亞急性硬化性腦白質炎的原因
在亞急性硬化性腦炎的病因學中,持續性病毒感染(顯然是麻疹,腸道病毒,蜱傳腦炎病毒)起主要作用。在亞急性硬化性全腦炎患者中,血液和腦脊液中發現非常高的麻疹滴度(即使在麻疹急性感染患者中也未發現)。
該疾病的發病機制是由自身免疫機制的作用,以及免疫系統的後天性或先天性缺陷所發揮的。
病理形態學
在顯微鏡下,大腦半球的白質存在明顯的彌散性脫髓鞘和神經膠質增生。在某些情況下,確定很多膠質結節。在其他情況下,在營養不良改變的背景下,皮層,皮質下和腦幹神經元的核中存在嗜酸性包涵體。軸向柱塞首先保持相對完整,然後死亡。用淋巴細胞和漿細胞標記中度血管周圍浸潤。對於Schuleder的白腦炎,具有硬化病灶的神經膠質增生是特徵性的。
亞急性硬化性腦白質炎的症狀
該疾病主要影響2至15歲的兒童和青少年,但有時該疾病發生在成年期。該疾病的發作是亞急性的。症狀出現,被認為是神經衰弱:分心,煩躁,疲勞,含淚。那麼就有人格改變的跡象,行為上的偏差。病人變得漠不關心,失去了距離感,友誼,責任感,關係的正確性,紀律。原始驅動器開始占主導地位:貪婪,自私,殘忍。與此同時,出現較高的大腦功能障礙(agraphy,失語症,失憶症,失用症),空間定向和身體機能紊亂。在疾病發作2-3個月後,神經系統狀態表現為肌陣攣,扭轉痙攣,hemiballism形式的運動過度。同時有驚厥性癲癇發作,小型癲癇症,像Kozhevnikovskaya癲癇持續性部分性癲癇發作。未來,隨著疾病的發展,運動過度減弱,但帕金森綜合徵和肌張力障礙開始增加,直至腦部僵硬。面對油性,流涎,多汗,血管舒縮不穩定,心動過速,呼吸急促:錐體外系疾病常與明顯的植物神經紊亂相結合。常常有不自然的笑聲和哭泣,突然的尖叫聲(“鷗”)。常見症狀是前額靜止和運動失調(患者不能將身體保持在垂直位置)。
在該疾病的晚期,發生痙攣特徵的單,半和四肢麻痺,疊加在錐體束外和額 - 小腦運動障礙上。顯示感覺和運動性失語,聽覺和視覺失認症。惡病質進展。
當前和預測
在亞急性硬化性腦炎的過程中,區分3個階段。
- 在第一階段,主要症狀是人格改變,行為障礙,高級腦功能缺陷增多,各種運動過度,驚厥性和非驚厥性癲癇發作。
- 在第二階段,語氣和自主神經中樞調節障礙的錐體外系疾病增加。
- III期以惡病質和完全脫皮為特徵。
硬化腦炎的病程正在穩步發展,並總是致命的。疾病持續時間通常為6個月至2 - 3年。長期存在定期緩解的形式。死亡發生在完全不動的狀態,惡病質,瘧疾,最常見的是癲癇狀態或由於肺炎。
哪裡受傷了?
亞急性硬化性腦白質炎的診斷
早期有一些困難,常常錯誤診斷為神經衰弱,歇斯底里,精神分裂症。未來,鑑別診斷是用腦瘤進行的。診斷應基於該擴散(而不是odnoochagovost)病變,不存在顱內高壓,EhoES MRI期間腦的中線結構的位移上的EEG結果的特異病徵性圖片。診斷由分子遺傳學,免疫學研究和神經影像學方法的結果證實。
Schilder氏白葉性腦炎的症狀有一些特點:錐體外系症狀比錐體外系症狀更為明顯,更常見癲癇發作。在精神障礙流行的初始階段。這種流動可能是假性腫瘤形式,伴有顱內高壓的單一病灶半球症狀增加。特徵是對顱神經尤其是II和VIII對的損傷。可能的弱視達到amavroz。在眼底有一個視神經圓盤的萎縮。在某些情況下,黑朦會保留對光線的瞳孔反應,這是由於中樞性(由於枕葉失敗引起)黑朦。
在腦脊液中存在中等的多細胞增多症,蛋白質含量和γ-球蛋白增加。膠質蘭格反應在亞急性硬化性腦炎,炎性和混合性 - Schilder氏腦白質炎中產生麻痺曲線。蘭格反應和高γ球蛋白血症的病理變化是白細胞和腦炎的早期徵兆。通過腦電圖,記錄週期性定型的常規雙側同步高幅放電的電活動(Rademecker複合物)。對於Echo,在假性腫瘤性腦白質病變病例中進行,未檢測到中位結構的位移。最豐富的是軸位CT。
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