Atrezium三尖瓣

Atrezium三尖瓣 - 這是沒有三尖瓣，結合右心室發育不全。經常發生合併異常，包括房間隔缺損，室間隔缺損，開放性動脈導管和主血管置換。三尖瓣閉鎖的症狀包括紫紺和心力衰竭的表現。II音是單一的，噪音的性質取決於伴隨缺陷的存在。診斷依據是超聲心動圖或心導管檢查。根治治療是手術矯正。建議預防心內膜炎。

Atrezium三尖瓣佔所有先天性心臟缺陷的5-7％。在最常見的類型（大約50％）中，存在室間隔缺損（VSD）和肺動脈狹窄，並且肺中的血流減少。在心房層面，血液正確排出，引起紫紺。在剩餘的30％中，存在正常肺動脈瓣的主血管的轉位，並且小循環中的血液直接來自左心室，因此通常發展為心力衰竭。

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三尖瓣閉鎖的症狀

出生時，通常會觀察到明顯的紫紺。在4-6週齡時可能出現心力衰竭的症狀。

體格檢查通常顯示單一的II音和收縮期或早期收縮期噪音強度2-3 / 6的室間隔缺損在III-IV肋間至胸骨左側。在肺動脈狹窄的情況下很少確定收縮抖動。如果肺血流量增加，則聽到頂部的舒張期雜音。由於持續的紫紺，手指可以以鼓棒的形式形成。

三尖瓣閉鎖的診斷

根據臨床資料進行診斷，考慮胸片和心電圖，根據彩色多普勒超聲心動圖二維超聲心動圖建立準確診斷。

在X線圖上最常見的形式是心臟大小正常或稍大，右心房擴大，肺部病變貧乏。有時，心臟的陰影會提醒法洛四聯症（心臟以靴子形式存在，心臟由於肺動脈部分而狹窄）。主要血管轉位期間可加強肺模式，以及嬰兒心臟擴大。ECG的特徵在於心臟的電軸與左側的偏離以及左心室肥大的跡象。右心房的肥大或兩耳廓的肥大也經常發生。

通常需要心導管術來澄清手術前瑕疵的解剖結構。

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治療三尖瓣閉鎖

在計劃進行心臟導管插入術或手術矯正之前，為了重新打開動脈導管，給予明顯發紺的新生兒輸注前列腺素E1 [0.05-0.10μg/（kgxmin）]。

如果房間消息不足，可以將氣囊房間隔造口術（Rashkind手術）作為主要導管插入術的一部分，以增加從右向左排出的血液。有些主要血管轉位和心力衰竭跡象的新生兒需要藥物治療（如利尿劑，地高辛，ACE抑製劑）。

三尖瓣的自由基處理閉鎖包括一個相控校正：上BlalockTaussig（全身循環並通過管道的Goretex肺動脈化合物動脈）出生吻合後不久; 進行熟化4-8個月雙向旁通操作 - Glenn手術hemiFontan操作（創作上腔靜脈和通過形成右耳之間的吻合的右肺動脈的中央部之間的旁路血流路徑的（上腔靜脈和右肺動脈之間吻合）或心房和肺動脈在縫合在右上心房區域的貼片幫助下）到2歲時，進行修改的Fontan操作。這種方法使術後早期存活率增加至90％以上; 生存1個月為85％，5年生存率 - 80％，10年 - 70％。

所有患有三尖瓣閉鎖的患者，無論是否進行了缺損修正，都應在牙菌斑或外科手術過程中預防心內膜炎，以預防菌血症的發生。