤的治疗

400多年来，脉络膜黑色素瘤的唯一治疗方法是眼球摘除术。自20世纪70年代以来，临床实践中开始采用器官保留治疗方法，其目的是在肿瘤局部破坏的前提下保留眼部和视觉功能。这些方法包括激光凝固、热疗、冷冻破坏、放射治疗（近距离放射治疗和使用窄医用质子束照射肿瘤）。对于位于赤道线前的肿瘤，可以进行局部切除（巩膜切除术）。当然，器官保留治疗仅适用于小型肿瘤。

脉络膜黑色素瘤通过血源性转移，最常转移到肝脏（高达 85%），其次是肺部。由于缺乏积极疗效，化学疗法和免疫疗法对葡萄膜黑色素瘤转移的应用仍然有限。近距离放射治疗后的视力预后取决于肿瘤的大小和位置。一般而言，近距离放射治疗后，近 36% 的肿瘤位于黄斑区以外的患者可以保留良好的视力。83% 的患者可以保留作为美容器官的眼睛。治疗后，几乎应终生对患者进行监测。放射治疗和局部肿瘤切除后，医生应在前 2 年每 3 个月检查一次患者，然后在第 3 年和第 4 年每年检查 2 次，之后每年检查 1 次。