心臟腫瘤：原因，症狀，診斷，治療

心臟腫瘤可以是原發性（良性或惡性）或轉移性（惡性）。混合瘤是良性原發腫瘤，是心臟最常見的腫瘤。腫瘤可以從心臟的任何組織發展。它們能夠導致瓣膜或歸巢管道阻塞，導致血栓栓塞，心律失常或心包病理。通過超聲心動圖和活檢確定診斷。良性腫瘤的治療通常涉及手術切除，經常復發。轉移性病灶的治療取決於腫瘤的類型及其來源，預後一般較差。

屍檢發現的原發性心臟腫瘤發病率不到1/2000人。轉移瘤多發30-40倍。通常，原發性心臟腫瘤發生於心肌或心內膜，也可能來自瓣膜組織，結締組織或心包膜。

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良性原發性心臟腫瘤

良性原發性腫瘤包括粘液瘤，乳頭狀纖維彈力瘤，橫紋肌瘤，纖維瘤，血管瘤，畸胎瘤，脂肪瘤，副神經節瘤和心包囊腫。

混合瘤是最常見的腫瘤，佔所有原發性心臟腫瘤的50％。女性的患病率是男性的2-4倍，儘管在罕見的家庭形式（Karnei綜合症）中，男性更常遭受痛苦。大約75％的混合物局限於左心房，其餘部分 - 作為單個腫瘤或者（更少見）幾個組織形成在心臟的其他室中。大約75％是腿部粘液瘤，他們能夠通過二尖瓣脫垂並阻止舒張期心室充盈。其他粘液腫瘤是單一的或在廣泛的基礎上擴散。Mixomes可以是粘液狀的，光滑的，堅硬的，淺裂的或鬆散的，無結構的。易碎的未配製的黏液瘤增加了全身性栓塞的風險。

複雜的卡恩 - 繼承，常染色體顯性綜合徵特徵是反复混合心臟的存在，有時與皮膚粘液瘤粘液纖維腺瘤乳腺色素皮損（著色斑病，雀斑，藍痣），多發性內分泌腫瘤（原發性色素結節性腎上腺皮質病組合引起的庫欣綜合徵，垂體腺瘤與生長激素和催乳激素，睾丸腫瘤，甲狀腺腺瘤或癌，囊腫的過度合成 卵巢）psammomatoznoy黑色素神經鞘瘤，腺瘤osteohondromiksomoy和乳腺導管。發病年齡通常是年輕（平均年齡20），患者有多種黏液瘤（尤其是心室）和粘液瘤復發的高風險。

乳頭狀纖維彈力纖維瘤是第二常見的良性原發腫瘤。這些是以主動脈瓣和二尖瓣為主的無血管乳頭狀瘤。男人和女人同樣經常遭受痛苦。Fibroelastomy有從中央核延伸的乳頭狀分支，讓人聯想到貧血。大約45％ - 在腳上。他們不會導致瓣膜功能障礙，但會增加栓塞風險。

在所有原發性心臟腫瘤中，所有的心臟腫瘤中有20％是兒童腹膜炎。橫紋肌瘤主要影響嬰兒和兒童，其中50％也有結節性硬化症。通常情況下，腹腔內多發性，並且位於左心室隔膜或游離壁內的肌壁內，它們損害心臟的傳導系統。腫瘤是一個堅硬的白色小葉，通常隨著年齡而退化。少數患者由於左心室流出道阻塞而出現快速性心律失常和心力衰竭。

纖維瘤也主要見於兒童。它們與皮膚和腎腫瘤的皮脂腺腺瘤有關。纖維瘤更多地出現在瓣膜組織上，並且可以響應炎症而發展。他們能夠擠壓或植入心臟的傳導系統，導致心律失常和猝死。一些肌瘤是與車身尺寸的一般化增加，骨架的keratotsitozom顎異常，和各種良性和惡性腫瘤（戈爾林綜合徵或基底細胞痣）的綜合徵的一部分。

血管瘤占良性腫瘤的5-10％。他們在少數患者中引起症狀。大多數情況下，他們在不同場合進行的調查中偶然發現。

心包畸胎瘤主要見於嬰幼兒。他們經常被附屬於大型船隻的基地。大約90％位於前縱隔，其餘主要位於後縱隔。

脂肪瘤可以出現在任何年齡。它們局限於心內膜或心外膜並具有廣泛的基礎。許多脂肪瘤無症狀，但有些會使血流複雜化或引起心律失常。

副神經節瘤，包括嗜鉻細胞瘤，很少發生在心臟中; 它們通常位於迷走神經末端附近的心臟基部。這些腫瘤可能表現為兒茶酚胺分泌的症狀。

心包囊腫可能類似心臟腫瘤或胸腔X線上的心包腔積液。通常他們是無症狀的，儘管一些囊腫可能導致壓迫症狀（例如，胸痛，呼吸困難，咳嗽）。

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惡性原發性心臟腫瘤

惡性原發性腫瘤包括肉瘤，心包間皮瘤和原發性淋巴瘤。

肉瘤是最常見的惡性腫瘤，頻率較高的原發性心臟腫瘤（黏液瘤後）。肉瘤主要發生於中年人（平均年齡41歲）。其中近40％ - 血管肉瘤，其中大部分是在右心房正在開發和累及心包，引起使右心室流出道，心包填塞，並轉移到肺部阻塞。其他類型的包括未分化肉瘤（25％），惡性纖維組織細胞瘤（11-24％），平滑肌肉瘤（8-9％），纖維肉瘤，橫紋肌肉瘤，脂肪肉瘤和骨肉瘤。這些腫瘤常出現在左心房，導致二尖瓣閉塞和心力衰竭。

心包膜間皮瘤很少見，可以出現在任何年齡段，男性比女性更可能。它會導致壓迫並可以轉移到脊柱，鄰近的軟組織和大腦。

原發性淋巴瘤極為罕見。通常它發生在艾滋病患者或其他免疫缺陷病人身上。這些腫瘤迅速生長並導致心力衰竭，心律失常，心包填塞和上腔靜脈綜合徵（SVPV）。

心臟的轉移性腫瘤

肺和乳腺癌，軟組織肉瘤和腎癌是心臟轉移最常見的來源。惡性黑色素瘤，白血病和淋巴瘤常在心臟轉移，但轉移可能不具臨床意義。當卡波西肉瘤在免疫缺陷患者（通常是艾滋病）中全身傳播時，它可以擴散到心臟，但臨床上顯著的心臟並發症很少見。

心臟腫瘤的症狀

心臟腫瘤引起典型的更常見疾病（例如，心力衰竭，中風，IHD）的症狀。良性原發性心臟腫瘤的表現取決於腫瘤的類型，其位置，大小和衰退能力。它們被分類為非心臟，心肌內和腔內。

非心臟腫瘤的症狀可能是主觀的或導致有機/功能改變。首先以發熱，寒戰，嗜睡，關節痛和體重減輕的形式僅由粘液瘤引起，這可能是由於合成細胞因子（例如白細胞介素-6）的結果; 瘀斑是可能的。這些和其他表現可能被誤認為感染性心內膜炎，結締組織病和“啞”惡性生長的症狀。由於心臟細胞或冠狀動脈的壓縮，心包膜刺激或由心包內的腫瘤生長或出血引起的心臟壓塞而出現另一組症狀（例如氣短，胸部不適）。心包腫瘤會引起心包摩擦噪音。

症狀心肌內腫瘤包括心律失常，典型地，房室或心室內封鎖或陣發性室上性或室性心動過速。原因是擠壓或植入導管系統的腫瘤（尤其是橫紋肌瘤和纖維瘤）。

由於違反了閥功能和/或阻擋到血流量（發展瓣膜狹窄，瓣膜關閉不全或心臟衰竭），和在某些情況下腔內腫瘤的表現（特別是當粘液粘液瘤） - 栓子，血栓，或在全身循環（腫瘤腦的片段，冠狀動脈，腎臟，脾臟，四肢）或肺部。腔內腫瘤的症狀會隨著身體位置的變化而變化，這會改變影響腫瘤的血流動力學和物理力量。

混合物通常引起主觀和腔內症狀的某種組合。它們可以產生類似於二尖瓣狹窄的舒張噪聲，但其響度和局部化隨著每次心跳和身體位置的變化而改變。在左心房中約15％的足部混合物在舒張期間滑入二尖瓣口時會產生特定的拍擊聲。Miksoms也會導致心律失常。雷諾現象和手指末端指骨的增厚不是特徵性的，而是可能的。

通常在屍檢過程中偶然發現的纖維彈性瘤通常無症狀，但可能是全身性栓塞的來源。橫紋肌瘤通常不伴有臨床症狀。纖維瘤導致心律失常和猝死。血管瘤通常無症狀，但可導致任何非心臟，心肌內或腔內症狀。在畸胎瘤中，由於主動脈和肺動脈或WPW綜合徵的壓迫，存在呼吸窘迫綜合徵和紫紺。

惡性心臟腫瘤的表現發生更為急劇且迅速的進展。心臟肉瘤通常會引起前庭功能障礙和心臟壓塞症狀。間皮瘤導致出現心包炎或心包填塞的跡象。原發性淋巴瘤導致難治性進行性心力衰竭，心包填塞，心律失常和WPW綜合徵。轉移性腫瘤可以表現心臟的心臟突然膨脹，它填塞（因失血性心包積液的快速積累），心臟傳導阻滯，心律不齊，或其他原因不明的突發性心臟機能不全。也有可能發燒，不適，體重減輕，盜汗和食慾不振。

心臟腫瘤的診斷

由於臨床表現類似於更頻繁疾病的症狀，診斷通常被延遲，通過超聲心動圖和活組織檢查中的組織分型證實。經食管超聲心動圖更好地可視化心房腫瘤，以及經胸 - 心室。如果結果可疑，則使用放射性同位素掃描，CT或MRI。有時造影劑心室造影在心導管術中是必要的。活檢在導管插入或開胸手術過程中進行。

由於這種疾病的症狀是非特異性的，因此通常在超聲心動圖之前進行廣泛的檢查。通常有貧血，血小板減少，白細胞增多，ESR增加，C-反應蛋白和γ球蛋白含量增加。ECG數據可以指示左心房的增加。在某些情況下，常規胸部X線檢查可證實右心房或畸胎瘤粘液層有鈣沉積，以前縱隔形成的形式顯示。在手術切除的栓子中檢測到腫瘤細胞時，有時會診斷出粘液瘤。

伴有結節性硬化症的心律失常和心力衰竭證實為橫紋肌瘤或纖維瘤。患有診斷為非心臟惡性腫瘤的患者的新的心臟症狀表明心臟中有轉移; 胸部X光可以顯示心臟輪廓的奇怪變化。

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治療心臟腫瘤

良性原發腫瘤的治療 - 手術切除並隨後定期超聲心動圖檢查至少5-6年，以便及時診斷復發。如果另一種疾病（例如癡呆）不成為手術干預的禁忌症，則切除腫瘤。手術通常可獲得良好的結果（3年95％的生存期）。例外是橫紋肌瘤，其中大多數會自發退化，不需要治療，心包畸胎瘤可能導致需要進行緊急心包穿刺。患有纖維母細胞瘤的患者可能需要瓣膜或假體修復。當橫紋肌瘤或肌瘤多發時，手術治療通常無效，診斷後1年內預後差; 5年生存率可能低於15％。

由於預後差，治療惡性原發腫瘤通常是姑息治療（例如放療，化療，並發症治療）。

轉移性心臟腫瘤的治療取決於腫瘤的起源。它可能包括全身化療或姑息手術。