腎上腺腫瘤

在其他適應證上進行的腹部CT檢查發現1-5％的腎上腺腫瘤。然而，只有1％的腫瘤具有惡性特徵。 

流行病學

腎上腺癌的發病率為每10 ⁶  人每年0.6-1.67人。男女比例為2.5-3：1。腎上腺癌的最大發病率記錄在5歲和40-50歲。

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原因 腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤分離成零星和與遺傳性綜合徵有關[加德納綜合徵，貝-威德曼，  多發性內分泌腫瘤類型1，SBLA（肉瘤，乳腺癌，肺癌和腎上腺）中，Li-Fraument]。

取決於組織發生分離的腎上腺皮質腫瘤（醛固酮，corticosteroma，androsteroma，kortikoestroma混合腎上腺腫瘤，腺瘤，癌）和腎上腺髓質（嗜鉻細胞瘤），和原發性腎上腺淋巴瘤，肉瘤，仲（轉移性）腎上腺腫瘤。

惡性腫瘤特徵在於腎上腺皮質局部涉及鄰近器官（腎，肝），和靜脈系統的侵襲destruirujushchego生長工藝以形成腫瘤靜脈血栓形成（靜脈腎上腺和下腔靜脈）。腫瘤的傳播發生淋巴和血行途徑。在這種情況下，腹膜後淋巴結，肺部，肝臟和骨骼受到影響。

症狀 腎上腺腫瘤

症狀包括原發腫瘤的腫瘤腎上腺表現（捫，疼痛，發燒，體重減輕），其轉移（腎上腺腫瘤定位確定症狀放映腫瘤）和內分泌症狀。激素活性腎上腺癌佔所有觀察的60％，並且可能會導致以下內分泌綜合徵：庫欣綜合徵（30％），男性化和性早熟（22％），女性化（10％），原發性醛固酮增多症（2.5％），真性紅細胞增多（小於1％），高鉀血症（小於1％），  低血糖  （小於1％），腎上腺皮質功能不全（特性淋巴瘤），胰島素抵抗，不相關的糖皮質激素，兒茶酚胺危機（通常用於嗜鉻細胞瘤），惡病質。

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階段

• 階段1 - T1N0M0。
• 第2階段 - T2N0M0。
• 階段3 - T1或T2。N1M0。
• 階段4 - 任何T，任何N + M1或T3，N1或T4。

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形式

基於隔離功能活性和非活性腎上腺腫瘤腎上腺皮質激素（糖皮質激素，鹽皮質激素，雄激素，雌激素）的分泌的特性。在超過50％的病例中，腎上腺皮質癌沒有功能功能，但惡性腎上腺腫瘤在5-10％的病例中引起庫欣綜合徵。

TNM的分類

T - 原發腫瘤：

• T1--直徑5cm以下的腫瘤，無局部浸潤;
• T2 - 腫瘤直徑超過5厘米，無局部浸潤;
• T3--任何大小的腫瘤，都有局部侵襲，鄰近器官沒有發芽;
• T4是任何大小的腫瘤，都有局部侵襲，有鄰近器官發芽。

N - 區域轉移：

• N0 - 沒有區域轉移;
• N1 - 有區域性轉移。

M - 遠處轉移：

• M0 - 無遠處轉移;
• M1 - 有遠處轉移。

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診斷 腎上腺腫瘤

除常規實驗室檢查（普通，生化血液檢查，凝血圖，一般尿液分析）外，對腎上腺腫瘤患者的檢查  應包括旨在確定激素產量增加的檢測。為了檢測庫欣綜合徵，使用地塞米松試驗（1mg）和尿中皮質醇排泄（24小時）的測定。

用醛固酮過多症評估醛固酮和腎素的濃度和比率; 在男性化 - 腎上腺雄激素（雄烯二酮，脫氫表雄酮硫酸鹽）和睾酮的血清水平，以及尿17-酮類固醇（24小時）的排泄; 女性化時 - 血漿中雌二醇和雌酮的濃度。為了排除嗜鉻細胞瘤，需要兒茶酚胺（腎上腺素，去甲腎上腺素，多巴胺）及其代謝產物的尿液（尤其是變腎上腺素和去甲變腎上腺素），和兒茶酚胺和變腎上腺素的血清水平的評價一天的排泄量。

放射性診斷腎上腺腫瘤包括腹部CT或MRI（評估syntopy尺寸和初級腫瘤轉移的檢測），以及X射線或胸腔內的CT掃描（檢測轉移的）。腎上腺癌的放射學特徵 - 不規則形狀腎上腺腫瘤，它的大小大於4厘米，在室溫高密度，大於20 HU，異質結構由於出血，壞死和鈣化，和周圍結構的侵襲。

不建議在開始治療腎上腺腫瘤之前進行常規活檢以驗證診斷。

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鑑別診斷

腎上腺腫瘤的鑑別診斷與兒童和錯構瘤，畸胎瘤，神經纖維瘤，澱粉樣變性和成人腎上腺神經母細胞瘤肉芽腫和腎進行。

治療 腎上腺腫瘤

治療腎上腺腫瘤，尤其是激素活性腫瘤的治療，在於它們的去除。在治療開始之前難以消除激素非活性局部腫瘤的惡性特徵。在成人中，惡性腫瘤低於6厘米的概率很低。在這種情況下，仔細的動態觀察是可能的。腫瘤直徑較大。以及小兒腎上腺小腫瘤均表現為手術治療。手術的標準體積是腎上腺切除術，小的激素非活動性腫瘤可以進行腎上腺切除術。Laparotomic訪問是常規使用，但是，與小腫瘤沒有跡象的局部入侵，腹腔鏡腎上腺切除術可以執行不影響腫瘤學結果。

腎上腺癌是一種放射線耐受的腫瘤，對化療的敏感性   很低。這類患者唯一有效的治療方法是手術。手術後局部復發的頻率很高（80％）。治療無遠處轉移患者局部復發腫瘤的最佳方法是手術。輔助化療和放射治療根治手術並不能改善治療結果。

當腎上腺的轉移性癌症的劑量為10〜20顯示出中等效力米托坦克/ d，很長一段時間（20-25％客觀反應率，激素分泌過多的控制 - 75％）。已經公佈了使用米托坦（可以長時間使用10-20克/天）可能增加無復發生存率的數據。使用基於順鉑（順鉑，環磷酰胺，5-氟尿嘧啶）的方案作為對米托坦治療無應答的患者的第二系列化療。治療腎上腺腫瘤的重要角色是旨在消除激素活性腫瘤的內分泌症狀的症狀治療。庫欣綜合徵在單一療法或各種組合中使用米托坦，酮康唑，米非司酮和依托咪酯。

醛固酮增多症可作為螺內酯，阿米洛利，氨苯喋啶和抗高血壓藥（鈣通道阻滯劑）給藥的指徵。在雄激素過多症中，使用類固醇（環丙孕酮）和非甾體（氟他胺）抗雄激素。酮康唑，螺內酯和西咪替丁; 當hyperestrogenia - 抗雌激素（克羅米芬，他莫昔芬，達那唑）。腎上腺功能不全需要激素替代療法。對於嗜鉻細胞瘤成分混合型癌，可以使用放射性金屬酞菁胍製劑。包括嗜鉻細胞瘤在內的血壓升高可作為隨後使用β-受體阻滯劑（普萘洛爾）的α-腎上腺素阻滯劑的指徵。

預測

良性腎上腺腫瘤預後良好。腎上腺癌5年總生存率為20-35％。激素活性腫瘤患者的預後優於內分泌失活型疾病，這與早期發現並及時治療產生激素的腫瘤有關。根治手術患者的一般5年生存率為32-47％，未手術的局部晚期腫瘤患者為10-30％; 在播散性腎上腺癌患者中，無一例存活12個月。

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