本斯瓊斯蛋白質

健康人的尿不包含Bence-Jones蛋白，該蛋白由免疫球蛋白的輕鏈代表，由於形成惡性腫瘤過程而被檢測到。

對特定低分子量蛋白質的存在進行實驗室研究對於診斷許多病理狀況（更常見的是免疫系統的β系統的問題）是必需的，並且也是為了確定所用治療的有效性。

在過多的情況下，Bens-Jones蛋白由血漿細胞產生，隨血流移動，並通過排尿排出體外。它是蛋白質體的後一種特性，可以在檢查尿液時懷疑以下疾病：

• 骨髓瘤;
• osteosarkomu;
• 等離子體;
• 慢性期淋巴細胞白血病;
• limfogranulematoz;
• 原型的澱粉樣變性;
• 巨球蛋白血症;
• 特發性酸性單克隆丙種球蛋白病。

臨床確診之間的特定的蛋白質分離和由蛋白對上皮腎小管結構的毒性作用，這又導致一種現象營養不良，Fanconi綜合徵，腎澱粉樣變腎功能損害後續的關聯。

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Bens-Jones蛋白質在尿液中

尿中蛋白質的存在稱為蛋白尿。通過腎前性蛋白尿了解尿液中大量低分子量蛋白質的含量。同時，腎過濾器和腎小管沒有受損，並且腎的正常功能不能提供蛋白體的重吸收。體外（錯誤）蛋白尿，即 其在沒有腎功能障礙的情況下進行，表明體內存在傳染性或惡性過程。60-90％的骨髓瘤患者出現蛋白尿。約20％的病理狀況發生在本斯瓊斯骨髓瘤。

由於免疫系統的體液移位，尿液中的Bens-Jones蛋白質發生分化。多發性骨髓瘤，paraproteinemic惡性血液病，內皮增生，巨球蛋白血症，淋巴白血病，骨肉瘤的病理相關蛋白的出現。鑑定尿中Bens-Jones蛋白是重要的診斷和預後階段。本週蛋白是由於尿中排出低分子量，腎小管上皮細胞損傷，冒著腎功能衰竭，可能導致死亡的發展。重要的還是按照類型對蛋白質進行及時分類：λ-蛋白質具有比κ更大的腎毒性作用。

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分析Bens-Jones蛋白

尿液中血清以外的蛋白體的存在表明淋巴性白血病，骨肉瘤或骨髓瘤（骨髓腫瘤過程）。當尿液濾液加熱到45-60℃時，Bence-Jones蛋白質以沉澱在管壁上的渾濁沉澱物的形式出現。溫度進一步升高至沸點會溶解分離的濁度。

Bens-Jones蛋白的定量分析如下：

• 使用一部分水和部分硝酸作為試劑;
• 置於硝酸（0.5-1ml）管中，研究層數相同的尿液;
• 2分鐘後評估結果（在液體培養基邊界處出現薄環表明存在0.033％的蛋白體）。

絲狀環的觀測需要的1:1的比例的尿用水稀釋：1，外觀所述的需要將尿用三份水混合，並在一個緊湊的環部尿稀釋的水7的部分的情況下厚環部。繼續繁殖直到特徵沉澱物在2-3分鐘的測試中顯現出來。

所含蛋白質的量通過0.033％乘以稀釋量來計算。例如，尿液被稀釋10倍，蛋白體環在研究的第三分鐘結束時出現，然後計算蛋白質的包含百分比為：0.033x10 = 0.33。

在沒有降水的情況下，評估濁度 - 明顯，微弱或幾乎不可辨別的濁度痕跡。

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Bence-Jones蛋白的分泌

根據分泌的免疫球蛋白類型可區分：

• 輕鏈病理學（Bence-Jones蛋白的分泌）;
• 腎小球病（分泌其他免疫球蛋白）。

還有各種腎損傷的組合。如實踐所示，腎病是淋巴組織增生性病變（多發性骨髓瘤，慢性淋巴細胞白血病，瓦爾登斯特倫氏病等）的結果。

分離到血液中，就像所有蛋白質的分子質量高達40 kDa，輕鏈通過腎臟過濾器，然後通過溶酶體分解成寡肽和氨基酸。過量的輕鏈引起分解代謝反應的功能障礙和溶酶體酶的可能釋放，這導致管狀組織的壞死。蛋白質導致無法再吸收，並且當單克隆輕鏈與Tamm-Horsfall蛋白質連接時，蛋白質柱體形成在遠端小管中。

Bence-Jones蛋白在骨髓瘤中

多發性骨髓瘤被理解為一種病理狀態，當身體用輕免疫球蛋白鏈代替完整的肺時。通過顯示蛋白質體的定量含量的尿的實驗室檢查來進行疾病的診斷和狀況的監測。骨髓瘤亞型的具體化基於血清分析。該疾病的臨床體徵包括：骨痛綜合徵，排尿功能障礙，不明原因的血腫，體液滯留。

在多發性骨髓瘤本週蛋白被檢測出基於所述標準測試，表明蛋白質體的定量內容和評估腎損傷的程度。尿中蛋白的鑑定說明腎間質的硬化，最終形成腎衰竭上皮損傷 - 從骨髓瘤病變導致的死亡率的常見原因（本斯 - 瓊斯蛋白完全堵塞小管，從而防止尿）。

統計數據表明，骨髓瘤在60歲以上有遺傳易感性，肥胖和免疫抑制病史，以及暴露於有毒和放射性物質的男性中分化。

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測定Bence-Jones蛋白質

為了區分特定的蛋白質，進行早晨尿平均部分的實驗室研究（需要至少50ml的體積）。通過免疫固定方法可以確定定量組分的Bence-Jones蛋白質的存在。通過電泳進行蛋白質分離，然後在特殊血清的幫助下進行免疫固定。當將蛋白質結合到免疫球蛋白的肺和重鏈的抗體時，形成了通過染色評估的免疫複合物。

應該注意的是，即使最低蛋白質濃度也是由於對酸式磺基水楊酸的沉澱反應而被檢測到的。通過將濾過的尿液（4ml）與乙酸鹽緩衝液（1ml）合併來確定Bens-Jones蛋白質。隨後在水浴中加熱至60℃，並用正樣品保持15分鐘，得到特徵性沉澱。這種技術被認為是最可靠的。負面影響分析結果可能是過度酸性或鹼性環境和尿液相對密度低。

其中Bens-Jones蛋白由於加熱至100℃而溶解或在冷卻期間再次沉澱的研究方法不可靠，因為並非所有蛋白質元素都具有相應的特徵。但是使用指示紙絕對不適合檢測Bence-Jones蛋白。

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