成人和兒童的Timoma

在非常罕見的腫瘤中，專家們將胸腺瘤區分開來，胸腺瘤是胸腺上皮組織的腫瘤-胸腺是免疫系統主要的淋巴-腺體器官之一。

流行病學

在所有癌症中，胸腺腫瘤的比例不到1％。世衛組織估計胸腺瘤的發病率為每10萬人0.15例。並且，例如，在中國，每10萬人中惡性胸腺瘤的總發病率為6.3例。 [1]

前縱隔的蒂馬瘤佔所有胸腺腫瘤的90％，佔這種局限性腫瘤的20％-在胸骨的上胸部。

在其他情況下（不超過4％），腫瘤可以發生在其他區域，這就是縱隔胸腺瘤。 

原因 胸腺瘤

胸腺瘤形成的生物學和分類是複雜的醫學問題，她仍然不知道胸腺胸腺瘤的確切病因。在男性和女性中，這種腫瘤的檢出頻率相同，在成年人中胸腺瘤更為常見。

但是，年輕人胸腺瘤以及兒童胸腺瘤很少見。儘管  胸腺（胸腺） 在兒童時期最活躍，但由於形成的免疫系統需要大量的T淋巴細胞，這些T淋巴細胞是由該腺產生的。

胸腺在青春期達到最大，逐漸累及成人（大小縮小），其功能活動很小。

材料中的更多信息-  胸腺的生理學（胸腺）

風險因素

尚未發現易誘發胸腺瘤的遺傳或環境危險因素。如今，經臨床統計證實的危險因素已被視為年齡和種族。

這類腫瘤的風險隨著年齡增長而增加：在40至50歲的成年人以及70歲以後的成年人中更常見胸腺瘤。

根據美國腫瘤學家的說法，在美國，這種腫瘤最常見於亞洲人，非裔美國人和太平洋島嶼地區的人中。胸腺瘤最少見於白皮膚和西班牙裔。 [2]

發病

像原因一樣，胸腺瘤的發病機理仍然是個謎，但是研究人員並沒有解決它的希望，並正在考慮各種版本，包括紫外線和輻射。

T淋巴細胞由胸腺產生，確保了它們向外周淋巴器官的遷移，並且還誘導了B淋巴細胞產生的抗體。此外，這種淋巴腺器官分泌的激素可調節淋巴細胞的分化以及胸腺和其他器官組織中T細胞的複雜相互作用。

Timoma指上皮腫瘤，生長緩慢-隨著正常或修飾的髓樣上皮細胞（類似於正常）的增殖。專家指出，組成惡性胸腺瘤的上皮細胞可能沒有典型的惡性體徵，這決定了這種腫瘤的細胞學特徵。在30-40％的病例中觀察到它的惡性行為是周圍器官和結構的侵犯。

胸腺瘤與其他疾病的關係分析表明，幾乎所有疾病都具有自身免疫性，這可能表明免疫活性細胞的耐受性下降，並形成了持續性自身免疫反應（細胞自身反應性）。最常見的相關疾病（三分之一的患者）是  重症肌無力 伴胸腺瘤。重症肌無力與神經肌肉突觸的乙酰膽鹼受體或肌肉酪氨酸激酶的自身抗體有關。

這種類型的腫瘤與同時發生的自身免疫性疾病（如多發性肌炎和皮肌炎，系統性紅斑狼瘡，紅細胞發育不全（一半的患者），低血球蛋白血症（佔10％的患者），大皰性皮膚病（天皰瘡），惡性貧血或巨噬細胞的相關性艾迪生氏病），潰瘍性結腸炎，庫欣氏病，硬皮病，瀰漫性中毒甲狀腺腫，橋本甲狀腺炎，非特異性主動脈炎（高aya綜合症），乾燥綜合徵，高副反應 類風濕病（甲狀旁腺激素過多），西蒙茲病（全垂體功能減退），古德氏綜合症（合併B細胞和T細胞免疫缺陷）。

症狀 胸腺瘤

在30％到50％的病例中，沒有胸腺上皮組織腫瘤生長的症狀，而且，正如放射科醫生指出的那樣，在胸部X射線（或CT）上意外地檢測到了胸腺瘤-在進行其他檢查時。

如果腫瘤表現出來，則首先出現的症狀是胸部和胸腔的不適感和壓力，呼吸困難，持續性咳嗽，不確定性的胸痛以及上腔靜脈綜合徵的其他體徵也會與之結合  。

在胸腺瘤中患有重症肌無力的患者抱怨疲勞和虛弱（例如，他們很難舉手梳理頭髮），複視（複視），吞嚥困難（吞嚥困難），上眼瞼下垂（下垂）。 [3]， [4]

階段

胸腺瘤的生長及其侵襲程度取決於以下幾個階段：

I-腫瘤被完全包封，不生長到縱隔的脂肪組織中；

IIA-膠囊外部腫瘤細胞的存在-通過膠囊微觀滲透到周圍的脂肪組織中；

IIB-通過囊的宏觀侵入；

III-鄰近器官的宏觀入侵；

IVA-有胸膜或心包轉移；

IVB-胸外區域存在淋巴或血源性轉移。

形式

這些腫瘤的行為是無法預測的，並且大多數能夠像癌症一樣發展並擴散到腺體之外。因此胸腺瘤可以是良性或惡性的。惡性（或浸潤性）胸腺瘤是具有攻擊性的腫瘤。大多數西方專家將胸腺瘤歸因於惡性腫瘤。 [5]

通過結合併系統化現有的胸腺腫瘤分類，WHO專家根據組織學類型對所有類型的胸腺進行了劃分。

A型-髓樣胸腺瘤，由胸腺的腫瘤上皮細胞組成（無核非典型性）；在大多數情況下，腫瘤是包囊的橢圓形。

AB型是混合胸腺瘤，其中混合有紡錘形和圓形的上皮細胞或淋巴細胞和上皮成分。

B1型是皮質胸腺瘤，由與鐵及其皮層的上皮細胞相似的細胞以及與胸腺的髓質相似的區域組成。

B2型-皮質胸腺瘤，其新形成的組織具有上皮網狀細胞腫脹，囊泡性核以及一系列T細胞和B細胞濾泡。腫瘤細胞可在胸腺血管附近積聚。

B3型-上皮或鱗狀胸腺瘤; 由層狀生長的具有或不具有非典型性的多邊形上皮細胞以及非腫瘤淋巴細胞組成。它被認為是高度分化的胸腺癌。

C型-胸腺癌，具有細胞的組織學非典型性。

當胸腺瘤表現為侵襲性時，有時稱為惡性。

並發症和後果

胸腺瘤的後果和並發症歸因於這些腫瘤長入附近器官的能力，從而導致其功能受損。

轉移通常限於淋巴結，胸膜，心包或or肌，很少發生胸外（胸外）轉移至骨骼，骨骼肌，肝臟，腹壁。

在存在胸腺瘤的情況下，罹患癌症的風險幾乎高出四倍，並且在肺，甲狀腺和淋巴結中發現繼發性惡性腫瘤。

此外，即使完全切除後，胸腺瘤也可能複發。如臨床實踐所示，切除後10年，胸腺瘤復發發生在10％至30％的病例中。

診斷 胸腺瘤

除檢查和檢查外，胸腺瘤的診斷還包括整個檢查範圍。指定的測試旨在確定相關疾病和副腫瘤綜合症的存在  ，並確定腫瘤的可能擴散。這是一項常規且完整的臨床血液檢查，包括抗體分析，甲狀腺激素和甲狀旁腺激素水平，ACTH等的分析。 [6]

儀器診斷涉及通過強制性胸部X光（直接和側向投影），超聲和計算機斷層掃描進行可視化。可能還需要進行胸部MTR或PET（正電子發射斷層掃描）。

放射線照片上的胸腺瘤呈橢圓形的均勻陰影或略微波浪形的陰影陰影-軟組織的葉狀密度，相對於胸部中部稍微向一側移動。

CT上的Timoma表現為縱隔有大量腫瘤組織積聚。

使用細針穿刺活檢（在CT控制下），獲取腫瘤組織樣本進行組織學檢查。儘管僅由術後組織學才能提供盡可能準確地確定腫瘤類型的能力-但在切除後：由於胸腺的組織學異質性，使得將其分類複雜化為某種類型。

鑑別診斷

鑑別診斷應考慮患者發生以下疾病的可能性：胸腺腫大，胸腺增生，胸腺脂肪瘤，淋巴瘤，胸骨後甲狀腺腫的結節狀，心包囊腫或胸腔內淋巴結結核。

治療 胸腺瘤

通常，I期胸腺上皮腫瘤的治療始於同時切除胸腺的手術（通過完全正中胸骨切開術），以去除胸腺瘤。 [7]

II期腫瘤的外科手術治療還包括用可能的輔助放射療法（對於高危腫瘤）完全切除胸腺。

在IIIA-IIIB和IVA期，將以下各項結合起來：手術（包括清除胸膜腔或肺中的轉移灶）-在化學療法或放射療程  之前或之後  。在腫瘤切除不能達到預期效果或腫瘤特別具有侵襲性的情況下，可以使用灌注化學療法，靶向療法和放射療法。 [8]

對於化學療法，使用阿黴素，順鉑，長春新鹼，舒尼替尼，環磷酰胺和其他  抗癌藥。對所有無法手術的患者進行化學療法。 [9]，  [10]， [11]

IVB期胸腺瘤的治療是根據個人計劃進行的，因為尚無一般建議。

預測

胸腺瘤生長緩慢，如果在早期發現腫瘤，成功治癒的可能性就更高。

顯然，對於胸腺III-IV期-與I-II期腫瘤相比，預後較差。根據美國癌症協會的統計，如果估計第一階段五年的存活率為100％，第二階段為90％，那麼第三階段胸腺瘤的生存率為74％，第四階段胸腺瘤的存活率小於25％。