脊髓骨髓中的貧血是正常色素正常細胞,並在非造血或異常細胞浸潤或置換正常骨髓空間時發生。貧血的原因是腫瘤,肉芽腫疾病和脂質積聚疾病。通常存在骨髓纖維化。脾腫大可能會發展。外周血的典型變化是各向異性紅細胞增多症,多細胞增多症,紅細胞和白細胞祖細胞的存在。診斷通常需要二尖瓣活檢。治療包括維持治療和消除潛在的疾病。
在這種貧血症中使用的描述性術語可能會引起混淆。其中用纖維組織替代骨髓的骨髓纖維化可以是特發性的(原發的)或繼發性的。真正的骨髓纖維化是乾細胞的一種異常,其中纖維化繼發於其他造血事件。骨髓硬化是骨組織的新形成,有時伴有骨髓纖維化。髓系化生反映了肝臟,脾臟或淋巴結中髓外造血的存在,並可能伴隨著由於其他原因造成的骨髓造血。舊的術語“特發性骨髓樣化生”表示原發性骨髓纖維化伴或不伴髓樣化生。
症狀 貧血在脊髓灰質炎
在嚴重的情況下,貧血和潛在疾病的症狀表現出來。巨大的脾腫大會導致腹腔壓力增加,腹部左上腹部快速飽和和疼痛。可能有肝腫大。
在正常細胞性貧血患者中懷疑脊髓灰質炎,如果存在潛在的潛在疾病,尤其是在脾腫大的情況下。當懷疑有待研究外周血塗片,由於未成熟骨髓細胞和有核紅細胞,例如normoblasts的存在,前提mieloftiza。貧血通常具有中等強度,正常細胞,但可能傾向於鉅細胞病。紅細胞的形態可以顯示出大小和形狀上的極端變體(胞質異常和多細胞病)。白細胞的數量可以變化。血小板數量通常很少,有巨大的花式血小板。網狀細胞經常觀察到,這可能是由於從骨髓或髓外區網織紅細胞的釋放和總是指向造血的再生。
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治療 貧血在脊髓灰質炎
治療潛在的疾病。在特發性病例中,提供維持治療。紅細胞生成素(每週一次或兩次皮下注射20,000至40,000單位),可以使用糖皮質激素(例如,每日口服10至30mg潑尼松龍),然而,答案通常不顯著。羥基脲(每日口服500mg或每隔一天)可減少脾臟大小,並導致許多患者的紅細胞水平正常化,但需要6至12個月的時間才能治療。沙利度胺(晚上每天口服50至100毫克)可以產生輕微的反應。