儿童软组织肉瘤

软组织肉瘤是一类源自原始间叶组织的恶性肿瘤。它们约占儿童所有恶性肿瘤的7-11%。一半的软组织肉瘤是横纹肌肉瘤。除横纹肌肉瘤外，滑膜肉瘤、纤维肉瘤和神经纤维肉瘤也最常发生在儿童身上。非横纹肌肉瘤型软组织肿瘤在成人中更为常见。软组织肉瘤的定位非常多样。

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软组织肉瘤的症状

临床表现取决于肿瘤的位置及其与周围组织的关系。通常，肿瘤生长的局部症状较为明显。全身症状（发热、体重下降等）很少见，多见于疾病晚期。

软组织肉瘤的组织学分类

软组织肉瘤的组织学异质性极高。下文介绍了恶性肉瘤的亚型及其相应的组织遗传学类型。

软组织肉瘤还包括骨和软骨组织的骨外肿瘤（骨外骨肉瘤、粘液样和间叶软骨肉瘤）。

非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤在形态学上鉴别诊断较为困难，需借助电子显微镜、免疫组化和细胞遗传学检查来明确诊断。

软组织肿瘤（横纹肌肉瘤除外）的组织学类型无法清晰地反映其临床病程和预后。为了确定组织学类型与肿瘤行为之间的相关性，美国儿科肿瘤组（POG）多中心研究小组在一项前瞻性研究中，确定了三种可作为预后因素的组织学改变类型。组织学改变的程度由细胞构成、细胞多形性、有丝分裂活动、坏死严重程度和肿瘤侵袭性生长等指标决定。结果表明，第三组（III级）肿瘤的预后显著差于第一组和第二组。

软组织肉瘤的分类

软组织肉瘤的诊断

软组织肉瘤的确诊存在较大困难。进行活检时，获取足够量的肿瘤组织非常重要，这不仅是为了常规组织学检查，也是为了进行免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学研究。

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软组织肉瘤的治疗

儿童和成人肿瘤的治疗策略有所不同，这是由以下几个因素造成的：

• 由于解剖和功能特点，对儿童进行器官保留手术具有很大的技术难度；
• 对幼儿使用放射疗法可能会导致严重的并发症（例如，破坏单个器官和整个身体的生长），比成年人更为明显；
• 在儿童肿瘤学中，已经开发出更严格的高剂量化疗方案，包括多组分方案（由于耐受性较差，在成人中进行此类化疗治疗通常是不可能的）；
• 由于儿童的预期寿命可能比成年人更长，因此对儿童进行各种治疗的长期效果具有更重要的社会意义。

儿童软组织肉瘤如何治疗？