视网膜静脉闭塞

小动脉硬化是导致视网膜分支静脉阻塞的重要因素。视网膜小动脉及其对应的静脉共用一个外膜，因此，如果小动脉位于静脉前方，小动脉增厚会导致静脉受压。这会导致继发性病变，包括静脉内皮细胞丢失、血栓形成和阻塞。同样，视网膜中央静脉和动脉在筛板后方共用一个外膜，因此动脉的动脉粥样硬化改变会导致静脉受压，并引发视网膜中央静脉阻塞。因此，人们认为动脉和静脉的损伤都会导致视网膜静脉阻塞。反过来，静脉阻塞会导致静脉和毛细血管内压力升高，血流减慢。这会导致视网膜缺氧，血液会通过阻塞的静脉转移。随后，毛细血管内皮细胞受损，血液成分外渗，组织压力增加，导致血液循环进一步减慢，缺氧加剧。如此一来，恶性循环就形成了。

视网膜静脉阻塞的分类

1. 视网膜分支静脉阻塞。
2. 视网膜中央静脉阻塞。
   • 非缺血性。
   • 缺血。
   • 乳头静脉炎。
3. 半视网膜静脉阻塞。

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什么原因导致视网膜静脉阻塞？

以下按严重程度列出了与发生视网膜静脉阻塞的高风险相关的疾病。

1. 年龄是最重要的因素；超过50％的病例影响65岁以上的患者。
2. 高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、肥胖等全身性疾病。
3. 眼压升高（例如原发性开角型青光眼、眼高压）会增加发生中央视网膜静脉阻塞的风险。
4. 结节病、白塞氏病等炎症性疾病可能伴有视网膜闭塞性静脉周围炎。
5. 与红细胞增多症或血浆蛋白异常（例如骨髓瘤、华氏骨髓瘤）有关的血液粘度增加。
6. 获得性血栓形成倾向，包括高同型半胱氨酸血症和抗磷脂综合征。血浆同型半胱氨酸水平升高是心肌梗死、中风、颈动脉疾病以及视网膜中央静脉阻塞（尤其是缺血性阻塞）的危险因素。在大多数情况下，高同型半胱氨酸血症可通过叶酸转化迅速逆转。
7. 先天性血栓形成倾向在年轻患者中可能伴有静脉阻塞。这伴有凝血因子VII和XI水平升高，抗凝剂（例如抗凝血酶III、蛋白C和S）缺乏，以及对活化蛋白C（因子V Leiden）的抵抗。

降低静脉闭塞风险的因素包括增加体力活动和适量饮酒。

视网膜分支静脉阻塞

分类

1. 视网膜中央静脉主要分支阻塞分为以下几种类型：
   • 视神经盘附近的一级颞支阻塞。
   • 远离视盘但包括供给黄斑的分支的一级颞支阻塞。
2. 阻塞黄斑旁小分支，仅覆盖通向黄斑的分支。
3. 不包括黄斑循环的周边分支阻塞。

临床特征

视网膜分支静脉阻塞的表现取决于阻塞的黄斑流出系统容量。当黄斑受累时，会出现视力突然下降、视物变形或视野相对暗点。周边分支静脉阻塞可能无症状。

视力各不相同，取决于黄斑区域病理过程的程度。

眼底

• 闭塞部位周围静脉扩张和弯曲。
• 患侧支对应部位出现火焰状出血、针尖状出血、视网膜水肿、棉绒斑。

早期中心凹血管造影显示视网膜出血遮挡脉络膜背景荧光而导致的低荧光。晚期则可检测到出汗引起的高荧光。

病程。急性期症状可持续6-12个月直至完全缓解，表现如下：

• 静脉硬化，阻塞区域周围有不同量的残留出血。
• 静脉侧支的特点是血管中度弯曲，局部沿上下血管弓之间的水平缝合线或视神经头附近发展。
• 微动脉瘤和硬性渗出物可能与胆固醇包涵体的沉积同时存在。
• 在黄斑区域，有时会检测到视网膜色素上皮或视网膜前胶质增生的变化。

预报

预后良好。约50%的患者在6个月内可出现侧支循环，视力恢复至6/12及以上。视功能的改善取决于静脉流出道损伤的程度（与阻塞静脉的位置和大小有关）以及黄斑缺血的严重程度。目前有两种主要的视力威胁性疾病。

慢性黄斑水肿是视网膜分支静脉阻塞后长期视力丧失的主要原因。部分视力为6/12或更差的患者可能受益于激光光凝治疗，该治疗对水肿的效果优于对缺血的效果。

新生血管形成。约10%的病例新生血管形成于视盘区域，20-30%的病例新生血管形成于视盘外。其发生概率随病变严重程度和病变范围的扩大而增加。视神经盘外新生血管通常形成于缺血视网膜三角区边界，该区域由于静脉阻塞而无流出。新生血管可在3年内的任何时间形成，但最常发生在术后6-12个月内。这是一种严重的并发症，可能导致复发性玻璃体积血和视网膜前出血，有时甚至会导致牵引性视网膜脱离。

观察

患者需在6-12周内接受视网膜中心凹血管造影检查，在此期间视网膜出血已充分吸收。进一步的治疗方案取决于视力和血管造影结果。

• FAG 显示黄斑灌注良好，视力提高 - 无需治疗。
• 中央凹血管造影显示黄斑水肿伴良好灌注，视力保持在6/12及以下，3个月后决定进行激光凝固术。但在治疗前，对FAG进行详细检查以确定出汗区非常重要。同样重要的是，要检测出荧光素无法通过且不应凝固的侧支循环。
• FAG 检查显示黄斑灌注缺失，视力低下——激光凝固治疗对改善视力无效。但是，如果中心凹血管造影显示该区域无灌注达 5 个或更多 DD，则由于可能存在新生血管，因此需要每 4 个月对患者进行一次检查，持续 12-24 个月。

激光治疗

1. 黄斑水肿。采用格子状激光凝固术（每个凝块的大小和间距为 50-100 μm），在中心凹血管造影显示的出汗区域引起中度反应。凝固剂不应施加于中心凹无血管区以外以及主要血管弓的周围。必须小心操作，避免凝固视网膜内出血区域。术后 2-3 个月进行随访。如果黄斑水肿持续存在，可以再次进行激光凝固术，但结果通常不尽如人意。
2. 新生血管形成。采用散射激光凝固术（每个凝块的大小和凝块之间的距离为200-500微米），以达到中等程度的疗效，并完全覆盖先前通过彩色摄影和荧光透视确定的病变区域。4-6周后复查。如果新生血管持续存在，重复治疗通常可获得积极效果。

非缺血性视网膜中央静脉阻塞

临床特征

非缺血性视网膜中央静脉阻塞表现为突发性单侧视力丧失。视力损害为中度至重度。传入性瞳孔反射障碍缺失或减弱（与缺血性阻塞不同）。

眼底

• 视网膜中央静脉各分支均有不同程度的曲折和扩张。
• 四个象限均出现针尖状或火焰状视网膜出血，以周边部位最为常见。
• 有时会发现棉绒状病变。
• 通常会出现视盘和黄斑轻度至中度肿胀。

动脉造影显示静脉流出延迟、视网膜毛细血管灌注良好、渗出延迟。

非缺血性视网膜中央静脉阻塞最为常见，约占75%。

病程。大多数急性症状在6-12个月后消失。残留影响包括视盘侧支循环、视网膜前胶质增生和黄斑色素重新分布。10%的病例可能在4个月内发展为视网膜中央静脉缺血性阻塞，34%的病例可能在3年内发展为视网膜中央静脉缺血性阻塞。

预报

如果该过程未出现缺血，则预后良好，约50%的患者视力可完全或部分恢复。视力恢复不良的主要原因是慢性囊性黄斑水肿，这会导致视网膜色素上皮的继发性改变。预后在一定程度上取决于初始视力，即：

• 如果一开始视力是 6/18 或更高，那么很可能不会改变。
• 如果视力在 6/24-6/60 范围内，临床过程会有所不同，视力可能会随后改善、保持不变甚至恶化。
• 如果基线视力为 6/60，则不太可能改善。

策略

1. 需要观察3年以防止转变为缺血形式。
2. 高功率激光治疗旨在在视网膜静脉和脉络膜静脉之间建立吻合，从而在静脉流出阻塞区域形成平行分支。在某些情况下，这种方法效果良好，但存在潜在并发症风险，例如激光照射区域纤维增生、静脉或脉络膜出血。慢性黄斑水肿对激光治疗无效。

缺血性视网膜中央静脉阻塞

临床特征

缺血性视网膜静脉阻塞的特征是单侧、突发且严重的视力损害。视力损害几乎不可逆。传入性瞳孔障碍严重。

眼底

• 视网膜中央静脉所有分支明显弯曲和充血。
• 大面积斑点状和火焰状出血，涉及周围和后极。
• 棉花状病变，可能有多处。
• 黄斑水肿和出血。
• 视盘严重肿胀、充血。

中央凹血管造影显示视网膜中央出血和大面积毛细血管无灌注。

病程。急性期症状会在9-12个月内消失。残留改变包括视盘侧支循环、黄斑前视网膜胶质增生和色素重新分布。少数情况下，可能出现视网膜下纤维化，类似于渗出性老年性黄斑变性。

由于黄斑缺血，预后极差。约50%的病例会出现虹膜红变，通常在2至4个月内发生（百日青光眼）。如果不进行全视网膜激光凝固术，则患新生血管性青光眼的风险很高。

策略

每月进行一次监测，持续六个月，以预防眼前节新生血管形成。虽然眼前节新生血管形成并不一定表明存在新生血管性青光眼，但它是最好的临床指标。

因此，如果有患新生血管性青光眼的风险，则需要进行详细的房角镜检查，因为仅使用裂隙灯检查是不够的。

治疗。如果检测到前房角或虹膜有新生血管，应立即进行全视网膜激光凝固术。预防性激光凝固术适用于无法定期监测的情况。然而，有时视网膜出血在进行激光凝固术时尚未完全消退。

乳头静脉炎

视乳头静脉炎（视神经乳头血管炎）被认为是一种罕见疾病，通常发生在50岁以下的健康人群中。目前认为，这种疾病的病因是视神经乳头水肿伴继发性静脉阻塞，而非老年人筛板水平的静脉血栓形成。

其表现为视力相对下降，最常在从卧位起身时察觉。视力下降程度为轻度至中度。无传入性瞳孔反射障碍。

眼底：

• 视乳头水肿占主导地位，常与棉绒斑同时出现。
• 静脉扩张、迂曲，有不同程度的出血，通常局限于乳头旁区和后极部。
• 盲点扩大。

中央凹血管造影显示静脉充盈延迟、渗出导致的荧光增强以及毛细血管灌注良好。

无论是否接受治疗，预后都非常好。80% 的患者视力可恢复至 6/12 或更高。其余患者则因黄斑水肿而出现严重且不可逆的视力丧失。

半视网膜静脉阻塞

半视网膜静脉阻塞不如中央视网膜静脉阻塞常见，并且涉及中央视网膜静脉的上支或下支。

半视网膜静脉阻塞的分类

• 靠近视盘或远处的中央视网膜静脉主要分支半球阻塞；
• 半中央阻塞不太常见，涉及中央视网膜静脉的两个主干之一，并且作为先天性阻塞出现在视盘的前表面。

半视网膜静脉阻塞的特征是视野上半部分或下半部分突然丧失视力，具体情况取决于受累区域。视力损害程度各不相同。

眼底：图像类似于视网膜中央静脉分支阻塞，并影响上下半球。

中央凹血管造影显示多处出血、出汗引起的高荧光以及视网膜毛细血管灌注的各种障碍。

预后取决于黄斑缺血和水肿的程度。

治疗取决于视网膜缺血的严重程度。严重的视网膜缺血会增加患上新生血管性青光眼的风险，因此治疗方法与缺血性中央视网膜静脉阻塞相同。