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綜合症“空土耳其馬鞍”

 
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最近審查:10.06.2019
 
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“空土耳其馬鞍”(PTS)這一短語於1951年進入醫療實踐。經過解剖工作,由S. Busch提出,他研究了788人的屍檢材料,這些人死於與垂體病理無關的疾病。在40例(34名女性)中,發現幾乎完全沒有土耳其鞍形隔膜與垂體以其底部薄層組織形式的組合。馬鞍原來是空的。其他解剖學家此前曾描述過類似的病理學,但Busch是第一個將部分空的土耳其馬鞍與膈肌缺陷聯繫起來的人。後來的研究證實了他的觀察結果。在文獻中,這個短語意味著各種病理形式,其共同特徵是蛛網膜下腔擴張到細胞內區域。土耳其馬鞍通常同時增加。

原因 空土耳其馬鞍綜合徵

空土耳其馬鞍的原因和發病機制尚不完全清楚。在放射或手術治療後形成的空的土耳其鞍座是次要的,並且在沒有事先介入腦垂體的情況下產生是主要的。次要空土耳其馬鞍的臨床表現是由於潛在的疾病和應用治療的並發症。本章專門討論主要空土耳其馬鞍的問題。據信,“空的土耳其鞍座”的發展需要其隔膜的不足,即形成土耳其鞍座的頂部並從其關閉出口的硬腦膜的加厚突起。隔膜將鞍座的腔與蛛網膜下腔分開,僅排除垂體柄穿過的孔。隔膜的附著,其厚度和其中的孔的性質受到顯著的解剖學變化的影響。

線其附著到座椅和隆起的後部可以被減少,總的表面被均勻地減薄,加寬的孔,因為該孔的幾乎完全還原的,沿周邊輪緣中的薄(2mm)的形式繼續。將所得因而其故障都會導致蛛網膜下腔的傳播在intrasellyarnuyu區域和到的CSF脈動的能力的出現直接影響腦垂體,這可能導致減小其體積。

隔膜結構的先天性病理學的所有變體確定其絕對或相對不足,這是空土耳其馬鞍綜合徵發展的必要先決條件。其他因素只會導致以下變化:

  1. 鞍上蛛網膜下腔的壓力增加,通過下膈膜增強對腦垂體的影響(顱內高壓,高血壓,腦積水,顱內腫瘤);
  2. 在它和土耳其鞍之間的體積關係的垂體大小和違反減小,這違反了血液供應和心肌腦垂體或腺瘤(糖尿病,頭部創傷,腦膜炎,sinustromboze)作為垂體的生理復舊的結果(在懷孕期間的 - 在此期間,垂體的體積可以加倍,此外,在多產婦女中,它變得更大,因為在出生後它不會恢復到更年期後的原始體積,當腦垂體的體積減少時 - 這樣的退化 可以原發性功能減退外圍內分泌腺體,其中存在嗜激素和垂體增生的增加分泌可以觀察到,與替代療法開始時導致的發展和退化垂體空蝶鞍綜合徵;中描述類似的機制和服用口服避孕藥)之後;
  3. 開發一個空的土耳其馬鞍的罕見選擇之一 - 含有液體的細胞內罐的破裂。

因此,一個空的土耳其馬鞍是一種多病原體綜合症,其主要原因是土耳其馬鞍的下膈膜。

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症狀 空土耳其馬鞍綜合徵

空的土耳其馬鞍通常是無症狀的,並且在X射線檢查期間被意外地檢測到。“空土耳其馬鞍”主要發現於女性(80%),更常見於40歲以後,多胎。約75%的患者肥胖。臨床症狀各不相同 70%的患者出現頭痛,這是顱骨初始X線攝影的原因,39%的病例顯示改良的土耳其馬鞍,並導致更詳細的檢查。局部和範圍的頭痛變化很大 - 從輕度,間歇性到難以忍受,幾乎不變。

視力可能降低,外周區域全面縮小,雙側顳側偏盲。很少觀察到視神經乳頭腫脹,但發現其在文獻中的描述。

在腦脊液搏動的影響下,鼻漏是土耳其鞍底破裂的罕見並發症。超細胞蛛網膜下腔與蝶竇之間的新興聯繫增加了腦膜炎的風險  。鼻漏的出現需要手術干預,例如土耳其馬鞍填塞肌肉。

土耳其空鞍的內分泌紊亂表現為腦垂體的熱帶功能發生變化。使用敏感的放射免疫方法和刺激樣品的研究揭示了高比例的激素分泌功能障礙(亞臨床形式)。所以,K。Brismer等人。我們發現13例8生長激素的應答的分泌減少刺激胰島素低血糖症,和在2 16患者靜脈內施用後的垂體 - 腎上腺皮質軸皮質醇分泌的研究充分ACTH改變; 所有患者對甲吡酮的反應均正常。與這些數據不同,Faglia等人。(1973)觀察到所有檢查患者中促腎上腺皮質激素在各種刺激(低血糖,賴氨酸 - 血管加壓素)上釋放不足。還使用TRG和RG分別研究了TSH和GT的儲量。樣品顯示出一些變化。這些違法行為的性質仍不明確。

有越來越多的作品描述了熱帶激素的分泌過多與空土耳其馬鞍的結合。第一個是有關肢端肥大症和生長激素水平升高的患者的信息。JN Dominique等。據報導10%的肢端肥大症患者是空的土耳其馬鞍。通常這些患者也有垂體腺瘤。主要空土耳其馬鞍由於腺瘤的壞死和退化而發展,並且腺瘤性殘留物繼續過度分泌生長激素。

大多數情況下,在“空土耳其馬鞍”綜合徵中觀察到催乳素的增加。報告他在12-17%的患者中增長。與GH分泌過多一樣,高催乳素血症和空土耳其鞍常常與腺瘤的存在相關。對觀察結果的分析顯示,73%患有空土耳其鞍和高催乳素血症的患者在手術期間患有腺瘤。

有關ACTH分泌過多的患者的主要“空土耳其馬鞍”的描述。這些更常見於  病, 具有垂體微腺瘤的Itsenko-Cushing病。然而,對於患有艾迪生病的患者已知,其中由腎上腺功能不全引起的皮質營養素的長期刺激導致分泌ACTH的腺瘤和空的土耳其馬鞍。令人感興趣的是2名患有土耳其空鞍和正常皮質醇水平的ACTH分泌過多的患者的描述。作者提出了關於生產具有低生物活性的ACTH-肽以及隨後的增生性促腎上腺皮質激素的梗塞以及形成空的土耳其馬鞍的假設。許多作者引用了孤立的ACTH缺乏症和土耳其空鞍的例子,這是一種空的土耳其馬鞍和腎上腺癌的組合。

因此,空土耳其馬鞍綜合徵的內分泌功能障礙極為多樣。熱帶激素有過度和低度分泌。違規的範圍從刺激樣本檢測到的亞臨床形式到明顯的全垂體功能減退。內分泌功能變化的可變性對應於病因因素的廣度和主要空土耳其馬鞍形成的發病機制。

診斷 空土耳其馬鞍綜合徵

通常在檢查期間確定空土耳其馬鞍綜合徵的診斷以識別垂體腫瘤。應該強調的是,神經X射線數據的存在,表明土耳其馬鞍的增加和破壞,並不一定表明垂體腫瘤。在這些病例中,原發性鞍內垂體腫瘤和空土耳其馬鞍綜合徵的發生率相似,分別為36%和33%。

診斷空土耳其鞍座最可靠的是肺動脈造影和計算機斷層掃描,特別是與靜脈注射造影劑或直接引入腦脊髓液相結合。然而,已經在傳統的X射線和X線斷層圖上,可以揭示空土耳其馬鞍綜合症的特徵。這些是土耳其鞍座橫膈膜下方的變化定位,其正面投影底部對稱排列,“閉合”鞍形,主要是垂直尺寸增加,皮質層沒有變薄和侵蝕的跡象,矢狀面圖像上有雙輪廓底部,下面的線條粗而清晰,而最上面的一個是模糊的。

因此,在具有最小臨床症狀和內分泌功能不變的患者中應該假設存在具有其特徵性增加的“空土耳其鞍”。在這些情況下,不需要肺部腦電圖;應該簡單地監測患者。應該強調的是,空的土耳其馬鞍伴隨著其大小的增加,經常被觀察到對垂體腺瘤的錯誤診斷。然而,“空土耳其馬鞍”的存在並不排除垂體瘤。同時,鑑別診斷旨在確定激素的過量產生。

對於診斷的放射學方法,信息量最大的是肺動脈造影和多視圖研究的組合。

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治療 空土耳其馬鞍綜合徵

沒有進行空土耳其馬鞍的特殊處理。儘管與土耳其空鞍的組合不會影響腫瘤的治療方案,但神經外科醫生必須了解其共存,因為在這些情況下,發生術後腦膜炎的風險會增加。

預防

預防空土耳其馬鞍包括預防受傷,炎症性疾病,包括宮內,以及血栓形成和腦和垂體的腫瘤。

預測

空土耳其馬鞍綜合徵有不同的預後。它取決於大腦和腦垂體伴隨疾病的性質和過程。

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