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兒童軟組織肉瘤

 
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最近審查:23.04.2024
 
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軟組織肉瘤是一組起源於原始間葉組織的惡性腫瘤。它們佔所有兒童惡性腫瘤的約7-11%。一半的軟組織肉瘤以橫紋肌肉瘤為代表。伴隨橫紋肌肉瘤,滑膜肉瘤,纖維肉瘤和神經纖維肉瘤在兒童中最常見。非橫紋肌肉瘤軟組織腫瘤在成人中更常見。軟組織肉瘤的定位非常多樣化。

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軟組織肉瘤的症狀

臨床表現取決於腫瘤的位置及其與周圍組織的關係。通常,腫瘤生長的局部症狀被揭示。一般症狀(發熱,體重減輕等)很少發生,通常在疾病的晚期階段。

軟組織肉瘤的組織學分類

組織學上,軟組織肉瘤非常不均勻。下面是惡性肉瘤的變體,並且在組織發生學上對應於它們的組織類型。

通過軟組織肉瘤vnekostnye還包括骨和軟骨(ekstraossarnaya骨肉瘤,粘液樣和間充質軟骨肉瘤)的腫瘤。

從形態學上來說,很難對非血管肉瘤軟組織腫瘤進行鑑別診斷。澄清診斷,使用電子顯微鏡,免疫組織化學和細胞遺傳學研究。

軟組織腫瘤的組織學表現(橫紋肌肉瘤除外)並不清楚該疾病的臨床過程和預後。為了確定腫瘤的組織學和行為實施例中,之間的相關性在前瞻性研究多中心研究組POG(小兒腫瘤,USA)確定了三個選項,其可以被用作預後因素的組織學變化。組織學改變的程度由細胞指數,細胞多形性,有絲分裂活性,壞死嚴重程度和浸潤性腫瘤生長指數決定。結果顯示,第三組(III度)的腫瘤與第一組和第二組相比具有更差的預後。

軟組織肉瘤的分類

軟組織肉瘤的診斷

對軟組織肉瘤的診斷進行驗證存在重大困難。進行活組織檢查時,重要的是獲取足夠量的腫瘤組織,不僅用於常規組織學檢查,還用於免疫組織化學,細胞遺傳學和分子生物學研究。

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需要檢查什麼?

治療軟組織肉瘤

兒童和成人的腫瘤治療策略是不同的,這與以下幾點有關:

  • 由於解剖和功能特點,在兒童中進行器官保存手術有很大的技術難度;
  • 在幼兒中使用放射療法會導致嚴重的並發症(例如,個體器官和整個身體的生長受到破壞),比成人更明顯;
  • 在兒童腫瘤中,已經開發出更嚴格的高劑量化療方案。包括多組分方案(在成人中進行類似的化學治療通常不可能與最差的耐受性相關);
  • 由於與成年人相比,預期壽命可能更長,因此所有兒童療法的長期效果在社會上更為重要。

兒童軟組織肉瘤如何治療?

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