特發性肺纖維化

特發性肺纖維化（隱源性纖維化肺泡炎）是特發性間質性肺炎的最常見形式，對應於進行性肺纖維化並且在男性吸煙者中佔優勢。特發性肺纖維化的症狀會持續數月至數年，包括運動時呼吸短促，咳嗽和小氣泡。

在分析病史，體格檢查，胸片和肺功能檢查時確定診斷，並通過HRCT，肺活檢或必要時兩種方法的結果進行確認。已經證明對特發性肺纖維化沒有特異性治療是有效的，但是經常開出糖皮質激素，環磷酰胺，硫唑嘌呤或其組合。在大多數患者中，即使在治療背景下也會發生惡化; 中位生存期 - 距診斷日期少於3年。

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特發性肺纖維化的原因

特發性肺纖維化，組織學上限定為通常的間質性肺炎，特發性間質性肺炎病例的50％，在比例為2 50歲至60歲男性和女性發生：1。持續或以往的明顯程度吸煙與疾病有關。存在一些遺傳傾向：3％的病例中有家族史。

雖然特發性肺纖維化被稱為肺炎，但炎症可能起相對較小的作用。環境，遺傳或其它未知因子被認為引起pervonachapno肺泡上皮，但間質成纖維和間充質細胞（膠原沉積和纖維化）的特定和異常增殖損傷可能形成臨床疾病進展的基礎。主要組織學標準是胸膜下纖維化成纖維細胞和顯著纖維化區域的增殖灶，與正常肺組織的交替區域。廣泛的間質炎症伴有淋巴細胞，漿細胞和組織細胞浸潤。所有患者均發現周圍肺泡的囊性擴張（“細胞肺”），並隨疾病進展而增加。在已知病因的IBLARB中，類似的組織學結構並不常見; 術語常規間質性肺炎用於沒有明顯原因的特發性病變。

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特發性肺纖維化的症狀

特發性肺纖維化的症狀通常發展6個月至數年，包括運動時呼吸短促和非生產性咳嗽。常見症狀（發熱至指低位和肌痛）很少見。特發性肺纖維化的典型徵兆是鏗鏘有力，乾燥的雙側基底吸氣小鼓泡（打開Velcro緊固件時聽起來很像）。約50％的病例出現手指末端指骨增厚。其餘的檢查結果一直保持正常，直到發展成為終末期疾病，此時可能出現肺動脈高壓和右心室收縮功能障礙。

診斷特發性肺纖維化

診斷基於對記憶數據的分析，放射性研究方法的結果，肺功能檢查和活檢。特發性肺纖維化通常被錯誤地診斷為具有相似臨床表現的其他疾病，如支氣管炎，支氣管哮喘或心力衰竭。

當通常檢測胸部X光片時，肺部下部和周圍區域的肺部模式會出現瀰漫性增強。小型囊性發育（“蜂窩肺”），由於支氣管擴張發展而導致氣道擴張可能是另外的發現。

肺功能測試通常表現出變化的限制性質。一氧化碳（DI_CO）的擴散能力也降低了。動脈血氣體的研究揭示了低氧血症，其在體力消耗期間經常被放大或檢測，並且動脈血中CO濃度低。

HRCT可以檢測瀰漫性或局灶性胸膜下肺強化的肺小葉間隔增厚和小葉間增厚; 蜂窩狀和牽引性支氣管擴張形式的胸膜下改變。捕獲超過30％肺臟的毛玻璃類型的變化表明可供選擇的診斷。

實驗室研究在診斷中發揮很小的作用。經常發現ESR升高，C-反應蛋白濃度升高和高丙種球蛋白血症。在30％的患者中，抗核抗體或類風濕因子的濃度增加，取決於具體的值，可以排除結締組織疾病。

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治療特發性肺纖維化

沒有任何具體的治療方案顯示療效。在低氧血症期間支持治療特發性肺纖維化減少為吸入氧氣，並且開發抗生素治療肺炎。疾病的末期可能需要個體患者進行肺移植。糖皮質激素和細胞毒性藥物（環磷酰胺，硫唑嘌呤）歷來患者憑經驗特發性肺纖維化使用，企圖阻止炎症的發展，但只有有限的數據量，是指其有效性。然而，常見的做法是嘗試目的地潑尼松龍（口服，劑量為0.5毫克/千克到1.0毫克/千克，1次持續3個月的一天，接著還原劑量的0.25毫克/公斤，一旦每與環磷酰胺或硫唑嘌呤（口服，劑量為1毫克組合天以下3-6個月）/ kg至2mg / kg的每日1次和N-乙酰半胱氨酸600毫克3通過口作為aktioksidanta每日倍）。每3個月至1次的周期性進行一次脊柱，放射性和身體狀況評估以及藥物劑量的校正。在沒有客觀反應的情況下停止治療特發性肺纖維化。

吡咯尼酮是一種膠原合成抑製劑，可以穩定肺功能並降低惡化風險。其它試劑，特別地，抑制膠原合成（鬆弛素），促纖維化生長因子（蘇拉明）和內皮素-1（血管緊張素受體阻滯劑）的抗纖維化功效已經證實只在體外。

干擾素γ-LB顯示在約會了良好的效果連同一個小書房潑尼松龍，但一家大型跨國公司，雙盲，隨機對照試驗表明他dpitelnost無病生存率，肺功能和生活質量沒有影響。

肺移植成功患者沒有共同發病率，年齡不大於55歲誰終末期特發性肺纖維化（即<患者的特發性肺纖維化的40％）。

展望

診斷時大多數患者有輕微和嚴重的臨床表現; 儘管進行了治療，但經常發生疾病特發性肺纖維化。診斷時PaO2的正常值和通過組織學檢查活檢材料檢測到的成纖維細胞灶減少可改善疾病的預後。相反，老年人的預後更差，診斷時嚴重呼吸困難時肺功能下降。中位生存期從診斷日起不足3年。呼吸道突然感染和肺功能不全的住院頻率增加表明病人的死亡迅速，這需要對他進行計劃護理。肺癌在特發性肺纖維化患者中更常見，但死因通常是呼吸衰竭，呼吸道感染或伴有心肌缺血和心律失常的心力衰竭。

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