新生兒血液中的免疫反應性胰蛋白酶（先天性囊性纖維化測試）

囊性纖維化（囊性纖維化）是一種相當常見的疾病。囊性纖維化由常染色體隱性遺傳，在1500-2500新生兒中檢測到。由於早期診斷和有效的治療，該疾病不再被認為是僅在兒童期和青春期時才固有的。隨著治療和診斷方法的改進，越來越多的患者達到成年。目前，50％的患者存活至25年。產前診斷囊性纖維化的主要方法是測定新生兒血清中胰蛋白酶的濃度。

血清中免疫活性胰蛋白酶濃度的參考值（標準）

年齡	免疫反應性胰蛋白酶，μg/ l
來自臍帶的血液	23.3±1.9
0-6個月	31.3±5.4
6-12個月	37.1±6.9
1 - 3年	29.8±1.8
3 - 5年	28.3±3.2
5-7年	35.7±3.6
7-10歲	34.9±2.2
成人	33.3±11.1

出生後頭幾週內，兒童血清中胰蛋白酶濃度的增加表明存在囊性纖維化，因此該指標的定義被認為是一種有效的篩查方法。隨著疾病的進展和真正的胰腺功能不全的發生，血清中胰蛋白酶的濃度降低。

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