食道閉鎖

食道閉鎖是一種先天性畸形，其中食道盲目地終止於距離口腔入口約8-12cm的距離處。

食道閉鎖（Q39.0，Q39.1）是新生儿期最常見的畸形，並在出生後立即確診。下面列出的畸形後來表現出來，通常並發吸入性肺炎，營養不良，食道炎。

食管閉鎖是食管不完全形成，常與氣管食管瘺相結合。當不可能將鼻胃管進入胃中時進行診斷。治療很及時。

沒有閉鎖的先天性氣管 - 食管瘺是一種排列有肉芽組織或上皮的病理性管道，報告食管腔與氣管腔無變化。

食道閉鎖是胃腸道閉鎖的最常見變種。食管閉鎖主要有5種類型。最常見的類型（85％）是上食道盲目結束，氣管食管瘺向下開放。下一個最常見的（8％）類型是純食道閉鎖，沒有瘻管形成。其餘選項包括氣管與食道，間瘺“H型” 食道通（4％），食管閉鎖近端氣管食管瘺（1％）和食管閉鎖具有兩個瘺（1％）。

ICD-10代碼

• Q39 0沒有瘻管的食管閉鎖。
• Q39 1食管閉鎖氣管食管瘺。
• Q39.2。先天性氣管食管瘺無閉鎖。

流行病學

食管閉鎖的流行病學

頻率為每3000-5000新生兒1。已知這種缺陷的大約100種變體，但有三種最常見的變種：

1. 食道遠端與氣管之間的食管閉鎖和瘻管（86-90％），
2. 孤立性食管閉鎖無瘺（4-8％），
3. 氣管食管瘺，“H型”（4％）。

在50-70％的食管閉鎖病例中，伴有畸形：

• 先天性心臟缺陷（20-37％），
• 胃腸道缺陷（20-21％），
• 泌尿生殖系統的缺陷（10％）
• 肌肉骨骼系統的缺陷（30％），
• 顱面部缺損（4％）。

在5-7％的病例中，食管閉鎖伴有染色體異常（18,13和21三體）。食管閉鎖發育異常的特殊組合在下列畸形的初始拉丁字母（5-10％）後表示為“VATER”：

• 脊柱缺損（V），
• 肛門畸形（A），
• 氣管食管瘺（T），
• 食道閉鎖（E），
• 半徑（R）的缺陷。

30-40％的食管閉鎖患兒不是足月或宮內發育遲緩。

食道閉鎖是一種非常罕見的病理，4％的食道閉鎖患兒被診斷出來。

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原因 食道閉鎖

食管閉鎖的原因

當氣管和食道的生長方向和生長速度不匹配時，以及在宮內發育的第20天至第40天期間食道空泡化的過程中發生食管閉鎖。

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症狀 食道閉鎖

食管閉鎖的症狀

在生命的最初幾個小時，孩子的嘴和鼻子有大量的泡沫唾液排出，有時會嘔吐。呼吸衰竭（呼吸短促，肺部喘息，紫紺）的跡象表現為從食道口端吸入粘液進入氣管並通過下氣管食管瘺將胃內容物排入呼吸道。在一些患有遠端氣管食管瘺的兒童中，由於空氣釋放到胃中，觀察到腹脹，尤其是在使用機械通氣之後。在兒童沒有遠端氣管食管瘺的情況下，注意到凹陷的腹部。

特徵性徵像是餵食後的反流，咳嗽和紫紺，吸入性肺炎吸入性肺炎。患有遠端瘻管的食管閉鎖導致腹部增大，因為當尖叫時，空氣被推出氣管並通過瘻管進入下食道和胃。當探針餵養孩子時，所有上述症狀都消失了。

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診斷 食道閉鎖

食管閉鎖的診斷

診斷涉及不能將鼻胃管保持在胃中。不透射線的導管確定射線照相期間閉鎖的定位。在非典型病例中，可能需要少量水溶性對比劑來確定透視期間缺損的解剖結構。對比材料應迅速撤離，因為它進入肺部會引起化學性肺炎。該程序應由新生兒手術中心的經驗豐富的放射科醫師進行。

在食道閉鎖時，不可能將探針引入胃中。探針在距離咬合線約10cm的距離處遇到障礙物。鑑於早期診斷的重要性，應對所有出生時有口腔泡沫和呼吸系統疾病的嬰兒進行食道感應檢查。在胸腔和腹腔的射線照片上，引入不透射線探頭直到它停在食道中，檢測到盲目結束的上段。檢測胃和腸中的空氣積聚是食管下段氣管食管瘺的特徵。缺乏空氣是食道陰道閉鎖的特徵。食管的對比增加了呼吸道並發症和死亡的頻率。

產前診斷

產前診斷基於間接徵象，例如：

• 由於胎兒不能吞嚥羊水導致羊水循環減少的高水流量，
• 在動態超聲觀察期間沒有胃的回波描記圖像或胃的小尺寸。

這些跡象的敏感性為40-50％。在II-III妊娠期，可以可視化定期填充和排空食管盲近端，精確度為11-40％。

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治療 食道閉鎖

治療食管閉鎖

術前準備

如果檢測到食管閉鎖，則迫切需要將孩子從產科醫院轉移到外科醫院。

為了減少誤吸綜合症，有必要給孩子提升位置（30-40°），將導管連接到恆定抽吸系統，插入食管近端，或頻繁抽吸口咽粘液。

有必要取消餵養並開始輸液治療，開具廣譜抗生素，止血藥。吸入加濕的氧氣有助於消除缺氧。隨著呼吸衰竭的增加，進行氣管插管並開始機械通氣。對於患有遠端氣管食管瘺的兒童的傳統機械通氣，可能通過瘻管向胃中顯著排出空氣，這導致胃和腸袢的過度充氣。由於呼吸衰竭的進展，可能的胃穿孔和心臟驟停，擴大的腹部器官限制了隔膜的偏移。在這些情況下，您應該嘗試改變氣管導管的位置以旋轉或加深以減少通過瘻管的空氣排出。如果由於通過瘻管的空氣大量排出而無法通氣，則表示AChO IVL或單肺通氣。如果出現明顯的空氣排放，應解決胃造口術的急診手術和/或氣管食管瘺的結紮問題。

如果孩子的體重超過2公斤，並且沒有違反身體的重要係統，則在進行必要的研究後立即開始手術。如果孩子的體重小於2千克，或者存在體內平衡和其他畸形的紊亂，則術前準備的持續時間會增加，並且會對所發現的違規行為進行糾正。

與此同時，他們開展診斷活動，旨在查明重要器官的伴隨畸形和紊亂：

• 血型和Rh因子的測定
• CBS定義
• 臨床驗血
• 尿檢，
• 生化血液檢查，
• 凝血圖分析
• EkhoKG
• EKG，
• 超聲內臟
• neurosonography。

通過中心靜脈的導管插入進行靜脈通路，而優選將導管從尺骨或腋靜脈保持在上腔靜脈中。不建議對右側鎖骨下靜脈和頸內靜脈進行穿刺和導管插入術，因為手術區域血腫形成的風險很高。

食管閉鎖的術前治療旨在確保孩子在手術前處於最佳狀態，以及預防吸入性肺炎，這使得手術更加危險。避免口服餵養。通過食道上部的雙腔導管持續抽吸可防止吞嚥唾液的吸入。的嬰兒應與升溫至30-40°頭部的俯臥位，並以降低的身體右側以促進胃排空和最小化的酸性胃內容物的吸入穿過瘺的風險。如果由於深度早產，吸入性肺炎或其他先天性畸形而需要進行根治性手術，則應形成胃瘺以減壓胃。通過胃造口管吸入胃內容物降低了它通過瘻管進入氣管支氣管樹的風險。

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食管閉鎖的外科治療

食道閉鎖手術是指緊急手術干預。

在超過90％的食管閉鎖病例中，分離出瘻管，並與食道食管吻合口覆蓋結紮。在手術過程中，鼻胃管通過吻合術，必須小心固定。在縱隔留下引流附著在被動抽吸系統。

如果由於食道的治療端之間的大的分離而形成無凹形，則通常強加於胃造口術和食管造口術。在食道閉鎖中，胸腔鏡手術是可能的。

當孩子的病情穩定時，可以進行食管外閉鎖的胸膜外手術矯正和氣管食管瘺的閉合。有時食道閉鎖需要用一段結腸進行食管成形術。

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術後期

管理策略取決於肺部疾病的嚴重程度，伴隨的異常和早產程度。

足月嬰兒可在手術後立即拔管，無伴隨發育異常和嚴重肺損傷。

當手術後存在呼吸衰竭的風險時，給予兒童機械通氣。一旦孩子能夠獨立地提供氣體交換和呼吸，就停止通氣支持。

氣管軟化是氣管食管瘺的常見異常。在孩子拔管後會引起紫紺和呼吸暫停。在這種情況下，需要進行氣管造口術或氣管固定術。

在手術後的3-7天內，頸部不應該是不可彎曲的，因為這會拉伸食管吻合，並且可能會出現縫線故障。

在從氣管抽吸粘液期間，將導管嚴格插入氣管導管的深度，以避免瘻管再通。必須不斷地進行鼻咽內容物的去除而不將導管插入到吻合口之外的食道中。

如果在此期間沒有病理性放電，則在第5-7天取出縱隔左側的引流。在一些情況下，在移除引流之前，進行具有水溶性對比的食道的X射線檢查。

手術後麻醉是通過輸注阿片類鎮痛藥[芬太尼劑量為2-5μg/（kgkh），曲美他嗪，劑量為0.05-0.2 mg /（kgkh）]與安乃近鈉（劑量為10 mg / kg）或對乙酰氨基酚（10mg / kg）持續3-5天，然後根據適應症將它們轉移至這些藥物的推注給藥。

術後期間的輸注治療以生理需要的速度進行。在手術後第一天，使用5-10％葡萄糖溶液，向其中加入電解質。手術後12-24小時，術後無並發症，開始腸外餵養。

在術後期間進行抗生素治療，重點是監測孩子的微生態狀況，但在手術後的幾天內，甲硝唑IV的劑量為15 mg /（kg-day）。

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給食管閉鎖的孩子餵食

如果施加胃造口並且將餵食導管置於十二指腸中，則可在手術後24小時開始餵食。

當施加直接食道食管吻合術時，從術後5-7天開始通過鼻胃管進行營養。

手術後僅7-10天就可以進行口服餵養。

當腸內營養食管閉鎖結合抗反混合物（Frisovom，Nutrizone antireflyuks著，Humana AP）開始用促動力（多潘立酮的劑量為0.5毫升/千克），因為這畸形操作通常發生胃後回流。

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食管閉鎖的並發症

最常見的急性並發症是吻合術失敗和狹窄的形成。在成功的手術矯正後，由於遠端食管的運動受損而經常遇到進食困難，其易於發生胃食管反流（GER）。如果GER的藥物治療無效，可能需要Nissen胃底折疊術。

術後即刻並發症：

• 肺炎，
• 吻合失敗，
• mediastenit，
• laringotraheomalyatsiya，
• 胃食管反流
• 貧血。

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預測

食管閉鎖預測

食道孤立性閉鎖的存活率為90-100％，嚴重聯合異常 - 30-50％。在無並發症的食道閉鎖中，預後是有利的。在手術後的幾年中，可能發生與胃食管反流或食管狹窄發展相關的吞嚥困難和進食障礙。胃內容物微量吸入氣管導致呼吸道感染，肺炎，哮喘的風險增加。

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