土耳其空鞍综合症

“空鞍区”（ETS）这一术语于1951年进入医学实践。该术语由S. Busch在解剖学研究后提出，他研究了788例死于与垂体病变无关疾病的患者的尸检材料。在40例病例（34例女性）中，发现鞍区膈肌几乎完全缺失，垂体底部扁平，呈薄层组织。在本例中，鞍区为空。其他解剖学家此前也描述过类似的病理，但Busch是第一个将部分空鞍区与膈肌功能不全联系起来的人。他的观察结果得到了后来研究的证实。在文献中，该术语指代各种疾病类型，其共同特征是蛛网膜下腔扩张至鞍内区域。鞍区通常会扩大。

原因 土耳其空鞍综合症

空鞍的病因和发病机制尚不完全清楚。放射治疗或手术治疗后发生的空鞍为继发性空鞍，而未经垂体干预发生的空鞍为原发性空鞍。继发性空鞍的临床表现取决于潜在疾病和所用疗法的并发症。本章专门讨论原发性空鞍的问题。人们认为，“空鞍”的发生需要膈肌功能不全，即构成鞍顶并封闭鞍出口的硬脑膜增厚突出。膈肌将鞍腔与蛛网膜下腔分隔开来，仅隔开垂体柄通过的开口。膈肌的附着点、厚度及其开口的性质受显著解剖变异的影响。

其与鞍后及鞍结节的附着线可能降低，整体表面均匀变薄，由于膈肌几乎完全复位，开口增宽，膈肌沿周围仅剩下薄边（2毫米）。由此导致的机能不全导致蛛网膜下腔扩散至鞍内区域，并导致脑脊液搏动直接影响垂体，从而导致垂体体积减少。

所有膈肌结构的先天性病变均会导致其绝对或相对功能不全，这是空鞍综合征发生的必要前提。其他因素仅会导致以下改变：

1. 鞍上蛛网膜下腔压力增高，通过不完整的横膈膜增加对垂体的影响（在颅内高压、高血压、脑积水、颅内肿瘤的情况下）;
2. 由于垂体生理性退化（怀孕期间 - 在此期间，垂体的体积可以增加一倍，而在生育过许多孩子的妇女中，垂体的体积会变得更大，因为分娩后垂体不会恢复到原来的体积，而更年期开始时垂体的体积会减小 - 这种退化可以在患有原发性外周内分泌腺功能低下的患者中观察到，其中促激素分泌和垂体增生增加，开始替代疗法导致垂体退化和空鞍的发展；服用口服避孕药后也描述了类似的机制）；
3. 这是空鞍区发展的罕见变体之一，即鞍内池破裂，其中含有液体。

因此，空鞍区是一种多病因综合征，其主要原因是鞍横膈膜不完整。

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症狀 土耳其空鞍综合症

空鞍区通常无症状，在X光检查中偶然发现。“空鞍区”主要见于女性（80%），40岁以上者多见，且多为经产妇。约75%的患者肥胖。临床症状多种多样。70%的患者会出现头痛，因此需要进行初步的颅骨X光检查，其中39%的患者可发现鞍区畸形，并需要进一步的详细检查。头痛的部位和严重程度差异很大——从轻微的、周期性的头痛到难以忍受的、几乎持续性的头痛。

可能出现视力下降、周边视野普遍狭窄以及双颞侧偏盲。视神经乳头水肿罕见，但文献中已有相关描述。

鼻漏是一种罕见的并发症，由搏动性脑脊液导致鞍底破裂引起。由此造成的鞍上蛛网膜下腔与蝶窦之间的连通增加了脑膜炎的风险。发生鼻漏需要手术干预，例如鞍底肌肉填塞术。

空鞍内分泌紊乱表现为垂体促泌功能的改变。使用灵敏的放射免疫方法和刺激试验的研究发现，激素分泌紊乱（亚临床型）的比例很高。例如，K. Brismer 等人发现，13 名患者中有 8 名在胰岛素刺激下低血糖时生长激素分泌反应降低；在研究垂体-肾上腺皮质轴时，16 名患者中有 2 名在静脉注射促肾上腺皮质激素 (ACTH) 后皮质醇分泌改变不足；所有受检患者对甲吡酮的反应均正常。与这些数据相反，Faglia 等人 (1973) 观察到所有受检患者在各种刺激（低血糖、赖氨酸加压素）下促皮质素释放不足。还分别使用促甲状腺激素释放激素 (TRH) 和促甲状腺激素受体 (RG) 研究了促甲状腺激素 (TSH) 和谷氨酸 (GT) 储备。测试显示了许多变化。这些紊乱的性质尚不清楚。

越来越多的论文描述了促激素分泌过多与空鞍区相结合的情况。其中第一篇论文是关于一位肢端肥大症患者，其生长激素水平升高。JN Dominique 等人报告称，10% 的肢端肥大症患者存在空鞍区。通常，这些患者还伴有垂体腺瘤。原发性空鞍区是由于腺瘤坏死退化而形成的，腺瘤残留物会继续过度分泌生长激素。

“空鞍”综合征最常见的症状是催乳素增高。据报道，12%-17% 的患者会出现催乳素增高。与鞍区催乳素分泌过多 (STH) 的情况类似，高催乳素血症和空鞍常与腺瘤存在相关。一项观察分析显示，73% 的空鞍合并高催乳素血症患者在手术中发现了腺瘤。

有报道称促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多的患者会出现原发性“空鞍”。这类病例多为伴有垂体微腺瘤的伊森科-库欣病。然而，已知有一例Addison病患者，由于肾上腺功能不全导致促肾上腺皮质激素分泌腺瘤的长期刺激，导致其出现促肾上腺皮质激素分泌腺瘤和空鞍。值得关注的是，有两例患者出现空鞍和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，但皮质醇水平正常。作者认为，这种现象是由于低生物活性的ACTH肽的产生，以及随后增生的促肾上腺皮质激素细胞梗死，从而形成了空鞍。许多作者提供了单独ACTH功能不全和空鞍的病例，以及空鞍和肾上腺癌的合并病例。

因此，空鞍综合征的内分泌功能障碍极其多样。促激素分泌过多和过少均有发生。疾病范围从刺激试验检测出的亚临床形式到明显的全垂体功能减退症。内分泌功能变化的多变性与原发性空鞍形成的病因和发病机制的广度相对应。

診斷 土耳其空鞍综合症

空鞍综合征的诊断通常在垂体瘤检查中确立。需要强调的是，神经放射学数据显示鞍区扩大或破坏并不一定提示存在垂体瘤。在这些病例中，原发性鞍内垂体瘤和空鞍综合征的发生率相同，分别为36%和33%。

诊断空鞍区最可靠的方法是气脑造影和计算机断层扫描，尤其是结合静脉注射造影剂或直接将造影剂注入脑脊液。然而，即使在常规X射线和断层扫描中也能发现空鞍区综合征的特征性体征。这些体征包括鞍区横膈膜下方改变的定位、鞍区底部在正面投影中的对称位置、鞍区“闭合”的形状、主要在垂直方向上增大、没有皮质层变薄和侵蚀的体征、矢状面上的鞍区底部呈现双轮廓，下线粗而清晰，上线模糊。

因此，对于临床症状轻微且内分泌功能无变化的患者，应假设存在特征性增大的“空鞍”。在这些情况下，无需进行气脑造影，只需观察患者即可。需要强调的是，空鞍伴有增大，常被误诊为垂体腺瘤。然而，“空鞍”的存在并不能排除垂体肿瘤。在这种情况下，鉴别诊断的目的是确定激素分泌过剩的情况。

在用于确诊的放射学方法中，最有用的方法是结合气脑造影和多断层扫描研究。

治療 土耳其空鞍综合症

空鞍区目前尚无特效疗法。虽然空鞍区合并肿瘤不会影响治疗方案，但神经外科医生必须注意其共存情况，因为在这些情况下，术后发生脑膜炎的风险会增加。

預防

空鞍的预防包括预防损伤、炎症性疾病（包括宫内炎症）、脑和垂体的血栓形成和肿瘤。

預測

空鞍综合征的预后有所不同。它取决于脑和垂体伴随疾病的性质和病程。