兒童精神發育遲滯

精神發育遲滯是一種由先天或早期獲得的心理髮育不足而導致的情況，明顯缺乏智力，這使個人適當的社會功能難以或完全不可能。

過去二十年來，精神病學領域普遍接受“精神發育遲滯”這個術語，取代了我們和其他一些國家長期以來普遍存在的“寡精症”一詞。

“oligophrenia”一詞更為狹義，它被用來指符合許多明確標準的國家。

• 抽象思維中弱點普遍存在的精神欠發達的整體。違背智力（注意力，記憶力，工作能力）的先決條件的嚴重性較低，情感領域的不發達不那麼粗魯。
• 智力不足的不確定性和導致發育不良的病理過程的不可逆性。

“智力低下”的概念更為廣泛和更為正確，因為它包括具有先天或早期獲得性精神功能欠發達的疾病，其中註意到腦病變的進展。臨床上，這只能通過長時間觀察才能發現。

智力低下的特徵是智力比與限制超過2以下功能相結合的平均水平（通常表示為下面的70-75智商）有明顯下降：通信，獨立性，社交能力，自我照顧，運用公共資源，人身安全的維護。治療包括培訓，與家人一起工作，社會支持。

僅僅基於智力因素（IQ）（例如，輕度52-70或75，中度36-51，嚴重20-35和深度小於20）來評估智力遲鈍的嚴重程度是不正確的。分類還應考慮患者所需的護理和護理水平，從不同時間的支持到所有活動中高水平，高水平的護理。這種方法側重於個人的優勢和弱點，以及他們與病人周圍環境的需求之間的關係，以及家庭和社會的期望和態度。

大約3％的人口的智商低於70，至少比普通人群平均智商低2個標準差（智商低於100）; 如果考慮到需要護理，只有1％的人口有嚴重智力低下（UO）。在所有社會經濟群體和教育水平的家庭中，兒童都有嚴重的智力障礙。不太嚴重的精神發育遲滯（其中病人需要不穩定的或有限的援助）與社會經濟地位較低，類似於大多數智商在學校不是特定的有機成功因素和社會經濟地位相關的觀察組更常見。然而，最近的研究表明，遺傳因素在輕度侵犯認知功能發展中的作用。

ICD-10編碼

在ICD-10中，根據智力障礙的嚴重程度將智力低下列入標題F70。作為第一診斷參考點，使用了Wechsler技術確定的常用智力指標。以下用於評估智力低下的IQ指標已被採納：

• 指標在50-69範圍內 - 輕度智力低下（F70）;
• 指標在35-49範圍內 - 中度智力低下（F71）;
• 一個指標在20-34範圍內 - 嚴重智力低下（F72）;
• 20以下的指標是深度智力低下（F73）。

第四個標誌用於確定行為障礙的嚴重程度，如果它們不是由伴隨的精神障礙引起的：

• 0 - 違規或不在場的最低值;
• 1 - 需要治療的顯著行為障礙;
• 8 - 其他行為障礙;
• 9 - 行為障礙沒有定義。

如果智力遲鈍的病因已知，則應使用ICD-10的附加代碼。

智力遲鈍流行病學

不同年齡組人群智力低下的患病率差異很大，這說明了社會適應標准在診斷中的重要性。該指標的最大值在10-19歲之間，社會對人們的認知能力（學校教育，軍隊服務需求等）提出了很高的要求。

世界智力低下的發病率為每千人3.4-24.6。

篩查

為了早期診斷由於代謝受損導致的智力障礙，使用篩查。隨著苯丙酮尿症篩選可在識別高胱氨酸尿症，histidinemia，疾病“楓糖漿”，酪氨酸血症，半乳糖血症，lizinemii，粘多醣貯積病被引導。特殊的飲食習慣可以避免或顯著降低智力缺陷的嚴重程度。預防措施包括提高孕婦保健，包括產科，幼兒警告神經感染和頭部受傷，生活在缺碘地區的人口承載碘預防。

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精神發育遲滯的原因

智力是由遺傳和環境因素決定的。父母智力遲鈍的兒童患心理（心理）發育障礙的風險較高，但純粹的基因傳播並不常見。儘管遺傳學方面取得了成功，增加了確定患者智力殘疾原因的可能性，但在60-80％的病例中，仍然無法確定某種原因。更常見的原因是在嚴重情況下暴露。違反言論和個人和社交技能，可能是情緒問題，社會心理匱乏，學校技能或耳聾發育障礙，而不是智力遲鈍的結果。

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產前因素

精神發育遲滯會導致一些染色體異常和遺傳代謝和神經疾病。

可能導致智力低下的先天性感染包括由風疹病毒，鉅細胞病毒，弓形蟲，梅毒螺旋體和HIV 引起的感染。

對胎兒的藥物和毒素的影響可能導致智力遲鈍的發展。胎兒酒精綜合症是該組中最常見的原因。此外，智力遲鈍發展的原因是抗驚厥藥，如苯妥英鈉或丙戊酸鈉，化療藥物，輻射照射，鉛和甲基汞。懷孕期間嚴重的營養不良會影響胎兒大腦的發育，導致智力遲鈍。

內部因素

早產兒或未成熟的相關並發症，中樞神經系統，腦室周圍白質軟化出血，分娩臀位產鉗助產，多胎妊娠，前置胎盤，先兆子癇和分娩時窒息可能會增加智力低下的風險。兒童注意到風險增加，小到妊娠期; 違反智力和體重過低也有同樣的原因。非常低和極低出生體重兒在不同程度的智力障礙的危險增加，這是依賴於胎齡，分娩期間的特殊性，以及兒童護理質量指出。

智力遲鈍的染色體和遺傳原因

染色體疾病	遺傳代謝疾病	神經系統遺傳疾病
貓綜合症 唐氏綜合症 脆弱的X染色體綜合徵 Klinefelter綜合症 Mozaicizm 三號染色體（Patau's綜合徵） 三體性染色體（Edwards綜合徵） 綜合症特納（Shereshevsky-Turner）	常染色體隱性： 氨基酸尿症和酸血症 過氧化物酶體疾病： 半乳糖血症 楓糖漿病 苯丙酮尿症 溶酶體缺陷： 戈謝病 Hurler綜合徵（粘多醣病） 尼曼 - 皮克病 Thea-Sachs疾病X連鎖隱性疾病： Lesch-Nihan綜合徵（高尿酸血症） 亨特綜合徵（粘多醣病的變體） Okouco-cerebral罪惡綜合症	Autosomno-dominantnыe： 肌強直性營養不良 神經纖維瘤病 結節性硬化症 常染色體隱性： 小頭畸形

產後因素

營養不良和心理情感剝奪（缺乏必要的生長，發育和社會適應身體，情感和認知的支持），在第一年的生活中孩子可能是全球智力低下的最常見的原因。精神發育遲緩，可能是由於病毒和細菌性腦炎（包括HIV相關neyroentsefalopatiyu）和腦膜炎，中毒（例如，鉛，汞），嚴重營養不良和其中涉及頭部創傷，或窒息事故。

智力低下的原因和發病機制

智力低下的症狀

第一種表現包括智力發展的延遲，不成熟的行為以及有限的自助技能。在一些輕度智力低下的兒童中，可識別的症狀可能直到學齡前才會發展。然而常常智力低下與嚴重程度嚴重或中度兒童早期診斷，並在它結合物理異常和畸形或體徵狀態（例如，腦癱）可以與智力低下的具體原因相關聯（例如， ，產前窒息）。發展遲緩通常在學齡前時期變得明顯。年齡較大的兒童中，智商較低的特點與適應性行為技能的局限性相結合。儘管發展的特點可能會有所不同，但對於智力低下兒童來說，發展的特點往往比較緩慢，而不是停滯發展。

有些兒童可能患有腦癱或其他運動障礙，語言發育遲緩或聽力喪失。這種運動或感覺障礙可能與認知障礙相似，但不是它們自己的獨立原因。隨著一些嬰幼兒的成長和心理的成熟發展焦慮或抑鬱，如果別的孩子拒絕他們，或者他們關心的是實現別人認為他們是不同的，有缺陷的。精心組織學校課程包括這些孩子溝通和學習的過程，可以幫助最大限度地提高社會包容性，從而最大限度地減少不良情緒反應。患者智力低下最來電心理醫生和住院的原因是行為。行為障礙往往情景，作為一項規則，可以發現挑釁。易患不可接受的行為的因素，如下：缺乏對社會負責任的行為，見異思遷的紀律培訓，強化不適當的行為，溝通能力受損和不適，由於伴隨軀體障礙以及諸如抑鬱或焦慮的精神障礙。而病人在醫院的其他不利因素是過度擁擠的辦公室，人員數量不足和缺乏活動的話。

智力低下的症狀

智力低下的分類

有關智力低下的許多作者分類在相關出版物中介紹。鑑於智力低下的臨床和病理分化，將其分為以下幾組：

• 外源條件化的遺傳形式的腦損傷，主要與智力的解剖和生理基礎的形成有關;
• 由於規範中智力的遺傳變異性，智力遲鈍的輕型形式。

智力低下的分類

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精神發育遲滯的診斷

當懷疑智力發育遲緩時，通常通過早期干預或學校工作人員對心理髮展和智力進行評估。標準化的智能測試可以確定低於平均水平的智力水平，但如果結果與臨床數據不匹配，則應該提出質疑，因為存在錯誤的可能性; 疾病，運動或感覺障礙，語言障礙或跨文化差異可能會干擾兒童的測試表現。這些測試對中產階級也有偏見，但通常可以接受評估兒童特別是年齡較大的兒童的智力水平。

與使用這些測試作為開發問卷的年齡和階段的測試智力發育水平（年齡與階段調查表）或評估的父母（發育狀態父母評估 - PEDS）的狀態，提供了年幼的孩子的心理（精神）發展的一個粗略的估計，可由醫生或其他人執行。這些措施只能用於篩查，而不能代替標準化的智力測驗，這些測驗應該由合格的心理學家進行處方和指導。如果懷疑它的延遲，有必要立即評估神經心理髮育。智力發育中度或嚴重積壓的所有病例，進行性疾病，直到殘疾，神經肌肉疾病或疑似癲癇病應該由有經驗的兒科醫生進行評估，專門從事兒童心理發展，還是孩子的神經學家。

在確定精神發育遲滯後，應盡一切努力確定其原因。由於原因的準確定義可以對孩子的進一步發展的預測來判斷，計劃培訓計劃，它可以為遺傳諮詢是有用的，它有助於減少父母的愧疚之情。歷史（包括圍產期歷史，心理發育，神經史及家族史）可以揭示原因。提出了由兒童神經病學會與精神發育遲滯（智力發育的總延遲）的孩子檢查的算法。方法腦成像（例如，MRI）可以示出CNS畸形（觀察到，例如，當neyrodermatozah如神經纖維瘤和結節性硬化症），腦積水，其中的校正或腦的較重的畸形，如shizentsefaliya。基因測試可以向的疾病的診斷，如在標準研究核型除法5p的唐氏綜合徵（21三體）（貓叫綜合症）或迪格奧爾格綜合徵（缺失22Q）與熒光原位使用雜交（FISH），脆性X染色體綜合徵直接的DNA研究。

代謝的遺傳性疾病可以假定在臨床表現（例如，營養不良，嗜睡，無力，嘔吐，抽搐，低血壓，肝脾腫大，粗面部特徵，尿的特定氣味，巨舌）。一般的活動（例如，後來開始坐或走路）或小手部動作的隔離延遲（拿不好的東西，畫，寫）可能表明神經肌肉疾病。根據預期的原因，進行特殊的實驗室測試。視力和聽力的評估應該在很小的時候進行，通常也有理由對鉛中毒進行檢查。

精神發育遲滯的診斷

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治療精神發育遲滯

治療和支持取決於社交技能和認知功能。嬰兒早期干預計劃的治療和參與可以預防或減輕因圍產期腦損傷導致的殘疾嚴重程度。建議建議照顧孩子的現實和負擔得起的方法。

支持和勸告生病的孩子的家庭非常重要。緊隨“精神發育遲滯”的診斷應通知家長，並給他們足夠的時間來討論的原因，影響，預測，進一步孩子的教育和平衡遵守已知的預後因素和消極的自我實現的預言的重要性的確認，其中低預期將來會導致功能不良的結果。未來的敏感諮詢對家庭適應是必要的。如果家庭醫生無法確保協調和提供輔導，孩子和家長應提交到智障兒童及其家庭進行考察，以幫助在醫學和心理學的不同領域的專業人士為中心; 不過家庭醫生應該繼續提供醫療援助。

對某些形式的智力低下患者的調查

應有的原因	調查
一種發育障礙或多發性小發育異常，智力遲鈍家族史	染色體分析 大腦的CT和/或MRI
Hypotrophy，特發性低血壓，遺傳性代謝紊亂	篩查高危新生兒的艾滋病毒 營養和心理社會歷史 尿液和/或血液中氨基酸的研究，以及用於診斷累積性疾病或過氧化物酶體疾病的酶的研究 肌肉酶SMA12 / 60的研究 骨齡，骨骼攝影
抽搐	腦電圖 大腦的CT和/或MRI 測定血液中鈣，磷，鎂，氨基酸，葡萄糖和鉛的含量
顱骨（例如，接縫過早關閉，小頭畸形，大頭畸形，craniostenosis，腦積水），腦萎縮，腦畸形發展CNS出血，腫瘤，顱內鈣化由於弓形體病，巨細胞病毒感染或結節性硬化症的畸形	大腦的CT和/或MRI 篩查TORCH感染 尿培養病毒 染色體分析

與包括教師在內的相關專家合作開發完整的個人課程。專門從事兒童神經心理髮育的神經科醫生或兒科醫生，骨科醫生，物理治療師參與治療運動功能受損兒童的伴隨疾病。言語治療師和缺陷學家以及聽力學在協助推遲言語發展或懷疑有聽力損失方面提供幫助。營養學家可以幫助治療營養不良，社會工作者 - 減少與外界的隔離。伴隨精神障礙如抑鬱症，可為兒童分配適當的精神藥物，其劑量與無智力遲鈍的兒童相似。沒有進行行為療法和改變兒童環境的精神藥物的使用很少有效。

應該盡一切努力確保孩子在家裡生活，而不是與社會隔絕。家庭情況對孩子既有利，也有利於孩子。家庭可以提供有用的心理支持和幫助，提供日託中心，助手或臨時幫助服務。生活條件和環境應該激發獨立性並支持學習實現這一目標所需的技能。如果可能的話，孩子必須參加一個適當的適應日託中心或學校與同齡人沒有智力遲鈍。關於教育法殘疾人（IDEA）的人，在美國的一個特殊的教育法規定，所有殘疾兒童應給予教育的一個適當的機會，教育計劃必須最少限制，並應確保這些兒童的最大包容培訓和社交生活。當智障人士到達成年後，他們會得到一些居住和工作的地方。智障人士生活和工作的大型機構現在已被小型團體居住的地方或與其功能和需求相對應的獨立公寓所取代。

許多輕度或中度智力低下的人可以自立，獨立生活，並且需要基本的智力技能才能取得成功。取決於疾病的病因學，預期壽命可能會降低，但醫療護理可改善各種智力障礙患者的長期預後。一般來說，嚴重智力低下的患者在整個生命中都需要幫助和照顧。更明顯的落後和不動性，死亡風險越高。

智力遲鈍 - 治療

預防智力遲鈍

遺傳諮詢可以讓你做出關於懷孕與遺傳有某種形式的精神發育遲滯的負擔的不受歡迎的建議由於病兒出生的高風險。當採用羊膜穿刺術在14-16孕週產前診斷識別代謝性疾病（胱氨酸尿症，這種疾病是“楓糖漿”，粘多醣病），在染色體異常風險的存在使得我們推薦流產。

申請醫學遺傳諮詢可以幫助患有智力低下的兒童的高風險了解可能的危險。如果一個孩子被診斷出患有智力障礙，那麼病因的定義可以為家人提供有關未來患病孩子出生的可能性的正確信息。

決定生孩子的高風險夫婦經常接受產前檢查，使他們有機會進行墮胎和隨後的計劃生育。羊膜穿刺術可以識別或horionbiopsiya遺傳代謝性疾病和染色體疾病狀態的載體，以及CNS畸形（例如，神經管缺陷，無腦畸形）。超聲檢查還可以檢測CNS缺陷。測定母親中的甲胎蛋白對於檢測神經管缺陷，唐氏綜合徵和其他疾病是一種很好的篩查方法。所有35歲以上的孕婦（因為他們患唐氏綜合症的孩子的風險較高）以及有先天性代謝疾病家族史的婦女均適用羊膜穿刺術。

針對風疹的疫苗事實上消除了先天性風疹作為智力遲鈍的原因。正在開發針對鉅細胞病毒感染的接種方法。頻率的相位差由於減少到持續增長和提高產科和新生兒護理的可訪問性，以及使用交換輸血和Rh的_ø（d）免疫球蛋白，用於預防和治療新生兒溶血症的; 然而，出生體重很低的新生兒的存活率的增長保持不變，然而，智力低下的患病率處於同一水平。

智力低下的預測

預後取決於精神發育遲滯的病因變異和社會心理狀況。

對於現代形式而言，智力遲鈍只是該疾病的一種表現形式，大多數情況下預後較差。在一定階段的心理髮展停止，獲得的運動和心理功能逐漸解體。死於童年或青少年感染的感染。

對於非特定形式的精神發育遲滯，積極的進化動力學特徵是心理功能減緩但逐漸發展，在認知活動的高級形式 - 泛化和抽像中滯後最大。社會心理因素（家庭環境，存在或不存在復雜的pathocharacterological障礙，及時性和適當的培訓，獲得工作技能）發揮了重大作用。

輕度精神發育遲滯，不伴精神障礙，在成年期，適應是可能的，在對其抽象邏輯水平沒有強加特殊要求的環境中。

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