兒童中性粒細胞減少症

嗜中性白血球減少症作為綜合徵發生或被診斷為嗜中性白細胞和/或其前體的主要疾病。減少外周血起來絕對中性粒細胞計數（刺和分段），以1500每1毫升的血液或更少，生活的第一年 - - 兒童超過一年的和成人標準中性粒細胞減少千在1mm以下..

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兒童中性粒細胞減少的原因

嗜中性粒細胞減少的原因分為3個主要組。

• 嗜中性粒細胞的生產在骨髓中的違反由於祖細胞和/或微環境或受損的嗜中性粒細胞遷移進入周邊通道的缺陷 - 主要是嗜中性白細胞減少和嗜中性白血球減少症的遺傳性再生障礙性貧血。
• 違反循環細胞和頂葉池的比例，炎症病灶中嗜中性粒細胞的積聚是一種再分佈機制。
• 外周血流和各種器官中吞噬細胞的破壞 - 免疫性中性粒細胞減少症和噬血細胞綜合徵，感染中的隔離，其他因素的影響。

上述病因因素的組合是可能的。中性粒細胞減少綜合徵是許多血液疾病[急性白血病，再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合徵]，結締組織，原發性免疫缺陷狀態，病毒和一些細菌感染的特徵。

週期性中性粒細胞減少症。罕見（每100萬人1-2例）是一種常染色體隱性遺傳疾病。通常，在生命的第一年，環狀嗜中性白血球減少症的家族變體具有顯性類型的遺傳和出現。遇到任何年齡段的零星病例。

循環性中性粒細胞減少症的核心是在危機出現期間正常甚至升高的集落刺激因子對粒細胞生成的調節中斷。在患有環狀嗜中性白血球減少症的患者中，描述了嗜中性粒細胞彈性蛋白酶基因的突變，但是一般來說，環狀嗜中性白細胞減少症發展的機制是不均一的。

慢性遺傳學確定的嗜中性粒細胞減少症與骨髓中性粒細胞輸出受損（粒細胞）。假定一種常染色體隱性遺傳類型。中性粒細胞減少症是由兩個缺陷引起的：嗜中性粒細胞壽命縮短，骨髓細胞凋亡加速和趨化性下降。另外，粒細胞的吞噬活性降低。脊髓灰質炎的典型變化：骨髓正常或超細胞，粒細胞系列增加，正常細胞成分比例和成熟細胞佔優勢。骨髓中分化的嗜中性粒細胞的細胞核過度分泌和細胞質空泡化，其中的顆粒數量減少。在外周血 - 白細胞和中性粒細胞減少與單胞症和嗜酸粒細胞增多相結合。熱原試驗是陰性的。

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兒童中性粒細胞減少症的症狀

中性粒細胞減少的臨床表現是由於，主要是，中性粒細胞減少的嚴重程度和疾病過程取決於其原因和形式。光中性粒細胞減少可能是無症狀或在具有頻繁的急性病毒和細菌感染的局部，以及適合於常規療法的患者。Srednetyazholye形式通過頻繁復發局部化膿性感染和感冒，口腔（口炎，牙齦炎，牙周病）的反复感染特徵。可能有無症狀的過程，但有粒細胞缺乏症。嚴重中性粒細胞特徵在中毒常見的嚴重狀況，發燒，頻繁嚴重的細菌和真菌感染，粘膜壞死斑，皮膚很少，肺炎破壞性的，高風險的敗血症，死亡率高，由於治療不徹底。

慢性基因決定的中性粒細胞減少症的臨床症狀 - 復發性局部細菌感染，包括肺炎，復發性口腔炎，牙齦炎 - 出現在生命的第一年。在細菌並發症的背景下，有中性粒細胞白血球增多症，2-3天后被白細胞減少症所取代。

嗜中性粒細胞減少症的診斷

嗜中性粒細胞減少症的診斷基於疾病史，家族史評估，臨床表現，動力學中的血像指數。診斷嗜中性粒細胞減少病因和形式的其他研究包括：

• 血液的臨床分析，計算血小板數量，每週2-3次，連續6個月;
• 重度和中度嗜中性白血球減少症的骨髓穿刺檢查; 根據適應症，進行特殊測試（培養，細胞遺傳學，分子等）。
• 血清免疫球蛋白含量的測定;
• 研究血清抗體效價的antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh患者的某些抗體的膜和使用單克隆抗體的中性粒細胞的細胞質 - 根據指示（對於病毒相關的形式）。

遺傳決定中性粒細胞減少的一般診斷標準-家族史，表現臨床圖片在生活中，一個恆定的或環狀的中性粒細胞減少（0,2-1,0h10的頭幾個月⁹與單核細胞結合/升中性粒細胞）和在一半的病例-與外周血嗜曙紅細胞增多。沒有抗粒細胞抗體。脊髓灰質炎的變化由疾病的形式決定。分子生物學方法可以揭示遺傳缺陷。

循環中性粒細胞減少症的診斷通過血液檢查結果記錄，每週2-3次，持續6週，不需要脊髓造影研究。

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治療兒童中性粒細胞減少症

與絕對中性粒細胞計數的患者<500個/ mm及發熱，而不管所指稱中性粒細胞減少的原因立即開始經驗性抗生素治療有效對抗那些最經常在這些患者中（包括化療感染的原因的病原體- 金黃色葡萄球菌，假單胞菌銅綠假單胞菌，大腸桿菌，克雷伯菌屬）。進一步的策略是由中性粒細胞減少症的性質和過程決定的。

治療環狀嗜中性粒細胞減少症的主要方法是皮下注射3-5μg/ kg日劑量的粒細胞集落刺激因子（非格司亭或lenograstim）。危機前2-3天開始給藥，直到血液正常化。另一種策略是每天或每隔一天用皮下注射2-3μg/ kg的粒細胞集落刺激因子連續治療。這足以將嗜中性粒細胞的數量保持在0.5 /μl以上，從而確保患者的滿意的生活質量。感染髮展 - 抗菌和局部治療。白血病的風險並未升高。

在使用廣譜抗生素的急性細菌感染過程中，積極治療慢性基因決定的中性粒細胞減少症。在嚴重的情況下，開一個粒細胞集落刺激因子，並輸入供體粒細胞。