兒童血液中的主要疾病

在兒童，特別是小孩，最常見的是血液疾病，如貧血。貧血定義為血紅蛋白量（小於110克/升）或紅血球數量（小於4×10 ¹² /升）或兩者的減少。根據減少血紅蛋白含量的程度區分光（血紅蛋白90-110克/升），中度（60-80克血紅蛋白/ l）和重度（血紅蛋白低於60克/升）貧血的形式。

兒童貧血在臨床上表現為不同程度的皮膚和可見黏膜蒼白。在急性貧血（出血後）時，患者抱怨頭暈，耳中有雜音，心臟上方聽到收縮期雜音，血管上出現“頂部”噪音。大多數情況下，在頭三年的兒童中，缺鐵性貧血被記錄在適齡兒童 - 出血後，在明顯或隱藏的出血（特別是胃腸道，腎臟和子宮）後發展。在貧血患者中，了解骨髓再生能力很重要。為此，確定網織紅細胞的數量。網狀細胞增多症總是表明骨髓具有足夠的再生功能。同時，外周血中網織紅細胞的缺失或非常低的值（不對應於貧血程度）可能是發育不良（缺血性貧血）的徵象之一。

一般來說，在貧血中發現不規則形狀（多細胞病）和不同大小的紅細胞（紅細胞大小不均）。一個特殊的地方被溶血性貧血所佔據。它們可以是先天性的或後天性的。臨床上，溶血往往伴隨著體溫升高，蒼白和不同程度的黃疸，肝臟和脾臟增加。伴溶血性貧血的Minkowski-Schoffar觀察到了微血細胞症。由於獲得性溶血性貧血，紅細胞的大小通常不變。

通常，當eritrotsitopatiyah綜合徵，這是基於對酶活性的紅細胞的減少與血紅蛋白病，其中有血紅蛋白結構的球蛋白部分的先天性疾病溶血觀察。

由於胎兒和母親的紅細胞的抗原不相容性，新生兒的溶血疾病佔據了特殊的地方。這種不相容性可以在Rh因子（LI）或ABO系統中。第一種形式更嚴重。在這些情況下，胎兒的紅細胞滲入母親的血液並導致溶血素的產生。隨著孕週的增加主板溶血素經胎盤傳給胎兒，並造成他的溶血，這是臨床上出生貧血，重度黃疸（最多核），放大肝脾表現。在特別嚴重的形式下，胎兒可能死亡（胎兒水腫）。

兒童白細胞增多症和白細胞減少症

白血的變化可以表示為白細胞數量的增加和減少。增加（10×10以上的兒童中白細胞數⁹ / L）被稱為白細胞增多，還原（小於5×10 ⁹ / L）_白細胞減少。重要的是要知道，由於什麼樣的白血元素存在白細胞數量的增加或減少。白細胞數量的變化通常可能由於嗜中性粒細胞或淋巴細胞而發生。不常見的嗜酸性粒細胞和單核細胞數量的變化。白細胞增多-絕對中性粒細胞增多-屬性和膿毒性化膿性炎症性疾病（敗血症，肺炎，化膿性腦膜炎，骨髓炎，闌尾炎，膽囊炎化膿）。伴有化膿性感染性疾病的中性粒細胞伴有一些恢復活力 - 白血球配方向左移，直到刺傷和年輕，不常見於髓細胞。白喉中的中性粒細胞減少不明顯，猩紅熱。小兒惡性血液病-血液疾病（尤其是在白血病） -可觀察到特別高的白細胞增多特徵其是未成熟的外週血細胞（淋巴和骨髓胚細胞）的存在。對於慢性白血病，白細胞增多特別高（幾十萬），並且在白血球配方中有所有白細胞的過渡形式。在急性白血病中，式中的血液所觀察的通常裂孔leicemicus，存在於外周血中是特別未成熟細胞和少量的成熟（分段中性粒細胞）的無過渡形式時。Lymphemia -絕對淋巴細胞增多-特性無症狀感染淋巴細胞增多（有時上述100×10 ⁹ / L），百日咳- （20 ... 30）×10 ⁹ / L，傳染性單核細胞。前兩種疾病 - 淋巴細胞是成熟的，具有與常見形式相同的傳染性單核細胞增多症 - 全細胞質。由於未成熟細胞淋巴細胞增多 - 淋巴母細胞 - 是淋巴細胞白血病的特徵。在病毒感染（流感，急性呼吸道病毒性疾病，麻疹，風疹等）中觀察到相對淋巴細胞增多症。

嗜酸性粒細胞白血病反應，例如在外周血特徵的過敏性疾病的嗜酸性粒細胞的增加（支氣管哮喘，血清病），蠕蟲病（蛔蟲病，弓蛔蟲病等人）和原蟲感染（賈第蟲病等人）中。有時觀察到單核細胞樣白血病反應，其性質並不總是清楚。相對單核細胞的特性風疹，瘧疾，利甚曼病，白喉，文森特的心絞痛，Simanovsky，腮腺炎等。

由於嗜中性粒細胞減少白細胞減少症較為常見 - 中性粒細胞減少。小兒中性粒細胞被認為是在絕對數量的白血細胞（中性粒細胞）至30％以下的年齡標準降低。中性粒細胞減少症可以是先天性的和後天性的。通常的藥物服用後，他們發生（尤其是細胞抑製劑 - 6-巰基嘌呤，環磷酰胺等，癌症患者的治療中使用，也磺胺類，amidopirina）傷寒恢復期，布魯氏菌病，在麻疹和風疹爆發期間，與瘧疾。白細胞減少症，其特徵在於病毒感染，以及許多的特徵在於特別嚴重的疾病。

伴有嚴重貧血的中性粒細胞減少症伴發育不良性貧血。在免疫缺陷條件下觀察到相對和絕對淋巴細胞減少症。它在免疫缺陷臨床症狀發作後幾個月發生（主要是由於T淋巴細胞）。

兒童出血綜合徵

術語“出血性綜合徵”是指增加出血從鼻子的黏膜出血，皮膚和關節，胃腸道出血，等等。在臨床實踐中出血的外觀，最好是選擇多種類型的出血。

1. 在血腫類型中，皮下組織，腱膜下，漿膜，肌肉和關節中的廣泛出血伴隨著變形性關節病，攣縮，病理性骨折的發展。有大量的創傷後和手術後出血，不常見的自發性出血。表達出血症的晚期特徵，即創傷後幾小時。Hematomic型是A型和B型血友病的特徵（VIII和IX因子缺乏）。
2. 點狀斑，或微循環型的特點是瘀點，瘀斑對皮膚和粘膜，自發或在輕微創傷出血發生 - 鼻出血，牙齦，子宮，腎臟。血腫少見，肌肉骨骼系統不受影響。沒有觀察到術後出血，除了扁桃體切除術後出血。腦部頻繁和危險的出血; 作為一項規則，他們在皮膚和粘膜出現瘀點出血之前。微循環型觀察時的血小板減少症和血小板病在低血糖和disfibrinogenemiyah，X，V的缺乏和因子II。
3. 混合（mikrotsirkuljatorno-gematomny）型的特徵在於前面提到的兩個形式和一些特徵的組合：佔優勢微循環型gematomny型微弱表達（優選在皮下組織出血）。罕見的關節出血。這種類型的馮·維勒布蘭德病和出血綜合徵觀察，維勒布蘭德-尤爾根作為等離子體因素赤字凝血劑活性（VIII，IX，VIII + V，VII，XIII）與血小板功能異常相結合。從獲得的形式來看，這種類型的出血可能是由於血管內凝血綜合徵，抗凝劑過量引起的。
4. Vasculitic-purple型是由微血管中的滲出性炎症現象引起的，以免疫過敏和傳染性毒性疾病為背景。該組最常見的疾病是出血性血管炎（或Shenlaine-Henoch綜合徵）。出血綜合征代表對稱位置，主要在大關節區域的四肢，其中元素與健康皮膚明確分界。皮疹突出於其表面之上，表現為丘疹，水皰，水皰，可伴有壞死和結痂。也許是起伏的流動，從紫色到黃色的元素的“開花”，然後是皮膚的細微剝落。在血管紫質類型中，腹部危象可能伴有大量出血，嘔吐，宏觀和（更常見）微血尿。
5. 血管瘤型是各種形式的毛細血管擴張症的特徵。最常見的類型是Rundu-Osler氏病。對於這種類型的出血是不是自發的，外傷出血進入皮膚，皮下組織和其他器官，但也有從網站反复出血血管瘤改性船 - 鼻，腸，很少 - 血尿和肺。

臨床上分離這些變化的出血可以確定一系列必要的實驗室研究，以明確出血性綜合徵的診斷或病因。

骨髓造血功能不全

當有一些髓細胞毒性因子的損害時，例如大劑量的苯或穿透性輻射，髓細胞生長可以迅速發展。由於對抗生素（例如左旋黴素），磺胺類藥物，細胞抑製劑，抗炎或鎮痛藥物的個體高度敏感，有時這種反應發生在兒童中。徹底擊敗所有骨髓造血細胞的細胞說“panmyelophthisis”，或總造血細胞增生症。常見的臨床表現可能包括高熱，中毒，出血性皮疹或出血，粘膜壞死性炎症和潰瘍過程，感染或真菌感染的局部或全身表現。在沒有血液再生跡象的血液全血細胞減少症中，骨髓穿刺 - 所有芽的細胞形式貧化，細胞衰變和破壞的圖像。

更常見的是，兒童造血功能不全表現為疾病緩慢進展，其症狀對應於造血細胞最多的細菌。在兒科實踐中，可能發現先天性造血功能不全的體質型患者。

最典型的病例發生在2 - 3年後，但有時甚至在高中年齡段發生再生障礙性貧血或範可尼貧血。它從單核細胞減少症或貧血症開始，首先是白血球減少症或血小板減少症。在第一階段，治療的原因是全身無力，臉色蒼白，呼吸困難，心臟疼痛。在第二個變體 - 口腔粘膜的持續感染和損傷，第一版的首次出現 - 增加了皮膚上的出血和瘀傷。在幾週內，有時幾個月，甚至更長時間，有一個自然過渡到bititopenia（兩個萌芽），最後是外周血全血細胞減少症。大多數患者的骨髓衰竭伴有多種骨骼異常，尤其是典型的橈骨頭髮育不良。實際上，這種全血細胞減少症的貧血與明顯的增加循環紅細胞（大紅細胞性貧血）的大小有關，並且通常是白細胞。細胞遺傳學研究證實了增加淋巴細胞染色體“脆性”的作用。

下面介紹了最重要的先天性疾病，伴有外周血單核細胞減少症。

成紅細胞發育不良：

• 先天性再生障礙性貧血;
• 黑色風扇Dayemonda;
• 兒童暫時性紅細胞減少症;
• 在慢性紅細胞溶血疾病中的暫時性發育不全。

中性粒細胞減少：

• 科斯特曼氏病;
• Schweckman-Daimond綜合徵;
• 循環性中性粒細胞減少症。

血小板減少症：

• 在橈骨發育不全時發生血小板減少症;
• amahokaryotic血小板減少症。

無論先天性骨髓造血功能不全，許多兒童血液疾病以及非血液系統疾病都表現為血細胞減少綜合徵。在這些情況下，觀察到瞬時獲得的低造血生產率，例如在營養不良的情況下，或在造血細胞損失或其破壞的高速率造血相對不足時發生。

當紅細胞生成的天然生理興奮劑缺乏時，紅細胞生成的低效率可以模擬臨床上的發育不良性貧血。這些包括腎發育不全或伴有促紅細胞生成素產生喪失的慢性腎衰竭。

甲狀腺功能不全也常常表現為持續性貧血。有時抑制紅細胞生成的原因可以在幾個因素主軀體疾病，包括飲食失調和，mielodepressivny效果和慢性炎症，和所採用的藥物常見的副作用發病機制中看到。

消化不良，或“營養性”貧血

在國家或重新祗園由型營養不良的兒童飢餓的患病率是一種天然的伴侶anemizatsiya飢餓和成因總是polyetiology。伴隨著食物不足的因素，其起源在許多急性和慢性感染，蠕蟲和寄生蟲病中發揮著重要作用。在生活和衛生文化稍有組織的國家，營養性貧血最常在幼兒身上發現，其中有限的食物種類無法平衡供應所需的全部營養素。特別關鍵的是過早出生或低體重兒童的鐵的可用性。在早產中，兒童被剝奪了一段時間的營養物質積累（沉積），這與懷孕最後幾週的條件有關。他們缺乏新生兒所需的脂肪能量物質，特別是鐵，銅和維生素B12。母乳，特別是營養不良的哺乳母親，無法補償缺乏沉積的營養成分。鐵的缺乏通過血液中血紅蛋白的缺乏以及通過組織機制的氧氣從血液轉移到組織來危害氧氣供應。因此，兒科醫生特別警惕觀察幼兒在提供給孩子足夠的營養和預防他的anemization。將整個牛奶或其混合物引入嬰兒的營養也會影響在1 - 2年後提供的鐵。紅細胞經常損失鐵，這些紅細胞出現在具有排尿的腸腔中。最後，在青春期，特別是開始月經期的女孩，再次出現鐵不安全和貧血的可能性很高。兒童使用幾個實驗室方法來識別開始缺鐵，特別是通過測定鐵蛋白，鐵，鐵蛋白飽和度，等等。D.。然而，第一線的診斷是無疑是針對一個相對早期發現貧血的初步跡象血液學研究。

營養素的清單，其中的缺陷自然會導致貧血，有時還會有白細胞減少症，可能相當廣泛。已經指出了早期的鐵和銅缺乏症以及所有年齡組的飲食失調。例中描述並與維生素缺乏或葉酸或硫胺素，低色素性貧血與維生素B6，溶血性貧血與維生素E的在LBW嬰兒缺乏缺乏兒童巨幼細胞貧血。

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兒童血紅蛋白病

他們在來自非洲，亞洲，中東和地中海的少數民族代表中相當普遍。這組疾病歸因於血紅蛋白中異常珠蛋白結構的攜帶和遺傳遺傳。這組最常見的代表是鐮狀細胞性貧血和地中海貧血（大和小）。血紅蛋白病的常見表現是慢性貧血，脾和肝腫大，溶血危象，由於含鐵血黃素病或血色病導致的多發性病變。並發感染引發潛在疾病的危機。

識別的關鍵是血紅蛋白的生化研究。根據滋養細胞活檢數據，已經可以在妊娠的頭三個月進行識別。

兒童急性白血病

白血病是兒童中最常見的惡性腫瘤形式。同時，絕大多數急性白血病來自淋巴組織（85％）。這可能是由於兒童淋巴組織生長速度異常迅速，超過了身體任何其他器官和組織的生長速度。除了通過生長激素和胰島素系統的最強有力的生長刺激之外，淋巴形成還受到許多感染，免疫和創傷的刺激。據透露，兒童白血病發生頻率的“高峰期”出現在2至4歲的年齡範圍內，在最富裕的家庭，家庭環境和兒童營養中觀察到白血病的頻率最高。一個特殊的例外是患有唐氏病的兒童，他們也有高度的白血病風險。

與貧血，血小板減少和經常出血表現正常造血的白血病組合位移的臨床體徵，在造血器官增生性變化 - 增大肝，脾，淋巴結，經常樹膠，男孩睾丸和所有內部器官的，這是受腫瘤增殖。主要的方法來診斷 - 造血幹細胞的未分化增殖的聲明在骨活檢或脊髓造影。20多年來，兒童急性淋巴細胞白血病已不再是致命的疾病。化療的現代方案，有時與骨髓移植，保證或延長生存時間，任何實際的治愈疾病，大多數患者的組合應用。

急性白血病的其他形態形式可以更頑固地進行，其治療的長期結果仍然有些惡化。

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