兒童軟組織肉瘤如何治療？

兒童和成人的腫瘤治療策略是不同的，這與以下幾點有關：

• 由於解剖和功能特點，在兒童中進行器官保存手術有很大的技術難度;
• 在幼兒中使用放射療法會導致嚴重的並發症（例如，個體器官和整個身體的生長受到破壞），比成人更明顯;
• 在兒童腫瘤中，已經開發出更嚴格的高劑量化療方案。包括多組分方案（在成人中進行類似的化學治療通常不可能與最差的耐受性相關）;
• 由於與成年人相比，預期壽命可能更長，因此所有兒童療法的長期效果在社會上更為重要。

列出的差異決定了需要仔細選擇治療策略，必須考慮到兒童的個體特徵以及延遲並發症的潛在風險。

關於非血管肉瘤軟組織腫瘤的罕見性，其治療應在多中心研究的框架內進行，以獲得可靠的結果並在其基礎上優化治療方法。在這種類型的腫瘤的治療應該採取各種配置文件的專家：外科醫生，化學治療師，放射科醫師。由於早期癒合過程骨科reabilitologov心理學家殘害權宜之計包含的一些案件的必要性，並從隨後在很大程度上病人的生活質量將依賴。

在治療的手術階段，確定在健康組織範圍內完全切除腫瘤的可能性。這是一個非常重要的預後因素。沒有殘留腫瘤意味著有利的預後。如果殘留腫瘤得到保留，則考慮重複根治手術的必要性和可能性。

化療在軟組織肉瘤中的作用是不明確的。就化療而言，腫瘤分為敏感（PMC樣），中度敏感和不敏感是普遍接受的。在這一劃分的基礎上，已經構建了一些治療軟組織肉瘤（CWS，SIOP）的現代化方案。化療敏感的腫瘤包括橫紋肌肉瘤，外源性尤文肉瘤，外周神經外胚層腫瘤，滑膜肉瘤。中度敏感包括惡性纖維細胞組織細胞，平滑肌肉瘤，惡性血管腫瘤，肺泡軟組織肉瘤和脂肪肉瘤。對化療纖維肉瘤（除先天性）和神經纖維肉瘤（惡性神經鞘瘤）不敏感。

除了橫紋肌肉瘤和滑膜肉瘤，在與兒童輔助化療與軟組織肉瘤大型前瞻性研究，改善預後（總體和無事件生存率）不是。

用於治療軟組織肉瘤的基本藥物。長春新鹼，更生黴素，環磷酰胺和多柔比星（VACA方案）長期存在。多項研究顯示，與環磷酰胺相比，異環磷酰胺的療效更佳。關於不徹底切除腫瘤的治療效果不理想，正在尋找新藥，更有效的聯合方案和化療方案。

放射療法在治療軟組織肉瘤中的作用是提供腫瘤的局部控制。各種協議中的輻射劑量範圍為32至60 Gy。據一些研究人員說，聯合使用手術和放射治療可以在80％的患者中實現充分的局部控制。在一些診所中，積極採用替代輻射照射方法 - 近距離放射治療和術中用電子束照射。在成人中表現出良好結果的腫瘤的術前照射在兒科腫瘤學中較少使用。

隨著疾病的局部復發，他們試圖再次切除腫瘤。在這些情況下，非輔助化療是有效的，包括年輕患有纖維肉瘤和血管平滑肌瘤的兒童。在所有軟組織肉瘤中，這些腫瘤以及皮膚纖維肉瘤和惡性纖維肉瘤組織細胞瘤的侵襲性較小且很少轉移。他們的治愈往往可以通過手術切除。

由於沒有完全去除肺泡軟組織肉瘤，化療無效。

來自小圓細胞的促結締組織腫瘤（一種未知組織發生的腫瘤）通常位於腹腔和小骨盆中，這使得難以完全去除它。在這種情況下，該策略基於手術，放療和化療治療的複雜使用。

治療軟組織細胞肉瘤主要是手術治療，可能會照射殘留腫瘤。在這種情況下嘗試使用化療無效。

對於血管肉瘤和淋巴管肉瘤等極端惡性腫瘤，其預後由其完全切除的可能性決定。有報導說紫杉醇在這類腫瘤中的成功應用。

在兒童中，血管瘤和血管肉瘤之間佔據中間位置的惡性的血管內皮瘤常常局限於肝臟。它可以無症狀地生長，甚至自發地退化。有時這種腫瘤伴隨著消耗性凝血障礙（Kazabaha-Merrita綜合症）的發展。在這種情況下，積極的手術策略是必要的。有報導成功使用化療（長春新鹼，更生黴素，環磷酰胺）和乾擾素α-2a。如果沒有效果，則表明肝移植。

應特別注意骨外骨肉瘤的治療策略。這種類型的腫瘤化療的有效性仍然知之甚少。然而，根據一些作者的說法，這種腫瘤的治療應根據為軟組織肉瘤治療開發的原則進行。

如果無法完全切除腫瘤或存在轉移瘤，則必須進行放療和化療。VACA方案的總體四年生存率約為30％，無復發生存率為11％。指示孤立轉移瘤的手術治療在肺部定位。目前，通過加強化療以及使用新的方案並加入異環磷酰胺和多柔比星，一直試圖提高這組患者的治療效果。

尚未解決的問題是軟組織肉瘤復發的治療。在構建治療策略時，應考慮先前的治療方案，過程的本地化和患者的狀況。在完全切除腫瘤及其轉移瘤的少數病例中可以治愈。放療和化療對複發的療效尚不清楚，需要隨機多中心研究進行評估。

展望

軟組織肉瘤的預後取決於組織學類型，手術切除的完整性，轉移的存在或不存在，患者的年齡以及特定於特定腫瘤的許多因素。在纖維肉瘤和血管外皮細胞瘤中，年輕患者的預後明顯好轉。對於神經纖維肉瘤和脂肪肉瘤，預後決定了切除的完整性。對於平滑肌肉瘤，如果腫瘤在胃腸道內發展，則預後更差。該過程的發生率，殘餘腫瘤的體積和惡性程度是血管腫瘤（血管內皮瘤，血管肉瘤，淋巴肉瘤）的決定性預後因素。轉移瘤的存在對於任何腫瘤都是極其不利的預後因素。晚期轉移顯著惡化預後，是肺泡肉瘤和軟組織黑色素瘤的特徵。

[1], [2], [3], [4], [5], [6]