Porokeratoz

汗孔角化病是一組以侵犯角化為特徵的疾病。

汗孔角化病是由常染色體顯性遺傳的疾病。的是，在分組不同描述的幾個臨床porokeratoza變型中，號碼和元件的位置vysypnyh：Mibelli型病，其特徵在於，所述單元電池。主要位於四肢：淺表播散噴發porokeratoz Resshigi，其中多灶病變在童年顯影; 線性，neviformny（或zosteriformny）porokeratoz在四肢通常存在的和類似線性疣狀痣; 播散性淺表性光線porokeratoz在日曬後出現的成年人更頻繁地和身體的開放區域是局部的; 點porokeratoz其特徵在於在手指，手掌和腳底漫皮疹; 掌蹠和porokeratoz在開始在手掌和足底無數噴發的形式傳播，然後在軀幹和四肢。我們描述三個變種 - 有單個或多個圓錐形丘疹類似蹠疣，porokeratoz網狀紅斑皮疹與本地化的樹幹上的網格和傳播雙邊giperkeratoticheskie實施Mibelli型病離散porokeratoz鞋底。

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原因 汗孔角化症

汗孔角化病是一種遺傳性疾病，以常染色體顯性遺傳為主，外顯率降低。免疫抑制狀態，免疫抑制疾病，特別是艾滋病，紫外線照射可導致或加重骨軟化症。在病變中，檢測不同嚴重程度的發育異常，檢測對紫外線照射比周圍的游離細胞更敏感的細胞的病理克隆的形成。在培養的成纖維細胞中，3號染色體不穩定，這增加了皮膚瘤形成的風險。在文獻中有對家庭案例的描述。

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發病

在元素的中心部分，角蛋白以錐體的形式侵入表皮，有時會捕獲其整個厚度。在角質腫瘤的腸套疊中心，可見到角化不全（柱），這是該病的特徵徵象。在該柱下，不存在粒狀層，但通常該層變薄。在真皮 - 血管舒張，血管周圍淋巴組織浸潤。

病理形態學

所有描述的毛孔角化病的臨床變體都以相同的組織學模式為特徵。主要的組織學徵像是角質板在深部表皮深處充滿角質塊的形成，角質塊是一列角化不全細胞。深度可能位於汗腺的口部，毛囊的口部和intraphollicularly。在角化不全細胞的柱子下面，沒有顆粒層，有空泡化的離散細胞。在角化過度的表皮中，角質板周圍出現棘皮病和乳頭狀瘤病。馬氏菌細胞的真空變性是可能的。在基膜下的真皮中，檢測到具有單一漿細胞的非特異性淋巴細胞浸潤。甲淺表光化porokeratoze描述的特徵與基底上皮細胞的標記變薄馬氏層空泡變性和浸潤膠原的條狀表面嗜鹼性變性沿。N. Inamoto et al。（1984）在壞死上皮細胞和嗜酸性粒細胞增生症中觀察到。電子顯微鏡顯示角質板由兩種類型的細胞組成。其中有些是在形式上與多刺細胞相似，含有固縮核張力微絲密度不同，黑素和細胞器的殘餘梁，別人是圓的，缺乏的橋粒，並在其結構diskeratoticheskie細胞相似。在角質板的外圍是含有接近正常角蛋白的物質的扁平細胞，以及具有低電子密度的結構，使人想起細胞器。在角質板下的細胞中，角質形成細胞蛋白和張力纖維的顆粒數目顯著減少。在這些細胞中是圓形細胞，其結構類似於Darya病中的“圓形體”。喇叭板下部分多刺細胞經歷部分或完全降解，它們含有固縮核，液泡，和雜合子和自噬聚集週向張力原纖維壁。上皮細胞的上皮內破壞對於角化不全是特異性的，並且可以用作診斷標誌。在基底層，局部注意到基底膜的細胞間水腫和重疊。在營養不良的狀態下，也有真皮成纖維細胞，其中一些含有吞噬膠原纖維。有膠原纖維的退化。

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組織發生

表皮內的細胞破壞（細胞凋亡），和角質化疾病，類型的角化不良：rotovidnoy板形成是通過一些作者為兩個過程的結果考慮。T.Wade和A.V. Ackerman（1980）在角質板的形成中，主要的重要性在於真皮中的炎性變化，S.Marheseu等人 （1987） - 微循環障礙，一個R.謹慎，P.昂（1970）建議，基於組織發生porokeratoza外觀在基部parakeratoticheskogo柱改變上皮克隆形成喇叭板。刺激性細胞的破壞過程由基礎上皮細胞有絲分裂活性的某種增加所補償。有絲分裂活性和凋亡的不平衡是造成角化病灶的惡性原因以及突變型上皮細胞的出現。檢測到表皮細胞中的腫瘤克隆DNA的病理倍性。有人認為，Bockeratosis不僅是表皮異常。也許它的發展是由於兩張胚胎片的病理。

症狀 汗孔角化症

有幾種Bockeratosis的臨床變種。

臨床上對於所有實施例，其特徵在於porokeratoza相同形態元件 - 各種尺寸與水槽萎縮性中心和升高giperkeratoticheskie窄邊緣與所述表面上的凹槽的環形斑塊。該元件的發展始於角化丘疹的形成，逐漸增大，形成環狀斑塊，退化後仍然是皮膚萎縮的部位。位於手掌和腳掌上的元素在外觀上有所不同。因此，如果發生點狀角化病，它們是直徑為1-3毫米的小凹痕，充滿角蛋白，離散型足底毛孔角化病 - 類似於蹠疣的錐形丘疹。有時會出現非典型的皮疹 - 角化過度，疣狀，潰瘍，滲出和巨大。來自同一患者的藥物的不同臨床變體的組合的可能性證實了其發病機制的共同性。

描述了孔雀斑和牛皮癬的組合。有惡性腫瘤的許多情況下，如鱗狀細胞癌，基底細胞癌和鮑恩在患者的疾病porokeratozom，使一些學者認為這是一種癌前狀態這種惡性生長通常開始於環形萎縮斑的中心。

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古典牛肉Fiberate

這種疾病在兒童中更常見，但可以在任何年齡發展。最初的元素是角質丘疹，由於偏心生長增加的大小，並變成一個環狀斑塊。爆發通常很少，各種大小的斑塊 - 從幾毫米到幾厘米，圓形。該元件的中心部分看起來凹陷，乾燥，輕度萎縮，有時會脫色或色素沉著，有疣或伴有角化過度。在病變的周邊區域，可清晰看到凸起的角化輥（路緣石）。通過邊界表面上的放大鏡仔細檢查，可以看到一個特徵徵兆 - 平行和雙排的角化過度。

病灶灶更多地位於身體，手臂和腿部。生殖器，口腔黏膜和角膜都會受到影響。

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散播表面光化性肉芽腫病

皮膚暴露在陽光下的區域在生命的第三或第四個十年中更為常見。通常情況下，病變是多發的，根據臨床表現，這讓人聯想到經典的Mibeli氏擴張症。然而，對於路緣表面上的光化性角朊病，經常沒有檢測到成對平行的成對角化過度。

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掌蹠和傳播背景

一種罕見的Bockeratosis，在成人中更常見。這種疾病始於無數小而輕微隆起的丘疹或斑塊的手掌和足底。然後，病灶擴散到身體的其他部位。有了這種口腔角化病，沒有註意到病灶易於局部暴露在陽光下的身體部位。然而，在25％的患者中，在夏季觀察到疾病惡化。

線性Bockeratosis

通常從童年開始。出現多個圓形丘疹，位於軀乾或四肢，通常沿Blaschko線單側，線形，節段或帶型。在臨床圖片中，線性BACKERATOR與表皮痣非常相似。描述的是面部線性消退過程的腐蝕性和潰瘍性變體。

Bockeratosis的過程

該疾病已存在多年，但已經描述了自發消退的病例。在所有臨床過程中，皮膚過程都可以轉變為腫瘤。

鑑別診斷

鑑別診斷花銀屑病，扁平苔癬，疣，基底細胞癌，環狀肉芽腫，盤狀紅斑狼瘡，脂溢性濕疹和角質表皮痣。

治療 汗孔角化症

指定角質溶解基金，冷凍解凍，眼內註射皮質類固醇，5％5-氟尿嘧啶軟膏; 與光化形式 - 光保護霜; 當推薦常見的形式時，使用芳香類維生素A或大劑量的維生素A.