兒童膽管運動障礙

小兒膽道運動障礙 - 膽道系統的膽囊括約肌設備的運動障礙，臨床上表現疼痛綜合徵，複雜的功能紊亂持續3個月以上，伴有右上腹局限性腹部疼痛。這是兒童膽道系統最常見和最早的病理。

膽道括約肌裝置包括：

• Lutkens括約肌位於膽囊管匯入膽囊頸部的合流部位;
• 括約肌Mirizzi，位於囊泡和膽總管的交界處;
• 括約肌1位於膽總管末端，代替與十二指腸匯合處。

同義詞：膽汁排泄系統功能障礙，Oddi括約肌高血壓運動障礙，Oddi括約肌痙攣。 

ICD-10代碼

K82.0。膽汁排泄系統的功能障礙性疾病。

流行病學

迄今尚未收集基於循證醫學原則的統計數據。關於兒童膽道系統功能障礙發生率的數據是基於臨床功能障礙的原因，這些功能障礙導致頻繁訪問兒科醫生並在胃腸疾病中佔據第二位。兒童膽囊運動功能異常發生率從40％到99％不等。

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兒童膽道運動障礙的原因

在普通神經官能症，間腦營養危象，病毒性肝炎，其他感染和中毒的背景下，經常發生膽囊功能受損。假定膽管發育中的各種異常是膽道功能障礙的主要因素之一。

作為Oddi括約肌的重要原因，許多作者認為膽囊切除術。膽囊的去除導致膽汁沉積和Oddi括約肌中運動活動的調節的違反。膽汁進入十二指腸時不斷釋放膽汁引起十二指腸炎的發展，增加十二指腸胃反流的頻率，刺激胃腸道的運動。十二指腸運動障礙，特別是高滲型運動障礙，往往會導致Oddi括約肌痙攣性收縮，從而阻止膽汁的正常流出。

膽管通常涉及Oddi糞便乳頭和括約肌的原發性病變（例如大十二指腸乳頭狹窄）的病理過程。狹窄性十二指腸乳頭炎可以在急性或加劇的慢性胰腺炎，十二指腸消化性潰瘍和其他疾病的背景下再次形成。

膽道運動障礙的誘因是：

• 食物錯誤（特別是濫用油炸食品和高脂肪食物）;
• 腸道寄生蟲病（特別是賈第蟲病）;
• 一些感染（急性肝炎，沙門氏菌病，痢疾）;
• 食物過敏;
• 十二指腸炎，消化性潰瘍，肝病，腸，生態失調;
• 身體和心理負荷水平不足。

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兒童膽道運動障礙的發病機制

膽囊，Oddi括約肌和胃腸道其他部位的運動活動是相互關聯的。由於協調膽囊的收縮活動，運動複合體和Oddi括約肌，膽囊在兩餐之間的間隔內充滿。奧迪括約肌收縮活動的調節參與：

• 消化過程中和食物組分影響下中空器官的延伸引起的內臟 - 內臟反射;
• 體液因素（膽囊收縮素，胃泌素，促胰液素）;
• 神經遞質血管 - 腸多肽和一氧化氮，它們引起膽道平滑肌細胞的鬆弛，以及乙酰膽鹼和速激肽，有助於平滑肌細胞的減少;
• γ-氨基丁酸和生長抑素受到刺激，阿片肽抑制舒張介質的釋放;
• 當與肌細胞的阿片受體結合時，內源性阿片製劑刺激運動活性，當與k-受體結合時，它們將其還原。

導管系統和十二指腸之間的壓力梯度調節奧迪的括約肌。增加Oddi括約肌緊張（“阻滯活動”）的發作伴隨著膽囊的被動擴張，膽道內的壓力顯著增加不會發生。但是，只有在保存其收縮功能的情況下，膽囊才能起到緩衝液庫的作用。在Oddi括約肌和膽囊的工作中違反協調導致膽汁排泄系統的壓力增加和形成不同強度的疼痛綜合徵。Oddi括約肌痙攣伴隨著膽囊音增加導致導管系統壓力急劇增加，腹部急性疼痛的發展。Oddi括約肌的痙攣與膽囊的無力結合導致壓力緩慢積聚，伴隨著腹部暗沉的疼痛。Oddi括約肌功能不全和膽囊低血壓導致十二指腸膽汁自行惡化，出現括約肌炎等。Oddi膽囊和Oddi括約肌的不協調變異很多，這些疾病的發病機制複雜且研究不足。

是什麼導致膽道運動障礙？

兒童膽道運動障礙的症狀

運動障礙性膽管症的一般症狀包括疲勞，煩躁不安，學童表現下降，學齡前兒童出現哭鬧。有些孩子體驗電機解除抑制，其他人有乏力，出汗，心悸和其他症狀是可能的。建立幸福狀況惡化與心理社會因素之間的聯繫。顯著影響患者性格特徵的狀態，該組兒童的特點是誠信，守時，強迫，脆弱，懷疑，高標準的個人衛生，自我肯定和孤立。

當膽道系統功能障礙引起的胃腸道疾病，擾亂孩子沉重的感覺上腹部，噁心，嘔吐，噯氣，苦在口中的味道。在大便次數和其它病症變化，其中發生與延遲釋放膽汁進入十二指腸，脂肪，十二指腸胃和胃食管回流等的消化紊亂相關聯。

小兒膽道功能紊亂有密切聯繫，以植物神經功能紊亂，在學齡前導致清單，早在學校期間，與10歲以上的進步可以註冊為一種疾病。膽道功能障礙的最穩定徵兆是腹痛，各種原因，持續時間，週期性，局部性，強度。

由於膽囊功能亢進（過動力型），有陣發性疼痛，縫合，切割，壓迫，伴有噁心，嘔吐，嘔吐。在兩次襲擊之間，孩子不會抱怨。

隨著膽囊功能減退（低滲型），疼痛獲得恆定的緊迫特徵，週期性放大。特徵在於右脅肋痛的爆裂或沉重感。Cerea，Ortner，Boas和其他人可能有水泡症狀，孩子抱怨口中有苦味，噁心，有時會出現嘔吐。

奧狄括約肌功能亢進可引起急性疼痛在右上腹，讓人想起伴有噁心，嘔吐，鞏膜和皮膚黃疸可能攻擊zholchnoy絞痛的強度。

如果括約肌不足，Oddi的小孩擔心服用高脂肪食物後會出現早期疼痛，並伴有噁心和嘔吐，bel氣和胃灼熱是可能的。

所描述的症狀均不是膽道功能障礙性疾病的特徵性表現，因此為門診醫生設置臨床診斷非常困難。

膽道運動障礙的症狀

分類

羅馬標準III（2006）在“Oddi膽囊功能障礙和功能障礙”一節中包括以下標題。

• E - 膽囊括約肌功能障礙和Oddi括約肌功能障礙。
• E1 - 膽囊功能障礙。
• E2 - Oddi括約肌功能性膽道疾病。
• E3 - Oddi括約肌功能性胰腺疾病。

與羅馬標準II相比，改變與上腹部疼痛患者嚴格限制不必要的侵入性手術和外科手術的數量有關。膽胰疾病應根據局部，嚴重程度，時間，持續時間以及與GERD典型症狀，功能性消化不良和腸易激綜合徵相關聯來確定。

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篩查

研究收縮功能的膽囊超聲檢查使我們能夠確定功能障礙的類型。Oddi括約肌的情況在肝膽閃爍掃描中確定。

診斷膽道運動障礙

收集病史時，請說明疼痛的性質，頻率和局部性。在客觀的研究中，估計珠寶的顏色，肝臟的大小，椅子的顏色和尿液的顏色。檢測精確症狀極為罕見（Ortner，Kera等）。

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實驗室研究

根據血清生化分析結果，可增加酶 - 膽汁淤積標記物（鹼性磷酸酶，γ-谷氨酰轉肽酶）的活性。

儀器研究

與膽汁和胰腺段的單獨插管奧狄括約肌測壓，被認為是“金標準”的膽道功能障礙的診斷，孩子因侵入性，創傷和可能出現的並發症不要使用。

可以用超聲波測量膽管的直徑。脂肪食物或膽囊收縮素引入後膽總管直徑的增加反映了膽汁流出的侵犯，這可能表明膽道功能障礙。

如果有必要，補充藥理學試驗（新斯的明嗎啡，引入鬆弛劑硝酸甘油），則認為在兒童中最實用的最可接受的方法是肝膽閃爍掃描。

給予用锝（Tc）標記的亞氨基二乙酸製劑後開始掃描。1小時後，藥物的最大活性被固定在膽管，膽囊和十二指腸中，並且在肝臟中最小。證明膽甾成像結果與Oddi括約肌測壓研究密切相關。

差分診斷

膽汁排泄系統的功能障礙與急性胃病，膽絞痛發作，急性胰腺炎和膽囊炎相區分。Oddi括約肌低張狀態和不足可與胃，十二指腸，慢性胰腺炎等慢性疾病相似。

急性膽囊炎（急性膽囊性膽管炎）- 急性膽囊炎。嬰兒發生很少，男孩比女孩多2倍。最重要的誘發情況是膽囊內膽汁淤滯，例如發育異常。

特點是：

• 突然發燒發熱;
• 在右側痙攣疼痛，有時在整個腹部疼痛。一陣疼痛可以持續幾分鐘到幾個小時。右側的位置疼痛更嚴重;
• 噁心和嘔吐;
• 中毒現象：皮膚蒼白，濕潤，嘴唇和口腔粘膜乾燥，舌頭被覆蓋，頭痛，食慾不振，大便瀦留，心動過速;
• 可能（在50％的情況下）出現黃疸。

在檢查腹部時，請注意呼吸過程中部分腫脹，上半部分滯後。當發現觸診時，前腹壁肌肉的剛性在右側，在上部和在胸脅脈中更多。一般來說，孟德爾，奧特納，墨菲的症狀都是積極的。通常積極的是Shchetkin-Blumberg的症狀。當分析患者的血液時，顯示具有嗜中性白細胞增多症的白細胞增多，ESR增加。

小兒急性膽囊炎的病程通常是良性的，但大多數情況下急性膽囊炎是慢性膽囊炎的開始。

慢性膽囊炎是膽囊反復發作的炎症性疾病。慢性膽囊炎通常在肝炎後形成，常伴有膽石症和十二指腸膽管反流。膽囊炎發生的誘發因素是膽管異常，椎間盤突出和dysbacterterosis。在兒童中很少見。

與運動障礙不同，膽囊炎的臨床表現以刻板印象為特徵，伴有嚴重中毒加重期，可能的低熱狀態。

對於兒童慢性膽囊炎的特點是：

• 右肋綜合徵，
• 消化不良，炎性中毒，虛弱，膽汁淤積綜合徵。

鑑別診斷標準為兒童膽管疾病

標準	慢性膽囊性膽管炎	膽結石疾病
歷史 家庭傾向 加劇的季節性 疾病的持續時間	虛弱，嗜睡，中毒跡象，多發性維生素血症 特點 春秋期1,5-2年	預先存在的膽道系統疾病 特點 不典型 長期（未定義）
疼痛綜合徵： 不斷的痛苦 與飲食中不准確性的關係 陣發性疼痛 右脅肋痛的酸痛 放射	特點 吃完1.5-2小時後，特別油膩和油炸 特徵加劇時 特點 在右肩和肩胛骨	不典型 吃完後馬上吃 特徵絞痛絞痛的特徵 一樣
超聲	膀胱增厚，高迴聲壁，內容物的異質性	膀胱內迴聲可移動的高迴聲形成

的客觀症狀兒童膽囊炎最常見有以下幾種：肌肉的阻力在右上腹，症狀奧特納，墨菲症狀，孟德爾的症狀，壓痛三角Chauffard。

在實驗室研究中，可以提高炎症過程（高球蛋白血症，高纖維蛋白原血症，SOE升高，白細胞減少症）活性參數的膽囊炎參數。

在超聲檢查中，膽囊炎的證據是檢測增厚（超過1.5mm），分層，強迴聲膽囊壁以及膽汁的異質性。

利用熱成像技術，可以在膽囊投影區域檢測到高熱。

yelp的組成有明顯的變化：

• 花生四烯酸和油酸的減少，十五烷和銅脂肪酸的增加;
• 免疫球蛋白G和A，R-蛋白，C-反應蛋白的濃度增加;
• 酶（5-核苷酸酶和鹼性磷酸酶）的增加;
• 溶菌酶減少。

轉氨酶，膽紅素和β-脂蛋白的血液可能會升高。

膽囊結石病是一種營養不良性代謝障礙性疾病，其特徵是在黃色膀胱或黃色管道中形成結石。

兒童的原因可以是：

• 伴隨溶血增加而發生的疾病;
• 家族性高膽固醇血症;
• 肝炎和膽系統的炎症病變;
• 導致膽汁淤積發展的因素（如囊性纖維化）;
• 糖尿病。

在發病機制中，膽汁淤積，白藜蘆醇，炎症是重要的。

在大多數情況下，兒童膽石症有一個潛在的過程。臨床症狀表現為膽囊炎症狀或膽管梗阻症狀 - 膽絞痛。兒童並發症（水腫，膿胸或膽囊壞疽）很少見。

在診斷中，通過超聲，倫琴膽道造影和計算機斷層掃描發揮主導作用。為了弄清楚混合物的組成，研究膽汁的組成是有利的。

診斷膽道運動障礙

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兒童膽道運動障礙的治療

膽道系統疾病患者的治療應該全面，循序漸進，最大限度地個體化。

治療策略定義：

• 運動障礙的性質;
• 膽總管 - 膽總管十二指腸區的病情;
• 營養反應的嚴重程度。

兒童膽道運動障礙的治療方法

1. 模式。
2. 食療（表5）。
3. 藥物治療：
   • 利膽;
   • holekynetyky;
   • holespazmolitiki; 植物療法;
4. 用礦泉水處理; 理療;
5. 療養院治療。

膽管運動障礙如何治療？

飲食療法

在一天中顯示多餐（5-6次），排除油炸食品，巧克力，可可，咖啡，濃湯，煙熏製品，碳酸飲料。在高血壓的形式運動障礙推薦分數限食產品造成減少泡沫， - 脂肪酸的肉類，魚類，脂肪測試肉湯，大蒜，洋蔥，鹹菜，熏製品，豌豆，蠶豆的家禽產品。在運動障礙的低滲形式中，飲食應該包括水果，蔬菜，蔬菜和黃油，酸奶油，奶油，雞蛋。

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藥物治療

膽管運動障礙患者復雜治療的主要場所之一是膽道管理。所有的利膽製劑分類如下。

1. 刺激肝臟膽汁形成功能的藥物（膽甾類）。
2. 增加膽汁形成並刺激膽汁酸形成的藥物，
   • 真正的膽汁酸;
   • 含有膽汁酸（去膽鹼，chologon，allochol等）的製劑;
   • 合成製劑（尼古丁，osalmide，cycloalone）;
   • 含有砂臘菊，薄荷，聖約翰草，薑黃等植物來源的製劑（flamin，cholago，holaflux，holagogum）。
3. 增加膽汁分泌的藥物主要是由於水分子（水分子膽固醇）， - 礦泉水，玉米柱頭，纈草製品等。
4. 影響肝臟膽汁排泄功能的藥物產品。
5. 藥物引起膽囊和膽管色調削減（holekinetiki）的增加的音調 - 縮膽囊素，硫酸鎂，木糖醇，伏牛草藥製劑，薑黃（包括holagogum）。
6. 導致膽道鬆弛的藥物（膽汁痙攣劑）， - 罌粟鹼，阿托品，顛茄和薄荷提取物。

Cholagogue療法應該進行很長一段時間，間歇性的療程，系統地交替膽管，這可以防止肝細胞營養不良和對藥物成癮。

選擇藥物時，有必要考慮：

• 運動障礙類型;
• 膽囊和括約肌裝置的初始基調。糾正膽道運動開始於尋找原因及其消除，基礎疾病的治療和植物狀態的正常化。

隨著運動技能的提高，可以使用鎮痙劑，鎮靜劑，植物療法和物理療法。

由於運動技能降低，他們開始使用tjubazhi，使用強直手段，使用cholekinetics。

Tubazhi與各種興奮劑是一種非常有效的cholekinetic代理。經常使用礦泉水tjubazh：100-150毫升沒有氣體的溫礦泉水，患者空腹飲用，然後躺在放置溫暖的加熱墊的右側，持續45分鐘。額外的組分可以添加到礦泉水（山梨糖醇，硫酸鎂，芭芭拉鹽）中。課程由10個程序組成（3天內1次）。

許多植物有利膽和holekineticheskim效果：空氣沼澤，朝鮮薊，伏牛，菊沙子，樹葉和樺疣狀，玉米恥辱，牛蒡根，蒿，蘿蔔，山灰，跳，小紅莓，牛至，金盞菊，蒲公英的花蕾藥用，大黃根。包括在片劑和溶液的形式排出朝鮮薊hofitol的製備藥物物質施加每日3次，飯前。不可缺少的膽囊和膽道gimekromon疾病的治療。該藥物具有解痙，利膽作用，通過對膽汁的循環衝擊防止膽結石的發展。利用飯前，每日3次30分鐘的兒童，劑量為100毫克10歲和200毫克，每日3次下了一天後的10年。

Holospazmolytics是治療的重要組成部分。mebeverin（duspatalin）佔據了一個特殊的地方。該藥具有雙重作用機制，可防止低血壓的發展 - 解痙治療的副作用。Mebeverin阻斷Na +通道，阻止肌細胞的去極化和發生痙攣，干擾膽鹼能受體的脈衝傳遞。另一方面，它可以阻斷Ca2 +貯庫的充盈，消耗它們並限制細胞內鉀離子的產生，從而防止低血壓的發生。該藥對消化系統括約肌具有調節作用。

Holespazmoliticheskim效果有一定的藥用植物：山金車，纈草，土木香高，貫葉連翹，薄荷，佛耳草，鼠尾草。對於植物來源的藥物包括：祭司（使用，這取決於患者的年齡，1 / 4-，1片每日三次），holagogum（1膠囊每日2次），Holagol（1-5滴，這取決於患者的年齡，上一日三餐，餐前三次），Holosas（1茶匙，每天2-3次，用熱水沖洗）。

到合併的利膽包括：allohol（1-2片，每日3次，該藥物含有幹動物膽汁，幹大蒜提取物，活性炭），Digestal（一天1-2丸3次膳食，含有胰酶膽汁提取物，半纖維素酶）Festalum（1 / 2- 1-2片，每天根據年齡，飯後服用三次包括胰腺酶，膽汁成分）holenzim（1片，每日3次包括膽汁，胰腺乾燥，屠宰小腸的干燥粘膜）。

茶Holaflux促進膽汁的形成和流出，具有解痙作用。茶原料：菠菜葉，果實薊，白屈菜草，蓍草，甘草，大黃的根莖，蒲公英根，薑黃和油，蘆薈提取物的根莖。

考慮到運動障礙和自主神經功能障礙的性質，開出神經營養劑。爽膚手段 - 咖啡因，人參; 鎮靜劑 - 溴化物，纈草酊劑，益母草酊劑。應該與神經科醫生討論藥物的選擇。

在高血壓膽汁使用gepatoprotektory保護肝細胞和膽汁的破壞性影響管道。使用化學藥物的原產地（熊去氧膽酸，蛋氨酸，必需磷脂），植物來源（奶薊，薑黃，朝鮮薊，南瓜籽），並gepabene和tykveol（1茶匙，每日三次食用前30分鐘）。