Cardiospasm

食管的擴張的特徵在於整個食管腔內的巨大增加，在其心臟段的急劇變窄期間其壁中具有特徵性的形態變化，稱為心臟痙攣。

據認為，心臟痙攣的首次描述是由英國外科醫生T. Willis（T. Willis）於1674年給出的。在引入食管鏡和X線檢查後，這種疾病的診斷變得更加頻繁。因此，在1900年至1950年的歐洲國家領先的外科診所中，報告了大約2000例巨型食管。在BV Pstrovsky，Ye.A.Berezov，B.A。Korolev等人的著作中引用了類似的數據。根據不同的作者，心臟痙攣與食道和賁門的所有疾病相關的頻率為3.2％至20％。根據流行病學資料，患有巨型食管的心臟痙攣在不發達國家最為常見，這與營養不良（維生素缺乏症）以及一些“異國情調”寄生蟲感染（如克魯茲環鑽）有關。在任何年齡都可以觀察到心臟痙攣，但更常見的是發生在20-40歲之間的人群，兩性的發病率相同。

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心臟痙攣的原因

巨噬細胞的原因可能是許多內部和外部致病因素，以及受損的胚胎髮生和神經源性功能障礙，導致其完全擴張。

內部因素包括賁門長痙攣，由食道潰瘍支持，與吞嚥受損相關的創傷性損傷，腫瘤的存在，以及暴露於毒性因素（煙草，酒精，一對有害物質等）。這些因素還應包括與其在猩紅熱，斑疹傷寒，肺結核和梅毒中的病變相關的食管狹窄。

外部因素包括各種膜片疾病（多發性硬化症伴隨食管裂孔疝粘連，腹腔（肝腫大，脾腫大，腹膜炎，胃下垂，胃炎，吞氣症）和supradiaphragmatic病理過程的膈下的病理過程（縱隔炎，胸膜炎，主動脈炎，主動脈瘤） 。

通過神經源性因素包括神經損傷食管外圍設備，出現在一些嗜神經感染（麻疹，猩紅熱，白喉，流行性斑疹傷寒，脊髓灰質炎，流感，menigoentsefalit）中毒和有毒物質（鉛，砷，尼古丁，酒精）。

食道的先天性變化，導致其巨大的症狀，似乎發生在其胚胎書籤的階段，隨後通過其壁的各種修改（硬化，變薄）表現出來，但遺傳因素，根據S.Surtea（1964），並沒有解釋所有的原因巨噬細胞的發生。

導致食道擴張的因素可能是神經營養性疾病，導致身體COS的不平衡和電解質代謝的變化; 內分泌功能障礙，特別是垂體 - 腎上腺系統，性激素系統，甲狀腺和甲狀旁腺功能障礙。也不排除過敏的促成影響，其中關於食道神經肌肉裝置的功能發生局部和一般變化。

由於這種疾病的罕見性，心臟痙攣的發病機制尚不清楚。

有幾種理論，但每種理論都沒有解釋這一點，實質上是一種神秘的疾病。許多作者認為，這種疾病的基礎是心臟痙攣現象，被解釋為賁門通暢的惡化，沒有器質性狹窄，伴有上覆食管的擴張。由J. Mikulic（J.Mikulicz）於1882年引入的術語“心臟痙攣”在德國和俄羅斯文獻中得到了擴展，其中該疾病有時被稱為“特發性”或“強心”擴張食道。在英美文獻中，術語“賁門失弛緩症”更為常見，由A. Hurst（A.Hurst）於1914年引入，表示賁門開口時沒有反射。在法國文獻中，這種疾病通常被稱為“巨型食道”和“嗜食性食管”。除了這些術語之外，相同的變化被描述為食道肌張力障礙，心髒病，心臟硬化，膈痙攣和嗜痙痙攣。根據TA Suvorov（1959）的觀點，這樣多種術語不僅表明了這種疾病病因的模糊性，而且還表明其缺乏對其發病機制的明確觀點。根據大型食道病因和發病機制的現有“理論”，T.A。Suvorov（1959）給出了以下內容。

1. 先天性megaezofagusa原點，如作為彈性結締組織（K.strongard）的畸形的結果，內部器官的巨人症的表達。事實上，雖然在大多數情況下megaezofagus經過30年的觀察，它不是在嬰幼兒少見。R.Haker（R.Hacker）和其他一些作者認為megaezofagus疾病，同樣的病先天性巨結腸 - 遺傳性巨結腸，這表現在幼兒便秘，腹部腫大（腹脹），間歇性腸梗阻，食慾不振，遲鈍，幼稚，貧血，安瓿直腸通常是空的; 透視 - 結腸的下降部分的膨脹，通常在乙狀結腸; 很少 - 因為這樣的事實，糞便早已刺激腸黏膜腹瀉。反對這種理論是那些觀察結果，其中X射線管，跟踪初始小擴張食道，隨後顯著進展。
2. Mikulich賁門肌痙攣的理論：由於迷走神經的影響喪失和食物腫塊通過的開口反射引起的賁門活動性痙攣。
3. 膈痙攣的理論。許多作者（J. Dyllon，F。Sauerbruch和其他人）認為食道阻塞是由於橫膈膜腿的主要痙攣性攣縮造成的。許多實驗和臨床觀察尚未證實這一假設。
4. 有機理論（H.Mosher）。由於心外膜纖維化 - 所謂的肝臟隧道和網膜腺的鄰近區域的硬化過程，賁門通暢和食道擴張的惡化發生。這些因素對食物團塊滲透到胃中產生機械障礙，而且，引起賁門區域中敏感神經末梢的刺激現象並導致其痙攣。然而，並不總是檢測到硬化變化，並且顯然是長期和晚期食管疾病的結果，而不是其原因。
5. 描述巨型食管三種可能發病機制的神經生成學理論：
   1. 食管肌肉原發性衰竭理論（F.Zenker，H.Ziemssen）導致其擴張; 對這一理論的反對意見是，心臟痙攣肌肉收縮通常比正常人更有活力; 隨後肌肉無力，顯然是次要的;
   2. 迷走神經病變理論; 與此理論相關，應該記得X一對顱神經提供食道的蠕動活動和賁門和心臟區域的鬆弛，而n.Sympathycus具有相反的效果; 因此，隨著迷走神經的失敗，交感神經的優勢會隨著賁門痙攣而發生，這會導致食管肌肉鬆弛; 伴有心臟痙攣，經常檢測到迷走神經纖維的炎症和退行性變化; K.N. Sievert（1948）認為，迷走神經的慢性神經炎，由結核性縱隔炎的土壤引起，引起心臟痙攣和隨後的心臟狹窄; 這一陳述不能被認為是充分證實的，因為正如臨床研究所示，即使晚期肺結核和縱隔纖維在纖維素的過程中，心臟痙攣的病例也很少見;
   3. 賁門失弛緩症理論 - 缺乏對賁門開口的反射（A.Hurst）; 目前許多作者都讚同這一理論; 眾所周知，賁門的開口是由食物團通過食道引起的蠕動運動引起的，即咽 - 食道神經末梢的刺激引起的。可能由於某些原因，這種反射被阻斷，並且賁門保持關閉，這導致通過蠕動波的作用機械拉伸食道。

大多數作者認為，在所有上述理論中，神經肌肉疾病理論，特別是賁門失弛緩症，是最合理的。然而，該理論不允許回答這個問題：神經系統的哪一部分（迷走神經，交感神經或參與調節食管張力的相應CNS結構）的失敗導致巨大食道的發展。

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病理解剖學

食管擴張開始於賁門上方2厘米處並覆蓋下部。它不同於憩室期間食道的變化以及其在狹窄中的有限延伸，其僅佔據食管狹窄之上的某一部分。根據疾病的嚴重程度和持續時間，食道和賁門的病理變化很大。宏觀和微觀變化主要發生在食管的juxtacardialis段，並表現為兩種類型。

I型的特徵是其下段的食道直徑非常小，類似於兒童的食道。該區域的肌肉層是萎縮性的，並且在顯微鏡下檢測到肌肉束的急劇變薄。在肌肉束之間存在多層粗纖維結締組織。食道的上覆部分明顯擴大，寬度達到16-18厘米，呈袋狀。食道的擴張有時與其延長相結合，因此它變成S形。這樣的食道可容納超過2升的液體（正常的食道可容納50-150毫升的液體）。食管擴大的壁通常變厚（最多5-8毫米），主要是由於環形肌層。在更罕見的情況下，食道壁萎縮，變得鬆弛，易於拉伸。食物塊的停滯和分解導致慢性非特異性食管炎的發展，其程度可以從卡他性到潰瘍性 - 炎症性炎症以及伴有食管炎的繼發效應而變化。這些炎症現像在擴大的食管的下部最明顯。

食管的心外膜段中的II型變化的特徵在於不太明顯的萎縮性變化和。雖然與正常食管的腔相比，該段中的食道變窄，但它不像I型變化那樣薄。在這種類型的食管中，在食管擴張部分觀察到相同的組織學變化，但它們也比I型更不明顯。食道的上覆部分沒有擴張到與I型相同的程度，食道具有紡錘形或圓柱形，然而，由於不太明顯的停滯，炎性變化不會達到與巨大S形食道相同的程度。患有II型食管腫大的患者的現有長期觀察（超過20年）駁斥了一些作者的觀點，即這種類型是導致I型巨型食管形成的初始階段。

在食管壁的兩種類型的宏觀解剖學變化中，在食管的壁內神經叢中觀察到某些形態變化，其特徵在於神經節細胞和神經束中的回歸 - 營養不良現象。在神經節細胞中註意到所有類型的營養不良 - 原生質的溶解或收縮，細胞核的密度增加。傳入通路的厚度和中等口徑的稀爛神經纖維和節前弧的傳出纖維受到顯著的形態變化。壁內神經叢的這些變化不僅發生在食道的狹窄部分，而且發生在整個長度上。

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心臟痙攣的症狀和臨床表現

本病的初期被忽視，或許與兒童期或青春期，但期間形成cardiospasm megaezofagusa臨床表現顯得非常明亮的症狀，導致它的是吞嚥困難 - 通過食團通過食管困難。該疾病可能是急性的或表現為逐漸增加的症狀強度。正如A.M.Ruderman（1950）所指出的那樣，在第一種情況下，在用餐期間（通常在神經精神休克之後），食道中出現緊密腫塊的感覺，有時伴有流感伴隨著拱起疼痛的感覺突然出現。幾分鐘後，食物滑入胃中，令人不快的感覺消失。將來，這種攻擊會得到更新和延長，延長食物的延遲時間。隨著疾病的逐漸發展，在緻密食物通過方面存在明顯的困難，而液體和半液體食物自由通過。經過一段時間（數月和數年）後，吞嚥困難現象增加，難以通過半流體甚至液體貧乏。吞食的食物塊在食道中停滯，發酵和腐敗過程隨著相應的“有機物分解氣體”的釋放而開始發展。食物堵塞本身和排出的氣體會引起食道疼痛和疼痛。為了促進食道內容物進入胃部，患者採用各種增加胸內和內壓的技術：它們進行多次反复吞嚥運動，吞嚥空氣，壓縮胸部和頸部，在進餐時步行和跳躍。反芻食物具有令人不快，腐爛的氣味和不變的特徵，因此患者避免在社會中甚至與家人一起進食; 他們變得孤僻，沮喪和煩躁，他們的家庭和工作生活受到干擾，這通常會影響他們的生活質量。

因此，三聯徵是心臟痙攣和巨大食道中最明顯的綜合徵 - 吞嚥困難，壓力感或胸痛和反流。心痙攣是一種持續多年的持久性疾病。患者的一般狀況逐漸惡化，出現進行性體重減輕，全身無力和殘疾。在疾病的動態中，存在補償，失代償和並發症的階段。

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並發症

當忽視疾病時觀察到並發症。它們分為本地，區域和廣義。實質上，局部並發症是大食道發展階段的臨床表現的一部分，並且表現為粘膜的卡他性炎症至其潰瘍 - 壞死變化。潰瘍可以出血，穿孔，退化成癌症。心臟痙攣和巨大食管的局部並發症是由巨大食道對縱隔器官的壓力引起的 - 氣管，復發性神經，上腔靜脈。觀察到反射性心血管疾病。由於食物的吸入，肺部可能出現肺炎，膿腫和肺不張。由於疲憊和患者的一般嚴重狀況而出現常見並發症。

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診斷

心臟痙攣的診斷在典型的困難病例中不會引起並且是基於病史，患者主訴，臨床症狀和儀器獲得的疾病體徵。回憶和特徵性的臨床表現，特別是在疾病的前期階段發生，為懷疑心臟痙攣提供了依據。最終診斷採用客觀研究方法確定。主要是食管鏡和放射線照相術; 探測不太重要。

食道鏡圖取決於疾病的階段和食道變化的性質。當食管時，插入食管的食管鏡在沒有碰到障礙物的情況下自由移動，同時有一個大的間隙腔，不可能同時觀察食道的所有壁，為此必須將食管的末端向不同方向移位。與正常圖像相比，食道擴大部分的粘膜以橫向褶皺組合，發炎，腫脹，充血; 可能存在糜爛，潰瘍和白斑區域（平坦，光滑，白灰色斑點，看起來像斑塊，在刮擦期間無法去除;白斑，尤其是疣狀，被認為是癌前病變）。食道下部的炎症變化更明顯。賁門是閉合的，具有緊密閉合的花環或間隙的形式，位於正面或矢狀面，具有腫脹邊緣，如兩個閉合的嘴唇。通過食管鏡檢查，您可以排除癌性病變，食道消化性潰瘍，憩室，以及由化學灼傷或食道瘢痕形成的消化性潰瘍引起的器質性狹窄。

觀察到心臟痙攣和巨型食管，胸痛有時可以模擬心髒病。通過對患者進行深入的心臟檢查，可以區分後者。

心臟痙攣和巨型食管的X射線檢查提供了與直接和鑑別診斷的製定相關的非常有價值的數據。食管X射線衍射期間的可視化圖像具有對比性，取決於疾病的階段和X射線期間食道功能狀態的階段。正如A.Ruderman（1950）指出的那樣，在最初的，很少可檢測到的階段，發現賁門間歇性痙攣或食道遠端部分沒有持續的對比延遲

對比物質的吞嚥懸浮液緩慢下沉到食道內容物中，並描述了擴張的食道逐漸過渡到具有光滑輪廓的狹窄對稱漏斗，最終在心臟或膈肌區域結束。食道粘膜的正常緩解完全消失。通常可以檢測粘膜的粗糙的不均勻擴張的褶皺，反映伴隨的食道炎的心臟痙攣。

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心臟痙攣的鑑別診斷

每一例心臟痙攣，特別是在其發展的初始階段，應與食道心臟段的相對緩慢發展的惡性腫瘤相區別，伴隨著心臟的縮小和食道在狹窄處的二次擴張。不均勻的鋸齒狀輪廓的存在以及沒有蠕動收縮應引起對癌症的懷疑。對於鑑別診斷，需要研究食道的所有部分及其整個壁。這通過所謂的患者的多投影檢查來實現。在吸入高度處的第二傾斜位置清楚可見下食道，尤其是其腹部。在困難的情況下，A.Ruderman建議用泡騰粉末探索食道和胃。在食道在X射線屏幕上的人工腫脹期間，清楚地觀察到賁門的開口和食道內容物滲透到胃中並且在後者的心臟區域中出現空氣。通常，伴有心臟痙攣，胃的心臟區域沒有空氣。

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心臟痙攣治療

沒有針對心臟痙攣的各向異性和病原學治療。許多治療措施僅限於旨在改善賁門通暢和為患者建立正常飲食的對症治療。然而，這些方法僅在疾病發作時才有效，直到食道和賁門的有機變化發展，並且當吞嚥困難是短暫的並且不那麼明顯時。

非手術治療分為一般治療和局部治療。一般治療提供了一般和營養方案的正常化（高能量營養，軟和半液體稠度的食品，排除辛辣和酸性食物）。使用抗痙攣藥物（罌粟鹼，亞硝酸戊酯），溴化物，鎮靜劑，輕鎮靜劑（phenazepam），B族維生素，ganglioblokiruyuschie物質的藥物。在一些診所中，使用了在20世紀中葉開發的建議和催眠方法。

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食道的機械擴張方法

這些方法TA Suvorova指的是“不流血的手術治療方法”。對於機械膨脹食管cardiospasm，傳染病和食道的化學燒傷後瘢痕狹窄用於長時間各種探條（工具擴展，研究和治療管狀形式的某些器官的，如在食道的化學灼傷的描述中闡述的詳細探條擴張食道過程）和擴張器用各種方法將它們引入食道。Bougienage作為賁門非血液擴張的方法是無效的。用於此目的的擴張器是靜液壓，氣動和機械，已在國外得到應用。立式靜液壓擴張器廣泛用於美國和英國。這些工具的操作原理在於，膨脹部分（球囊或彈簧膨脹機構）以塌縮或閉合的狀態被引入食道的收縮部分，並通過將空氣或液體引入球囊至一定尺寸而在那裡膨脹，可通過壓力計或手動機械傳動。

氣囊必須精確地位於食道的心臟末端，通過透視檢查。靜水擴張器也可以使用食道鏡在視覺控制下施用，並且為了更加安全，一些醫生在手術開始前一天沿著指南吞嚥引導它。應該記住，在賁門擴張期間出現相當明顯的疼痛，這可以通過預先註射麻醉劑來減少。僅在一些患者中發生積極的治療效果，並且在手術後立即表現出來。但是，在大多數情況下，要達到更持久的效果，需要3-5個程序以上。根據一些外國作者的觀點，食管靜水擴張的滿意結果達到70％，但食管破裂，血性嘔吐和吸入性肺炎等並發症超過了手術總數的4％。

最廣泛使用的機械驅動金屬擴張器，特別是在20世紀中葉的德國，是俄羅斯專家也使用的dalatator Stark。擴張器的擴張部分由四個不同的分支組成; 擴張器配備有一組可移除的噴嘴 - 各種形狀和長度的導體，借助於這些導管可以找到變窄的心腔的內腔。Stark裝置在關閉狀態下被引入賁門，然後連續快速打開和關閉2-3次，這導致賁門的強制擴張。在膨脹時，出現劇烈疼痛，當設備關閉時立即消失。根據公佈的數據，該裝置的作者（H. Starck）本人對該方法的使用觀察次數最多：從1924年到1948年，他治療了1118名患者，其中1117名患者效果良好，只有一例患者有致命結果。

在心臟痙攣的初始階段顯示食管擴張的方法，此時尚未發生明顯的瘢痕性改變，明顯的食管炎和粘膜潰瘍。由於沒有達到單一的擴張抗性治療效果，因此該過程重複幾次，並且通過反复操作增加了並發症的可能性，其包括捏住和粘膜損傷，食道壁破裂。對於細長且彎曲的食道，不建議使用擴張器，因為難以將它們保持在賁門的狹窄部分中並且存在食道破裂的危險。據國內外作者介紹，在初始階段通過心臟舒張治療心臟痙攣患者，70-80％的病例發生恢復。其餘患者需要手術治療。

賁門擴張和使用探針氣囊的並發症並不少見。根據不同的作者，使用氣動心臟擴張器時，斷裂的頻率範圍為1.5％至5.5％。有時也觀察到在隔膜水平上食道破裂的類似機制，快速填充用於進行胃閉合性低溫的球囊探針，或者Sengstaken-Baker探針停止胃或食道出血。此外，如B. D. Komarov等人所述。（1981），當患者試圖用氣球自行提取探針時，可能發生食道破裂。

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心臟痙攣的手術治療

現代麻醉學和胸外科手術的方法可以顯著擴大心臟痙攣和食管痙攣的外科治療指徵，而無需等待食道和賁門的不可逆變化。手術干預的適應症是食道中持續的功能變化，其在重複的非手術治療後持續存在，特別是通過所述方法擴張食道。根據許多外科醫生的說法，如果即使在疾病發作後進行雙重擴張，患者的病情也不會穩定改善，那麼他應該接受手術治療。

在食道和膈肌以及支配它的神經上都提出了各種重建手術方法，然而，正如實踐所示，其中許多方法證明是無效的。這種外科手術包括對膈肌（膈肌和十字形切除術），食管擴大部分（食道切除和食管壁切除），神經乾（陰道分裂術，迷走神經切斷術，膈肌切除術）的手術。在20世紀初和第一季度提出了大多數心臟痙攣和食管痙攣的手術治療方法。在二十世紀中葉，手術治療方法的改進仍在繼續。這些手術的方法在胸腹手術指南中給出。

對食道的損害分為機械性，違反其壁的解剖學完整性和化學灼傷，導致不僅對食道，而且在一些情況下對具有一般中毒症狀的胃造成更嚴重的損害。

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