儿童急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病是一组临床异质性淋巴细胞前体细胞克隆性恶性肿瘤，通常具有独特的遗传和免疫表型特征。细胞分化和/或增殖的继发性异常导致骨髓中淋巴母细胞的生成和积聚增加，并浸润淋巴结和实质器官。未经治疗的急性淋巴细胞白血病会迅速致命。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

流行病学

儿童白血病中超过80%来源于淋巴系统，其中80%为B淋巴细胞前体细胞肿瘤，1%为成熟B细胞肿瘤。约15%来源于T淋巴细胞，不足5%为未确定细胞来源的肿瘤。

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的肿瘤疾病，约占儿童所有恶性肿瘤的25%，发达国家发病率为每100万儿童30-40例。

[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]

急性淋巴细胞白血病的症状

急性淋巴细胞白血病的主要临床症状包括虚弱、发热、不适、骨骼和/或关节疼痛、出血综合征（口腔黏膜出血、皮肤出血）和苍白。发热通常与细菌、病毒、真菌或原虫（较少见）感染有关，尤其是在严重中性粒细胞减少症（中性粒细胞计数低于500/μl）的患儿中。贫血和中毒可导致虚弱。

急性淋巴细胞白血病的症状

急性淋巴细胞白血病复发

儿童急性淋巴细胞白血病治疗的胜利，只有在复发治疗效果显著改善后才能到来。与原发性急性淋巴细胞白血病患者的治疗效果相比，复发性急性淋巴细胞白血病患儿的生存率仍然较低，5年生存率不超过35-40%。复发率的提高直接取决于联合化疗新方法的研发、骨髓移植方案的改进等。复发的部位包括：孤立性复发和混合性复发、骨髓复发和髓外复发（伴有中枢神经系统损伤、睾丸复发以及其他器官浸润）、极早期复发（确诊后6个月内）、早期复发（确诊后18个月内）和晚期复发（确诊后18个月内）。

急性淋巴细胞白血病复发

急性淋巴细胞白血病的诊断

急性淋巴细胞白血病的诊断是根据患者的病史、体格检查和实验室检查做出的。

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

实验室诊断

全血细胞计数：白细胞计数可能正常、减少或增加；经常（但并非总是）检测到原始细胞；特征性症状为再生障碍性正色素性贫血和血小板减少。

生化血液检查：特征性地增加LDH活性；还测定肾脏和肝脏功能的指标。

脊髓造影：应至少从两个部位进行骨髓穿刺（2岁以下儿童为跟骨或胫骨结节，年龄较大儿童为髂后棘和髂前棘），以采集足量的诊断样本。建议在全身麻醉下采集样本。每个部位需制作8-10张涂片，并采集样本用于免疫表型分析、细胞遗传学和分子遗传学研究。

急性淋巴细胞白血病的诊断

急性淋巴细胞白血病的治疗

儿童急性淋巴细胞白血病的治疗基本原则于20世纪60年代末在美国形成。事实上，这些原则至今仍未改变。现代急性淋巴细胞白血病的治疗包含几个主要阶段：诱导缓解（使用三种或三种以上药物，疗程4-6周）、多药巩固缓解（“巩固期”）以及维持治疗（通常使用抗代谢药物2-3年）。神经白血病的预防和治疗是其中一项强制性措施。鉴于药物难以穿透血脑屏障，早在1965年就已提出强制使用针对中枢神经系统的特定疗法。

急性淋巴细胞白血病如何治疗？

急性淋巴细胞白血病的预后

每种治疗急性淋巴细胞白血病的现代方案都设定了各自的目标，其解决方案与优化该疾病治疗的国际趋势相契合。例如，在意大利版的BFM-AIEOP组方案中，研究人员仅对白细胞增多症（超过10万个/微升）和T细胞型急性淋巴细胞白血病患儿进行左颅脑照射，这些患儿已充分控制了神经复发的发生。

急性淋巴细胞白血病的预后