特發性間質性肺炎
最近審查：23.04.2024
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特發性間質性肺炎是具有相似臨床特徵的未知病因的間質性肺病。它們分為6種組織學亞型，其特徵在於不同程度的炎症反應和纖維化，並伴有呼吸急促和放射攝影的典型變化。通過分析病史，體格檢查，放射研究結果，肺功能檢查和肺活檢確定診斷。
定義6特發性間質性肺炎（IIP）的組織學亞型在降低頻率的順序顯示：在普通型間質性肺炎（IPR），臨床上稱為特發性肺纖維化; 非特異性間質性肺炎; 用機化性肺炎消除毛細支氣管炎; 呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病RRBNZL; 脫屑性間質性肺炎和急性間質性肺炎。淋巴樣間質性肺炎，儘管它仍然有時被視為特發性間質性肺炎的一個子類型，因為它現在被認為是淋巴組織增生疾病的一部分，而不是主IBLARB。這些特發性間質性肺炎的亞型的特徵在於不同程度的間質炎症和纖維化，並且全部導致呼吸困難的發展; 通常作為肺模式的增強而在胸部器官的X線上發生彌散性變化，並且在組織學檢查中以炎症和/或纖維化為特徵。以上分類歸因於特發性間質性肺炎的各亞型的各種臨床特徵及其對治療的不同反應。
[診斷特發性間質性肺炎
應該排除IDD的眾所周知的原因。在所有情況下，都要進行胸部X線，肺功能和高分辨率CT掃描（CTWR）。後者允許區分那些間質組織的中空空間的病變，提供病變的程度和位置的更精確的評估，並以檢測初級或相關疾病的可能性更大（例如，隱藏縱隔淋巴結病，惡性腫瘤和肺氣腫）。HRCT最好在患者躺在腹部的位置進行，以減少肺部下部的肺不張。
為確認診斷，通常需要進行肺活檢，除非根據HRCT數據確定診斷。支氣管鏡支氣管活檢可以排除IBLARB，診斷另一種疾病，但不允許為IBLARB診斷足夠的組織。因此，在進行開放式或電視透視外科手術時，可能需要進行大量活檢以作出診斷。
支氣管肺泡灌洗有助於縮小一些患者的鑑別診斷搜索量，並提供有關疾病進展和對持續治療的反應的信息。然而，這種方法在最初的臨床檢查中的益處以及在大多數這種疾病的進一步觀察中尚未建立。
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治療特發性間質性肺炎
特發性間質性肺炎的治療取決於亞型，但通常包括糖皮質激素和/或細胞毒性劑，但通常無效。特發性間質性肺炎有不同的預後。它取決於亞型，從非常有利到幾乎總是致命。