兒童軟組織肉瘤

軟組織肉瘤是一組起源於原始間葉組織的惡性腫瘤。它們佔所有兒童惡性腫瘤的約7-11％。一半的軟組織肉瘤以橫紋肌肉瘤為代表。伴隨橫紋肌肉瘤，滑膜肉瘤，纖維肉瘤和神經纖維肉瘤在兒童中最常見。非橫紋肌肉瘤軟組織腫瘤在成人中更常見。軟組織肉瘤的定位非常多樣化。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

軟組織肉瘤的症狀

臨床表現取決於腫瘤的位置及其與周圍組織的關係。通常，腫瘤生長的局部症狀被揭示。一般症狀（發熱，體重減輕等）很少發生，通常在疾病的晚期階段。

軟組織肉瘤的組織學分類

組織學上，軟組織肉瘤非常不均勻。下面是惡性肉瘤的變體，並且在組織發生學上對應於它們的組織類型。

通過軟組織肉瘤vnekostnye還包括骨和軟骨（ekstraossarnaya骨肉瘤，粘液樣和間充質軟骨肉瘤）的腫瘤。

從形態學上來說，很難對非血管肉瘤軟組織腫瘤進行鑑別診斷。澄清診斷，使用電子顯微鏡，免疫組織化學和細胞遺傳學研究。

軟組織腫瘤的組織學表現（橫紋肌肉瘤除外）並不清楚該疾病的臨床過程和預後。為了確定腫瘤的組織學和行為實施例中，之間的相關性在前瞻性研究多中心研究組POG（小兒腫瘤，USA）確定了三個選項，其可以被用作預後因素的組織學變化。組織學改變的程度由細胞指數，細胞多形性，有絲分裂活性，壞死嚴重程度和浸潤性腫瘤生長指數決定。結果顯示，第三組（III度）的腫瘤與第一組和第二組相比具有更差的預後。

軟組織肉瘤的分類

軟組織肉瘤的診斷

對軟組織肉瘤的診斷進行驗證存在重大困難。進行活組織檢查時，重要的是獲取足夠量的腫瘤組織，不僅用於常規組織學檢查，還用於免疫組織化學，細胞遺傳學和分子生物學研究。

[9], [10], [11], [12], [13]

治療軟組織肉瘤

兒童和成人的腫瘤治療策略是不同的，這與以下幾點有關：

• 由於解剖和功能特點，在兒童中進行器官保存手術有很大的技術難度;
• 在幼兒中使用放射療法會導致嚴重的並發症（例如，個體器官和整個身體的生長受到破壞），比成人更明顯;
• 在兒童腫瘤中，已經開發出更嚴格的高劑量化療方案。包括多組分方案（在成人中進行類似的化學治療通常不可能與最差的耐受性相關）;
• 由於與成年人相比，預期壽命可能更長，因此所有兒童療法的長期效果在社會上更為重要。

兒童軟組織肉瘤如何治療？