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兒童急性淋巴細胞白血病

 
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最近審查:23.04.2024
 
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急性淋巴細胞白血病是一組來自淋巴細胞前體細胞的臨床異質性克隆惡性腫瘤,通常具有一定的遺傳和免疫表型特徵。細胞分化和/或增殖的繼發性異常導致骨髓中淋巴母細胞的產生和積聚增加以及淋巴結和實質器官的浸潤。在沒有急性淋巴細胞白血病治療的情況下迅速成為致命疾病。

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流行病學

超過80%的兒童白血病來自淋巴來源,其中80%來自B淋巴細胞祖細胞,1%來自成熟B細胞。約15%來自T淋巴細胞,少於5%具有不確定的細胞來源。

急性淋巴細胞白血病是兒童期最常見的腫瘤疾病,約佔兒科所有惡性腫瘤的25%。發達國家每100萬名兒童發病率為30-40例。

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急性淋巴細胞白血病的症狀

無力,發熱,不適,在骨和/或關節疼痛,出血性綜合徵(口腔粘膜出血,皮膚出血),臉色蒼白 - 急性淋巴細胞白血病的主要臨床症狀。發熱通常與細菌,病毒,真菌或原生動物(不常見)感染有關,特別是對於嚴重中性粒細胞減少症(每μL小於500個中性粒細胞)的兒童。由於貧血和中毒而出現虛弱。

急性淋巴細胞白血病的症狀

急性淋巴細胞白血病的複發

在治療兒童急性淋巴細胞白血病的獲獎點後,才能在治療復發的結果顯著的改善進行。與治療原發性患者的結果相比,復發性急性淋巴細胞白血病患兒的存活率仍然是這些患者低5年生存率低於35%-40%。恢復的機會直接依賴於新方法化療,骨髓移植的選擇,和其他人的發展。也有分離和合併,骨髓和髓外(中樞神經系統病變,睾丸,與其他器官浸潤),很早(6個月成立的內診斷),早期(診斷後長達18個月)和晚期(診斷後18個月)復發。

急性淋巴細胞白血病的複發

急性淋巴細胞白血病的診斷

急性淋巴細胞白血病的診斷基於病史,體格檢查和實驗室研究。

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實驗室診斷

一般血細胞計數:白細胞數量可正常,減少或升高; 經常但不總是,他們揭示胚細胞; 再生性正常色素性貧血和血小板減少症是特徵性的。

生化血液檢測:以LDH活性增加為特徵; 也決定了腎和肝功能的指標。

脊髓造影:要進行至少兩個點髓質穿刺(2歲以下的兒童是腳跟骨或脛骨結節,較大兒童 - 後部和前髂前上棘),收集足夠數量的診斷材料。在全身麻醉下進行物質攝入是可取的。每個點都需要做8-10次塗片,並且還要收集用於免疫分型,細胞遺傳學和分子遺傳學研究的材料。

急性淋巴細胞白血病的診斷

需要檢查什麼?

治療急性淋巴細胞白血病

美國早在20世紀60年代後期就開始了兒童急性淋巴細胞白血病治療的基本原則。事實上,他們至今沒有改變。急性淋巴母細胞白血病的當前治療包括幾個階段:誘導緩解,使用給藥4-6週,多代理整合(“結合”)和緩解維持療法三種或更多種試劑,通常使用抗代謝物為2- 3年。強制性成分是預防和治療neiroleukemia。由於藥物穿透血腦屏障的能力差,早在1965年,就有人提出使用旨在清潔中樞神經系統的特定療法。

急性淋巴細胞白血病如何治療?

預後急性淋巴細胞白血病

用於治療急性淋巴細胞白血病的每種現代方案都存在其問題,其解決方案被注入國際一般課程以優化該疾病的治療。例如,在該協議組BFM意大利語版本 - AIEOP - 研究者僅適用於具有hyperskeocytosis大於100,000個細胞在L,和T細胞急性淋巴細胞性白血病的兒童實施例左腦照射,同時實現在外觀neyroretsidivov足夠的控制。 

預後急性淋巴細胞白血病

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