心肌痉挛

食管扩张的特征是整个食管腔长度大幅扩大，其壁发生特征性形态变化，心脏段急剧变窄，称为心脏痉挛。

一般认为，贲门痉挛最早由英国外科医生T. Willis于1674年描述。随着食管镜和X射线检查的出现，该病的诊断病例日益增多。1900年至1950年间，欧洲各国顶尖外科诊所共记录了约2000例巨食管症病例。BV Pstrovsky、EA Berezov、BA Korolev等人的著作中也提供了类似的数据。不同作者认为，在所有食管和贲门疾病中，贲门痉挛的发病率为3.2%至20%。流行病学数据显示，伴有巨食管症的贲门痉挛在欠发达国家最为常见，这与营养不良（强直性维生素缺乏症）以及某些“外来”寄生虫感染（例如克氏锥虫）有关。心脏痉挛可发生于任何年龄，但以20-40岁人群多见，男女发病率相同。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]

心脏痉挛的原因

巨食管的病因有多种，包括内外致病因素，以及胚胎发生障碍和神经源性功能障碍导致其完全扩张。

内部因素包括长期贲门痉挛（伴有食管溃疡）、食管外伤导致吞咽障碍、肿瘤以及接触毒性因素（烟草、酒精、有害物质蒸汽等）。这些因素还应包括猩红热、伤寒、结核病和梅毒引起的食管狭窄及其损伤。

外部因素包括各种类型的膈肌疾病（膈肌食管开口硬化，伴有粘连，腹部器官的膈下病理过程（肝肿大，脾肿大，腹膜炎，胃下垂，胃炎，吞气症）和膈上病理过程（纵隔炎，胸膜炎，主动脉炎，主动脉瘤）。

神经源性因素包括食管周围神经系统损害，发生于某些神经性传染病（麻疹、猩红热、白喉、斑疹伤寒、脊髓灰质炎、流感、脑膜脑炎）和有毒物质中毒（铅、砷、尼古丁、酒精）。

导致巨食管症的食管先天性变化似乎发生在胚胎发育阶段，随后表现为食管壁的各种变化（硬化、变薄），然而，根据 S. Surtea（1964）的观点，遗传因素并不能解释巨食管症发生的所有原因。

导致食管扩张的因素可能包括神经营养性疾病，例如体内酸碱失衡和电解质代谢改变；内分泌功能障碍，尤其是垂体-肾上腺系统、性激素系统以及甲状腺和甲状旁腺功能障碍。过敏也可能造成食管神经肌肉系统局部和全身功能的改变。

由于心脏痉挛这种疾病很罕见，其发病机制尚未得到充分研究。

有多种理论，但均无法单独解释这种本质上神秘的疾病。许多作者认为，这种疾病的根源在于贲门痉挛现象，其表现为贲门通畅度下降，且无器质性狭窄，同时伴有食管上覆部分扩张。“贲门痉挛”一词由J. Mikulicz于1882年提出，后在德国和俄罗斯文献中广泛传播，有时被称为“特发性”或“强直性”食管扩张。在英美文献中，“贲门失弛缓症”一词更为常见，由A. Hurst于1914年提出，指贲门开放反射的缺失。在法国文献中，这种疾病通常被称为“巨食管症”和“多食管症”。除上述术语外，同样的改变也被描述为食管肌张力障碍、心脏狭窄、心脏硬化、膈肌痉挛和食管裂孔痉挛。正如TA Suvorova（1959）指出的那样，如此繁杂的术语不仅表明该疾病病因的模糊性，而且在很大程度上也表明对其发病机制缺乏清晰的认识。关于巨食管病病因和发病机制的现有“理论”，TA Suvorova（1959）引用了以下内容。

1. 巨食管症是先天性的，是由于弹性结缔组织畸形导致内脏器官巨大症的一种表现（K. Strongard）。事实上，尽管巨食管症在绝大多数病例中出现在30岁以后，但也常见于婴儿。R. Hacker和其他一些作者认为巨食管症是一种类似于先天性巨结肠症的疾病，后者是一种遗传性巨结肠症，其症状为幼儿期便秘、腹部膨胀（胀气）、间歇性肠麻痹、食欲不振、发育迟缓、幼稚、贫血，直肠壶腹部通常为空；放射学检查显示降结肠扩张，通常位于乙状结肠区；偶尔由于粪便长时间刺激肠粘膜而导致腹泻。通过观察可以发现，食管最初有小幅扩张，随后出现显著进展，这对该理论提出了质疑。
2. Mikulicz 的贲门原发性痉挛理论：由于迷走神经失去影响以及食物团通过时反射性张口，导致贲门主动性痉挛。
3. 膈肌痉挛理论。一些作者（J.Dyllon、F.Sauerbruch等）认为，食管阻塞是由于膈肌脚原发性痉挛性挛缩造成的。大量实验和临床观察均未证实这一假设。
4. 器质性理论（H. Mosher）。贲门通畅度下降和食管扩张是由于心外膜纤维化——即所谓的肝隧道和小网膜邻近区域的硬化过程——造成的。这些因素对食团进入胃部造成了机械障碍，此外，还会刺激贲门区域敏感的神经末梢，导致其痉挛。然而，硬化性改变并非总是能够被检测到，而且显然是长期晚期食管疾病的结果，而非其病因。
5. 神经肌源性理论描述了巨食管发病机制的三种可能变体：
   1. 食管肌肉原发性张力减退理论（F. Zenker、H. Ziemssen）导致了它的扩张；对该理论的反对意见是，在心脏痉挛期间，肌肉收缩通常比正常情况下更有活力；随后的肌肉张力减退显然是继发性的；
   2. 迷走神经损伤理论；关于这一理论，应该记住，第十对脑神经确保食道的蠕动活动以及贲门和近心区的松弛，而交感神经具有相反的作用；因此，当迷走神经受损时，交感神经占优势，从而导致贲门痉挛和食道肌肉松弛；在贲门痉挛中，经常检测到迷走神经纤维的炎症和退行性变化；根据 KN Sievert（1948）的说法，在结核性纵隔炎的基础上引起的迷走神经慢性神经炎会导致贲门痉挛和随后的贲门狭窄；这种说法没有得到充分证实，因为临床研究表明，即使是晚期肺结核，且纵隔组织受累，发生心脏痉挛的情况也十分罕见；
   3. 贲门失弛缓理论 - 贲门缺乏开放反射（A. Hurst）；目前，许多作者都认同这一理论；已知贲门开放是由于食团通过食管时产生的蠕动运动，即刺激咽食管神经末梢而引起的。可能由于某些原因，这种反射被阻断，导致贲门保持关闭状态，从而导致蠕动波对食管产生机械拉伸。

大多数作者认为，在上述所有理论中，神经肌肉疾病理论，尤其是贲门失弛缓症理论，是最有根据的。然而，该理论并未回答以下问题：究竟是神经系统的哪一部分（迷走神经、交感神经，还是参与调节食管张力的中枢神经系统相应结构）受损导致了巨食管的发生。

[ 10 ],[ 11 ],[ 12 ],[ 13 ]

病理解剖学

食管扩张始于贲门上方2cm处，并覆盖其下部。它不同于憩室中的食管改变，也不同于狭窄中的食管扩张（后者仅占据食管狭窄处上方的一段）。食管和贲门的病理改变因疾病的严重程度和持续时间而异。宏观和微观改变主要发生在食管贲门附近区域，并表现为两种类型。

I型食管下段直径极小，类似儿童食管。该区域的肌肉膜萎缩，显微镜下可见肌束明显变薄。肌束之间有粗纤维结缔组织层。上段食管明显扩张，宽度可达16-18厘米，呈囊状。食管扩张有时伴有伸长，呈S形。S型食管可容纳超过2升液体（正常食管可容纳50-150毫升液体）。扩张的食管壁通常增厚（可达5-8毫米），主要由于环状肌肉层的作用。在少数情况下，食管壁会萎缩、松弛，易拉伸。食物团块的停滞和分解会导致慢性非特异性食管炎，其程度可从卡他性炎症到溃疡性蜂窝织炎，并伴有食管周围炎。这些炎症现象在扩张的食管下段最为明显。

II 型食管近贲门段病变的特点是萎缩性改变不太明显，尽管此段食管与正常食管管腔相比有所变窄，但不如 I 型病变那么薄。在这种类型的巨食管中，扩张的食管部分可观察到相同的组织学改变，但不如 I 型病变明显。食管上部病变的扩张程度不如 I 型，食管呈梭形或圆柱形，但由于充血不太明显，炎症改变不会达到巨大 S 形食管的程度。现有的对 II 型食管扩张患者的长期观察（超过 20 年）驳斥了一些作者的观点，即这种类型是导致 I 型巨食管形成的初始阶段。

在两种类型的食管壁宏观解剖学改变中，食管壁内神经丛均观察到某些形态学变化，其特征是神经节细胞和神经束出现退化性营养不良现象。神经节细胞中可观察到各种类型的营养不良——原生质溶解或起皱，细胞核固缩。在传入通路和节前弓的传出通路中，粗管径和中等管径的髓神经纤维均观察到显著的形态学变化。这些壁内神经丛的变化不仅发生在食管狭窄段，而且发生在食管的整个长度。

[ 14 ]

心脏痉挛的症状和临床表现

该疾病的初期可能从儿童期或青少年期开始，但临床表现为非常明显的症状，最主要的是吞咽困难 - 食物团块难以通过食道。该疾病可能急性发展或症状逐渐加重。正如 AM Ruderman（1950）指出的那样，在第一种情况下，在进餐期间（通常是在神经和精神震惊之后），突然出现食道中粘稠食物团块（有时是液体）滞留的感觉，并伴有爆裂痛感。几分钟后，食物滑入胃部，不适感消失。之后，这种发作再次发生并延长，食物滞留时间也延长。随着疾病的逐渐发展，起初粘稠食物的通过有轻微的、几乎难以察觉的困难，而液体和半流质食物则可自由通过。一段时间后（数月甚至数年），吞咽困难的症状会加重，甚至难以吞咽半流质甚至流质食物。吞咽的食物团块会在食道中停滞，并开始发酵和腐败，同时释放相应的“有机物腐烂气体”。食物堵塞本身及其释放的气体会导致食道扩张和疼痛。为了将食道内容物送入胃部，患者会采取各种增加胸腔内和食道内压力的技巧：他们会反复进行吞咽动作、吞咽空气、挤压胸部和颈部、边吃边走动和跳跃。反流的食物散发着令人不快的腐臭味，性状也难以改变，因此患者会避免在社交场合甚至与家人一起进食；他们会变得孤僻、抑郁和易怒，家庭和工作生活受到干扰，这通常会影响他们的生活质量。

因此，贲门痉挛和巨食管症最显著的症状是三联征——吞咽困难、胸闷或胸痛以及反流。贲门痉挛是一种持续数年的长期疾病。患者的一般状况逐渐恶化，体重逐渐下降，出现全身乏力，工作能力下降。疾病的动态发展可分为代偿期、失代偿期和并发症期。

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

并发症

并发症在疾病晚期可见，并可分为局部并发症、区域性并发症和全身性并发症。局部并发症本质上是巨食管发展期临床表现的一部分，表现形式包括粘膜卡他性炎症至溃疡坏死性病变。溃疡可出血、穿孔，甚至发展为癌症。心脏痉挛和巨食管的区域性并发症是由于巨大的食管压迫纵隔器官——气管、返神经和上腔静脉——而引起的。可观察到反射性心血管疾病。食物团块吸入可导致肺炎、脓肿和肺不张。患者疲劳和病情较为严重时可出现全身性并发症。

[ 18 ]、[ 19 ]、[ 20 ]、[ 21 ]、[ 22 ]、[ 23 ]、[ 24 ]、[ 25 ]

诊断

典型病例的心脏痉挛诊断并不困难，诊断基于既往病史、患者主诉、临床症状以及通过仪器获得的疾病体征。既往病史和特征性临床表现，尤其是在疾病进展期清晰可见，可作为怀疑心脏痉挛的依据。最终诊断需采用客观研究方法。主要方法包括食管镜检查和X线检查；探查检查次之。

食管镜图像取决于疾病的阶段和食管变化的性质。在巨食管症中，插入食管的食管镜管可以自由移动而不会遇到任何障碍，并且可以看到一个很大的扩张腔，无法同时检查食管的所有壁，为此必须向不同方向移动管子的末端并分段检查食管内表面。与正常图像相反，扩张的食管部分的粘膜呈横向皱褶状聚集，发炎、水肿和妇科症状；它可能有糜烂、溃疡和白斑区域（扁平、光滑的灰白色斑点，看起来像斑块，刮掉后不会脱落；白斑，特别是疣状白斑，被认为是癌前病变）。食管下段的炎症改变更为明显。贲门闭合，形似紧闭的玫瑰花结或裂隙，位于正面或矢状面，边缘肿胀，形似两片闭合的嘴唇。食管镜检查可以排除癌症、食管消化性溃疡、食管憩室，以及化学烧伤或瘢痕性食管消化性溃疡引起的器质性狭窄。

心脏痉挛和巨食管症所引起的胸痛有时可能与心脏病相似。后者可以通过对患者进行深入的心脏科检查来鉴别。

贲门痉挛和巨食管的X射线检查可为直接诊断和鉴别诊断提供非常有价值的信息。食管造影剂X射线成像的可视化图像取决于疾病的分期以及X射线成像时食管功能状态的阶段。正如A. Ruderman（1950）所指出的，在疾病的初期（这种阶段很少被察觉），即使没有造影剂的持续滞留，也能检测到贲门或食管远端的间歇性痉挛。

吞咽的造影剂悬浮液缓慢渗入食管内容物，并勾勒出扩张的食管逐渐过渡为一个轮廓光滑的狭窄对称漏斗状结构，止于贲门或膈括约肌区域。食管黏膜的正常隆起完全消失。通常可检测到粗糙、扩张不均匀的黏膜皱襞，提示伴随贲门痉挛的食管炎。

[ 26 ]、[ 27 ]、[ 28 ]、[ 29 ]、[ 30 ]

心脏痉挛的鉴别诊断

每例心脏痉挛病例，尤其是在其发展的初期，都应与食管贲门段进展相对缓慢的恶性肿瘤相鉴别，后者伴有贲门旁段狭窄以及狭窄处上方食管的继发性扩张。如果出现不均匀的锯齿状轮廓，且缺乏蠕动收缩，则应怀疑癌性病变。为了进行鉴别诊断，需要检查食管的所有断面及其全长壁。这可以通过对患者进行所谓的多点检查来实现。在吸气高峰时，在第二个斜位可以清晰地看到食管下段，尤其是其腹部。对于困难病例，A. Ruderman 建议使用“泡腾片”检查食管和胃。在人工扩张食管时，X光屏幕上可以清晰地观察到贲门打开，食管内容物进入胃部，胃部贲门区出现空气。通常情况下，贲门痉挛时，胃部贲门区没有空气。

[ 31 ]、[ 32 ]、[ 33 ]、[ 34 ]、[ 35 ]、[ 36 ]

心脏痉挛的治疗

贲门痉挛目前尚无针对病因或发病机制的治疗。许多治疗措施仅限于对症治疗，旨在改善贲门通畅度并恢复患者正常营养。然而，这些方法仅在疾病初期有效，直至食管和贲门发生器质性病变，且吞咽困难暂时且不明显时才有效。

非手术治疗分为全身治疗和局部治疗。全身治疗包括恢复正常的全身和饮食习惯（高能量营养、软食和半流质食物，以及避免辛辣和酸味食物）。常用药物包括解痉药（罂粟碱、亚硝酸戊酯）、溴化物、镇静剂、温和的镇静剂（苯甲西泮）、B族维生素、神经节阻滞剂。一些诊所会使用20世纪中期发展起来的暗示和催眠疗法。

[ 37 ]、[ 38 ]、[ 39 ]、[ 40 ]、[ 41 ]、[ 42 ]

食管机械扩张方法

TA Suvorova 将这些方法归类为“无血外科治疗方法”。对于贲门痉挛、传染病后瘢痕性狭窄以及食管化学烧伤等情况下的食管机械扩张，自古以来就使用各种类型的探条（用于扩张、检查和治疗某些管状器官的器械；食管探条技术在食管化学烧伤的描述中进行了更详细的描述）和扩张器，并采用各种方法将其插入食管。探条作为一种无血扩张贲门的方法已被证明是无效的。用于此目的的扩张器包括静水式、气动式和机械式，这些扩张器已在国外得到应用。在美国和英国，广泛使用 Plummer 静水式扩张器。这些器械的工作原理是将扩张部分（球囊或弹簧扩张装置）插入食管塌陷或闭合状态下的狭窄部分，然后通过将空气或液体引入球囊使其扩张到一定尺寸，并通过压力计或手动机械驱动器进行调节。

球囊必须精确定位在食管贲门端，并通过荧光透视检查。也可以使用食管镜在目视控制下插入静水扩张器，有些医生为了更安全，会沿着术前24小时吞下的导丝插入。需要注意的是，贲门扩张期间会出现相当剧烈的疼痛，可以通过预先注射麻醉药来减轻疼痛。只有部分患者会出现积极的治疗效果，并且在手术后立即显现。然而，在大多数情况下，需要3-5次或更多的手术才能获得更持久的效果。根据一些国外作者的研究，食管静水扩张的满意效果可达70%，但食管破裂、呕血和吸入性肺炎等并发症占所有手术的4%以上。

在机械驱动的金属扩张器中，应用最广泛的，尤其是在20世纪中叶的德国，是Stark扩张器，俄罗斯专家也在使用这种扩张器。扩张器的扩张部分由四个分支组成；扩张器配有一组不同形状和长度的可拆卸导向附件，借助这些附件可以找到狭窄的心管腔。将Stark装置插入闭合状态的贲门，然后快速打开和关闭2-3次，从而强制扩张贲门。扩张时会出现剧烈疼痛，关闭装置后疼痛会立即消失。根据已发表的数据，该装置的发明者（H. Starck）本人对这种方法的使用有着最多的观察：从1924年到1948年，他治疗了1118名患者，其中1117名患者疗效良好，仅有1例死亡。

食管扩张术适用于贲门痉挛初期，此时尚未出现明显的瘢痕性改变、严重的食管炎和黏膜溃疡。单次扩张无法达到稳定的治疗效果，因此需要重复进行多次，而反复操作会增加并发症的风险，例如绞窄和黏膜损伤、食管壁破裂。对于细长弯曲的食管，不建议使用扩张器，因为扩张器难以插入贲门狭窄部位，并且存在食管破裂的风险。据国内外学者报道，在贲门痉挛初期使用贲门扩张术治疗，70%-80% 的病例可恢复。其余患者需要手术治疗。

贲门扩张术和使用球囊探头时并发症并不少见。据多位作者称，使用气动贲门扩张器时，食管破裂的发生率为1.5%至5.5%。在用于胃部封闭式低温治疗的球囊探头快速充盈过程中，或用于止住胃部或食管出血的Sengstaken-Bleiker探头时，有时会在膈肌水平观察到类似的食管破裂机制。此外，正如BD Komarov等人（1981）指出的那样，当患者试图自行取出带有充气球囊的探头时，也可能发生食管破裂。

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

心脏痉挛的外科治疗

现代麻醉学和胸外科手术方法显著扩展了贲门痉挛和巨食管的手术治疗适应症，无需等待食管和贲门出现不可逆的病变。手术干预的适应症是持续存在的食管功能性改变，这种改变在反复进行非手术治疗，尤其是通过上述方法进行食管扩张后仍然存在。许多外科医生认为，如果患者在疾病初期接受两次扩张治疗后病情仍未稳定改善，则应进行手术治疗。

针对食管、膈肌本身以及支配其的神经，人们提出了各种重建手术方法，但实践证明，其中许多方法均无效。此类外科手术包括膈肌手术（膈肌和膈肌切开术）、食管扩张部手术（食管折叠术和食管壁切除术）、神经干手术（迷走神经松解术、迷走神经切断术、交感神经切除术）。大多数贲门痉挛和巨食管的外科治疗方法是在20世纪初和20世纪前25年提出的。20世纪中叶，该疾病的外科治疗方法不断改进。这些外科手术的方法在胸腹部外科手册中有介绍。

食管损伤分为机械性损伤和化学性损伤，机械性损伤会破坏食管壁的解剖完整性，而化学性损伤不仅会对食管造成轻微的损害，在某些情况下还会对胃造成更严重的损害，并出现全身中毒症状。

[ 46 ]、[ 47 ]、[ 48 ]、[ 49 ]、[ 50 ]、[ 51 ]