囊性纖維化的胰腺病變
最近審查：23.04.2024
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囊性纖維化（pankreofibroz，先天性胰脂肪瀉，等） - 一種遺傳性疾病，其特徵在於在囊性胰腺，腸腺，呼吸道，唾液腺和其他腺體由於分配對應非常粘稠分泌的變化.. 它由常染色體隱性遺傳。據信2.6-3.6％的成人群體是囊性纖維化基因的雜合攜帶者。
囊腫性纖維化在世界不同地區以不同的頻率出現 - 從1：2800至1：90000新生兒（後者主要指蒙古人種族）。
囊性纖維化的胰腺緻密化，結締組織夾層過度發育。排泄管囊腫擴張。在年齡較大的兒童中，腺泡增大，個別管道和腺泡增大，直至整個腺實質完全囊性。胰島的數量與健康人相同。該疾病的發展與違反跨膜離子轉運有關，這被認為是由“鈣依賴性調節蛋白”中的缺陷引起的。
成人囊性纖維化的主要症狀是減肥，“胰源性腹瀉，脂肪瀉與形成化膿性支氣管擴張，代償性肺氣腫，慢性肺炎病灶顯著，持續性肺疾病經常出現膿腫形成，慢性鼻炎，鼻竇炎息肉的存在。
從兒童時期觀察到的這種完全不同的症狀組合可以使醫生懷疑囊性纖維化。胸部和副鼻竇的X線檢查顯示它們的變化，這對於囊性纖維化是非常典型的。隨著胰腺超聲，它可以緻密，體積增大，囊腫變性伴隨迴聲陰性內容物的存在。肝臟可以擴大。檢查額外胰腺的一個重要方法是胃十二指腸鏡檢查，必要情況下 - 進行活檢。非常可靠的是所謂的汗液測試，在鍋中測定鈉和氯。有利於囊性纖維化的證據是，兒童罐中這些離子的含量增加超過40mmol / l，而成人中的這些離子的含量超過60mmol / L。
作為粘液病的治療，建議使用低脂肪飲食和富含蛋白質的飲食。推薦頻繁（每天4-6次）分數餐。規定補充胰腺外分泌功能不足的酶製劑（胰酶，panzinorm，pancitrat，festal，soluzim，somilase等）。為了稀釋粘稠的分泌物，開具乙酰半胱氨酸（粘液溶解藥）。隨著體重大量減少，以及增加飲食規定合成代謝類固醇激素。患者應接受腸胃病專科醫師的臨床監督，定期（1-2個月內1次）進行coprological研究（確定消化障礙的程度，主要涉及脂肪，因此選擇酶製劑的劑量）。囊性纖維化患者通常推薦多種維生素，尤其是B族維生素。
患有囊性纖維化的患者也應該在肺科醫生的診所接受監督，以便不開始支氣管肺過程，並且在耳鼻喉科醫生那裡。他們應盡一切可能避免體溫過低。
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