亞急性硬化性白質腦炎：原因、症狀、診斷、治療

在亞急性硬化leykoentsefalita組包括與以上嚴重進行性慢性和亞急性腦炎的具體形式（道森包含物腦炎，亞急性硬化性全腦炎範博加特性多動脈炎性全腦炎配第-多林）。由於其臨床表現和形態相對和微不足道的差異，現在他們當作一種單一的疾病，通常被稱為“亞急性硬化性全腦炎”。這組疾病包括periaksialny Schilder的腦炎（periaksialny瀰漫性硬化），其具有一些相當明確的臨床和病理特徵。

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亞急性硬化性腦白質炎的原因

在亞急性硬化性腦炎的病因學中，持續性病毒感染（顯然是麻疹，腸道病毒，蜱傳腦炎病毒）起主要作用。在亞急性硬化性全腦炎患者中，血液和腦脊液中發現非常高的麻疹滴度（即使在麻疹急性感染患者中也未發現）。

該疾病的發病機制是由自身免疫機制的作用，以及免疫系統的後天性或先天性缺陷所發揮的。

病理形態學

在顯微鏡下，大腦半球的白質存在明顯的彌散性脫髓鞘和神經膠質增生。在某些情況下，確定很多膠質結節。在其他情況下，在營養不良改變的背景下，皮層，皮質下和腦幹神經元的核中存在嗜酸性包涵體。軸向柱塞首先保持相對完整，然後死亡。用淋巴細胞和漿細胞標記中度血管周圍浸潤。對於Schuleder的白腦炎，具有硬化病灶的神經膠質增生是特徵性的。

亞急性硬化性腦白質炎的症狀

該疾病主要影響2至15歲的兒童和青少年，但有時該疾病發生在成年期。該疾病的發作是亞急性的。症狀出現，被認為是神經衰弱：分心，煩躁，疲勞，含淚。那麼就有人格改變的跡象，行為上的偏差。病人變得漠不關心，失去了距離感，友誼，責任感，關係的正確性，紀律。原始驅動器開始占主導地位：貪婪，自私，殘忍。與此同時，出現較高的大腦功能障礙（agraphy，失語症，失憶症，失用症），空間定向和身體機能紊亂。在疾病發作2-3個月後，神經系統狀態表現為肌陣攣，扭轉痙攣，hemiballism形式的運動過度。同時有驚厥性癲癇發作，小型癲癇症，像Kozhevnikovskaya癲癇持續性部分性癲癇發作。未來，隨著疾病的發展，運動過度減弱，但帕金森綜合徵和肌張力障礙開始增加，直至腦部僵硬。面對油性，流涎，多汗，血管舒縮不穩定，心動過速，呼吸急促：錐體外系疾病常與明顯的植物神經紊亂相結合。常常有不自然的笑聲和哭泣，突然的尖叫聲（“鷗”）。常見症狀是前額靜止和運動失調（患者不能將身體保持在垂直位置）。

在該疾病的晚期，發生痙攣特徵的單，半和四肢麻痺，疊加在錐體束外和額 - 小腦運動障礙上。顯示感覺和運動性失語，聽覺和視覺失認症。惡病質進展。

當前和預測

在亞急性硬化性腦炎的過程中，區分3個階段。

• 在第一階段，主要症狀是人格改變，行為障礙，高級腦功能缺陷增多，各種運動過度，驚厥性和非驚厥性癲癇發作。
• 在第二階段，語氣和自主神經中樞調節障礙的錐體外系疾病增加。
• III期以惡病質和完全脫皮為特徵。

硬化腦炎的病程正在穩步發展，並總是致命的。疾病持續時間通常為6個月至2 - 3年。長期存在定期緩解的形式。死亡發生在完全不動的狀態，惡病質，瘧疾，最常見的是癲癇狀態或由於肺炎。

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亞急性硬化性腦白質炎的診斷

早期有一些困難，常常錯誤診斷為神經衰弱，歇斯底里，精神分裂症。未來，鑑別診斷是用腦瘤進行的。診斷應基於該擴散（而不是odnoochagovost）病變，不存在顱內高壓，EhoES MRI期間腦的中線結構的位移上的EEG結果的特異病徵性圖片。診斷由分子遺傳學，免疫學研究和神經影像學方法的結果證實。

Schilder氏白葉性腦炎的症狀有一些特點：錐體外系症狀比錐體外系症狀更為明顯，更常見癲癇發作。在精神障礙流行的初始階段。這種流動可能是假性腫瘤形式，伴有顱內高壓的單一病灶半球症狀增加。特徵是對顱神經尤其是II和VIII對的損傷。可能的弱視達到amavroz。在眼底有一個視神經圓盤的萎縮。在某些情況下，黑朦會保留對光線的瞳孔反應，這是由於中樞性（由於枕葉失敗引起）黑朦。

在腦脊液中存在中等的多細胞增多症，蛋白質含量和γ-球蛋白增加。膠質蘭格反應在亞急性硬化性腦炎，炎性和混合性 - Schilder氏腦白質炎中產生麻痺曲線。蘭格反應和高γ球蛋白血症的病理變化是白細胞和腦炎的早期徵兆。通過腦電圖，記錄週期性定型的常規雙側同步高幅放電的電活動（Rademecker複合物）。對於Echo，在假性腫瘤性腦白質病變病例中進行，未檢測到中位結構的位移。最豐富的是軸位CT。

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