三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是指三尖瓣缺失，伴有右心室发育不全。相关畸形很常见，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和大血管转位。三尖瓣闭锁的症状包括发绀和心力衰竭体征。第二心音单一，杂音的性质取决于是否存在相关畸形。诊断基于超声心动图或心导管检查。根治性治疗是手术矫正。建议预防心内膜炎。

三尖瓣闭锁占所有先天性心脏缺陷的5-7%。最常见的类型（约50%）包括室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄，导致肺部血流减少。在心房水平，血液会从右向左分流，从而导致紫绀。其余30%的病例中，大血管转位，但肺动脉瓣正常，血液直接从左心室进入肺循环，这通常会导致心力衰竭。

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三尖瓣闭锁的症状

出生时通常出现严重紫绀。4至6周龄时可能出现心力衰竭的迹象。

体格检查通常可发现单个第二心音，以及位于胸骨左侧第3-4肋间隙、室间隔缺损处、强度为2-3/6的全收缩期或收缩早期杂音。肺动脉狭窄时很少听到收缩期震颤。如果肺血流增加，则可在心尖听到舒张期杂音。长期紫绀可能导致杵状指。

三尖瓣闭锁的诊断

根据临床资料提出诊断，结合胸部X光和心电图，根据彩色多普勒二维超声心动图做出准确诊断。

最常见的类型是，X光检查显示心脏大小正常或略有扩大，右心房扩大，肺动脉图像欠佳。有时，心影类似法洛四联症（靴形心脏，由于肺动脉段导致心脏腰部狭窄）。肺动脉图像可能增强，大血管转位的婴儿可出现心脏扩大。心电图显示心脏电轴左偏，并有左心室肥大的征象。右心房肥大或双侧心房肥大也很常见。

手术前通常需要进行心导管插入术来明确缺损的解剖结构。

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三尖瓣闭锁的治疗

对于患有严重紫绀的新生儿，在计划进行心导管插入术或手术矫正之前，应注射前列腺素 E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min)] 以重新打开动脉导管。

如果心房沟通不畅，可进行球囊房间隔造口术（Rashkind手术），作为主导管插入术的一部分，以增加右向左分流。部分患有大血管转位并伴有心力衰竭征象的新生儿需要药物治疗（例如利尿剂、地高辛、血管紧张素转换酶抑制剂）。

三尖瓣闭锁的根治术包括逐步矫正：出生后不久，进行Blalock-Taussig吻合术（用GoreTex管连接体循环动脉与肺动脉）；4-8个月大时，进行双向分流手术——Glenn手术（上腔静脉与右肺动脉吻合）或半Fontan手术（通过在右心房上部区域缝合右心耳与肺动脉之间形成吻合口，在上腔静脉与右肺动脉中部之间建立血流旁路）；2岁时，进行改良的Fontan手术。这种方法使术后早期存活率提高到90％以上； 1个月后生存率为85%，5年生存率为80%，10年生存率为70%。

所有患有三尖瓣闭锁的患者，无论缺陷是否已得到纠正，都应在可能导致菌血症的牙科或外科手术之前接受心内膜炎预防。