史蒂文斯 - 約翰遜綜合症

史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵是一種毒性過敏性疾病，是一種大皰性多形性滲出性紅斑惡變。

[1], [2], [3], [4], [5]

原因 史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵

該疾病的可能原因通常是藥物（抗生素，磺胺類藥物，鎮痛藥，巴比妥類藥物等）。該疾病可發生在其他過敏原上。目前，大多數皮膚科醫師認為，多形性滲出性紅斑和史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵和萊爾綜合徵的基礎是一種毒性過敏反應。從臨床和發病機制來看，它們之間的差異不是標準的，而是定量的。在這種情況下，抗原 - 抗體反應針對角質形成細胞，在血清中形成循環免疫複合物，IgM和S3補體成分沿著表皮基底膜和上層真皮沉積。

[6], [7], [8], [9],

症狀 史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵

這種疾病的特點是劇烈發作，伴有明顯的常見現象（高熱，關節痛，肌痛）。然後幾小時或2-3天后，皮膚和粘膜出現病變。

於軀幹，上肢和下肢，面部，皮膚生殖器出現凹陷與外圍區域和為1的帶藍色的中心直徑，以3-51厘米圓形的彌散性eritemato水腫點焊紫色。這些元件類似於皮疹皮疹滲出性多形性紅斑。然後，許多這些薄壁形成揮之不去的氣泡與漿液性或出血性內容的的中心。泡沫，合併，達到巨大的尺寸。在開放，他們離開多汁的鮮紅色糜爛疼痛，其中的邊緣輪胎膠囊（“表皮領”）的片段。下的光觸摸表皮“幻燈片”（正Nikolsky徵）的影響。隨著時間的推移，侵蝕表面覆蓋著黃褐色或出血性結皮。

在口腔粘膜上，眼睛有明顯的充血，水腫，出現鬆弛的氣泡，開口後形成痛苦的大糜爛。紅唇邊緣急劇水腫，充血，有滲血裂紋，並覆蓋著結皮。通常存在瞼結膜炎直至全眼球症，尿道粘膜損傷，膀胱，上呼吸道的現象。嚴重的常見現象（發燒，不適，頭痛等）持續2-3週。

並發症和後果

在這種背景下，往往會出現肺炎，腹瀉，腎衰竭等並發症。在30％的病例中，觀察到致命的結果。

[10], [11], [12], [13], [14]

診斷 史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵

血液中的標記白細胞增多，hypoeosinophilia，增加紅細胞沉降率，增加的速率膽紅素，尿素，轉氨酶，由於系統的蛋白水解活化，減少在白蛋白為代價蛋白的總量的變化在纖溶活性。

[15], [16], [17], [18], [19]

鑑別診斷

鑑別診斷與天皰瘡，萊爾綜合徵等有關。

[20]

治療 史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵

以1mg的速度施用的皮質類固醇/ kg患者體重（潑尼松龍換算）來實現與隨後的逐漸變細到完全消除3-4週中表達的臨床效果。如果不可能口服，則應該腸胃外施用皮質類固醇。還有一些活動旨在使用腸內吸附劑，血吸附，血漿置換，滅活和去除體內抗原和循環免疫複合物。為了對抗內源性中毒綜合徵，每天2-3升液體腸胃外給藥（鹽水，hemodez，林格溶液等），以及白蛋白和血漿。如果受到感染威脅，抗生素種類繁多，同時還要配製鈣，鉀，抗組胺藥的製劑。向外使用皮質類固醇乳膏劑（LorindenÇdermoveyt，advantan，triderm，tselestoderm與garomitsinom等人），2％的水溶液 - 寬亞甲藍gentsiaivioleta。