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兒童甲狀旁腺功能減退症

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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甲狀旁腺功能減退症 - 甲狀旁腺功能不足,其特徵是甲狀旁腺激素產生減少和鈣磷代謝受到破壞。

ICD-10代碼

  • E20 Gipoparatireoz。
  • E20.0特發性gypopathyism。
  • E20.1假性甲狀旁腺功能減退症。
  • E20.8其他形式的甲狀旁腺功能減退症。
  • E20.9甲狀旁腺疾病。

甲狀旁腺功能減退的原因

  • 術後甲狀旁腺功能減退症 - 由甲狀腺和甲狀旁腺手術干預引起的。
  • 甲狀旁腺損傷(感染,輻射暴露,澱粉樣變性,出血)。
  • 特發性變異體(自身免疫,發育不全或甲狀旁腺腺體發育不良)。
  • Pseudohypoparathyreosis - Albright綜合徵,不敏感的甲狀旁腺激素的靶器官,身材矮小,骨骼疾病,色素沉著,軟組織鈣化,延遲智力發展相結合。

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發病

缺乏PTH的導致增加在血磷濃度(由於腎PTH降低效果),以及由於低血鈣鈣吸收減少在腸道,降低其動員從在腎小管骨骼和鈣的重吸收不足。低鈣血症的發生被設定在腎臟降低維生素d,1,25- digidrooksiholekaltsiferola活性代謝物的合成。

兒童甲狀旁腺功能減退症的症狀

低鈣血症和甲狀旁腺功能減退症的症狀是由於高磷血症,從而導致增加神經肌肉興奮性和整體植物神經反應,扣押增加。喉癌和支氣管痙攣,吞嚥困難,嘔吐,腹瀉,便秘,精神改變(神經症,記憶力減退,失眠,抑鬱症),營養失調( - 由骨骼肌,感覺異常,肌肉強直抽搐的纖維狀抽搐,抽搐平滑肌的痙攣性收縮為特徵白內障,牙齒釉質缺損,皮膚乾燥,指甲變脆,頭髮生長受損,早老齡化的),營養失調(發熱,寒戰,頭暈,疼痛在心臟,心悸)。

潛伏性甲狀旁腺功能減退症在沒有明顯臨床症狀的情況下進行,並通過引發因素(感染,壓力,中毒,體溫過低)的作用檢測到。

診斷

基於與運動神經的興奮性增加相關的症狀,可以檢測潛伏形式的手足搐and症和臨床診斷疾病發作之外的疾病。

  • 尾巴的症狀是面部肌肉在面部神經放射側出口處的收縮。
  • Weiss的症狀是眼眶周邊肌肉和眼球周邊肌肉的收縮。
  • Trusso的症狀是手部出現抽搐(“產科醫生的手”),在肩膀被止血帶壓迫2-3分鐘後,直到脈搏消失。

必須記住,這些樣本是非特異性的,並且不會顯示甲狀旁腺功能減退症,但僅僅表明增加了驚厥準備。

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實驗室研究

甲狀旁腺功能減退症的實驗室指標:低鈣血症,高磷酸鹽血症,低尿血症,血清中甲狀旁腺激素含量減少,尿中cAMP排泄減少。

差分診斷

鑑別診斷是在吸收障礙,癲癇,高胰島素血症和其他痙攣狀態下進行的。

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需要檢查什麼?

兒童甲狀旁腺功能減退症的治療

急性驚厥綜合徵的治療包括靜脈輸注鈣鹽。對於發作間期的維持治療,使用鈣鹽和維生素D的各種製劑:dihydrotachysterol,ergocalciferol。使用維生素D3的活性代謝產物 - 阿佛卡環醇,鈣三醇。

Использованная литература

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