上腔静脉综合征
最近審查：04.07.2025
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上腔静脉综合征 (SVCS) 是一种静脉闭塞性疾病，导致上腔静脉盆地静脉流出功能出现临床显著障碍。
上腔静脉综合征的病因是什么？
78%-97% 的成人 SVCS 病例由肿瘤疾病引起。同时，约一半的 SVCS 患者患有肺癌，高达 20% 的患者患有非霍奇金淋巴瘤。转移性乳腺癌患者较少出现上腔静脉综合征，其他累及纵隔和肺部的恶性肿瘤患者则更少出现上腔静脉综合征（霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤或生殖细胞肿瘤患者中，SVCS 的发病率不到 2%）。
SVCS 发生的原因是上腔静脉受压、肿瘤侵袭、血栓形成或血管硬化改变。
非肿瘤性上腔静脉综合征发生在：
- 胸骨后甲状腺肿，
- 化脓性纵隔炎，
- 结节病，
- 硅肺病，
- 缩窄性心包炎，
- 放射后纤维化，
- 纵隔畸胎瘤，
- 特发性纵隔纤维化，
- 在任何疾病中，由于导管在上腔静脉中长期放置而导致静脉血栓形成和硬化，都有可能发展为 SVCS。
在儿童中，上腔静脉综合征的原因是上腔静脉导管插入时间过长，大约 70% 的恶性肿瘤相关 SVCS 病例是由于弥漫大细胞或淋巴母细胞淋巴瘤引起的。
上腔静脉综合征的症状
上腔静脉综合征 (SVCS) 的临床症状和严重程度取决于阻塞的进展速度和部位、血栓形成的严重程度以及侧支血流的充足性。通常情况下，该综合征会在数周内逐渐发展，侧支血流通过奇静脉和胸前静脉流入下腔静脉。SVCS 具有特异性的早期症状。
SVCS 的一个特定症状是上腔静脉系统（头部、颈部、上半身和手臂）的静脉压力升高至 200 cm H2O 以上。
上腔静脉综合征的早期症状是颈静脉充血，且在直立状态下不会塌陷。该综合征最常表现为面部、颈部（“紧领”症状）和上半身持续性密集肿胀，以及呼吸困难。患者常主诉头痛、头晕、视力障碍、咳嗽、胸痛和全身无力。此外，还可能出现吞咽困难、声音嘶哑、声门下腔肿胀和舌头肿胀等症状。
躺下和弯腰会加重症状。
如果头部静脉血流严重中断，可能会出现矢状窦血栓形成和脑水肿。
在极少数情况下，上腔静脉阻塞会迅速发展，静脉压升高会导致颅内压升高、脑水肿、脑血管血栓形成或出血性中风。
[ 上腔静脉综合征的治疗
上腔静脉综合征的一般治疗措施包括持续吸氧、给予镇静剂以降低CO和上腔静脉系统的压力，可使大多数患者的病情得到改善，以及卧床休息（应将患者的床头抬高）。
严重上腔静脉综合征（SVCS）并伴有脑水肿的病例需要紧急治疗，即对闭塞静脉进行球囊扩张并植入支架。如果手术成功，任何病因的SVCS症状均可得到立即缓解，生活质量得到改善，并有可能进行进一步检查、明确疾病分类、进行形态学确诊以及进行适当的特异性治疗（抗肿瘤治疗、手术治疗等）。对上腔静脉肿瘤阻塞区域进行紧急对症照射的适应症仅限于严重SVCS，伴有气道阻塞、脊髓受压或颅内压（ICP）快速升高，且球囊血管成形术在技术上无法进行的情况下。
根据上腔静脉综合征的病因，治疗策略有所不同。
- 如果 SVCS 的病因是导管长期留置导致的静脉硬化，则需对闭塞部分进行球囊扩张（有时还会进行支架置入）。对于 SVCS 的肿瘤病因患者，支架需终身保留。
- 对于闭塞性血栓形成且无禁忌症的情况，全身性血栓溶解（链激酶150万IU，静脉注射1小时以上），然后使用直接抗凝剂（肝素钠5000IU，每日4次，持续一周）是有效的。
- 如果 SVCS 的病因是肿瘤，则只有通过特异性的抗肿瘤治疗才能获得稳定的改善，其预后直接取决于肿瘤疾病的预后。小细胞肺癌和非霍奇金淋巴瘤是 SVCS 的两种最常见肿瘤病因，它们对化疗敏感，并且有可能治愈。对于这些疾病，预计在开始抗肿瘤治疗后的 1-2 周内 SVCS 症状会消失。随后 25% 的患者会出现复发。对于大细胞淋巴瘤和位于纵隔的显著肿瘤肿块，通常采用放化疗联合治疗。对于大多数对化疗不敏感或肿瘤形态结构不明的肿瘤，需要对纵隔器官进行放射治疗。上腔静脉综合征的症状在开始放射治疗后 1-3 周内会得到缓解。
辅助药物——糖皮质激素（地塞米松）——在淋巴增生性疾病中具有其自身的抗肿瘤活性，即使在形态学确诊之前，也可以在合理假设上腔静脉综合征病因的情况下用作“遏制疗法”。直接作用的抗凝剂适用于治疗由中央静脉导管插入引起的血栓形成，尤其是当血栓扩散至头臂静脉或锁骨下静脉时。然而，在颅内压（ICP）升高的情况下，抗凝治疗会增加发生颅内血肿的风险，并且在抗凝治疗背景下进行肿瘤活检通常会并发出血。