鐮狀細胞性視網膜病

鐮狀紅細胞血紅蛋白病是由一種或一種異常血紅蛋白複合物的出現引起的，其結果是紅血球在缺氧和酸中毒的條件下獲得異常形式。變形的紅細胞比健康細胞更硬，並且可以粘在一起並造成小口徑血管阻塞，並隨後出現組織缺血和局部酸中毒和缺氧，甚至更大的鐮狀細胞計數。具有血紅蛋白S和C突變的鐮狀細胞性貧血作為正常血紅蛋白A的等位基因遺傳，並在視覺器官部分引起顯著的並發症。

異常血紅蛋白可以與不同變體中的正常血紅蛋白A組合。

1. AS（鐮狀細胞型）發生在8％深色人群中。這種最溫和的形式通常伴隨著急性缺氧。
2. SS（鐮狀細胞性貧血）發生在皮膚顏色深的人中的0.4％。它引起急性全身並發症伴疼痛綜合徵，危象，梗塞和急性溶血性貧血。眼睛表現輕微，無症狀。
3. SC患者（鐮狀紅細胞C伴貧血）發生率為0.2％，皮膚顏色較深。
4. SThal（鐮狀細胞性地中海貧血）。SC和SThal都伴有不明原因的貧血伴急性眼表現。

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增生性鐮狀細胞性視網膜病變

大多數急性形式的視網膜病更常與SC和SThal形式有關，而SS形式則較少。

鐮狀細胞性視網膜病變的臨床特徵

鐮狀細胞性視網膜病變的階段

• 階段1.小動脈周圍閉塞。
• 階段2.外周動靜脈吻合，由預先存在的擴張毛細血管形成。超過血管閉塞區域的視網膜周邊是無血管的和未灌注的。
• 階段3：從吻合器生長新血管。最初，新形成的血管不會上升到視網膜表面之上，具有彌散的構造，從一個動脈血管供給並且被單個靜脈排出。40％至50％的這些部位由於自身梗阻而出現灰色纖維血管改變而自發退縮。在其他情況下，新血管束繼續增殖，它們接觸皮質玻璃體並且可能由於形成玻璃體視網膜而出血。
• 第4階段。相對較輕的眼睛損傷後玻璃體內出血。
• 階段5.顯著的纖維血管增生和牽引性視網膜脫離。在纖維血管組織部位附近破裂的情況下，可能出現視網膜脫離。

中心凹血管造影揭示了視網膜邊緣缺乏毛細血管灌注的廣泛區域（見圖14.926），並在新形成的血管中出現後來出汗。

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治療鐮狀細胞性視網膜病

視網膜周邊光凝在毛細血管灌注不存在的區域進行，這導致復發性玻璃體出血患者的新生血管組織退化。然而，與糖尿病視網膜病變相反，鐮狀細胞性貧血的新血管傾向於自身梗死和自發復發而無需任何治療。

視網膜牽拉脫離和/或玻璃體內反復出血的玻璃體切除術平臥無效。

非增殖性鐮狀細胞性視網膜病變

無症狀障礙

• 由外周動靜脈分流引起的靜脈曲折是首先出現的眼部症狀之一。
• 外周小動脈“銀絲”的症狀以前由閉塞小動脈代表。
• 不規則形狀的粉紅色斑點，在小動脈附近的赤道處的視網膜前或視網膜內出血溶解無影無踪。
• “黑色輻射”由視網膜色素上皮周邊增生區域表示。
• 黃斑抑制的症狀表現為抑制明顯的中央黃斑反射，並且歸因於感覺視網膜的萎縮和變薄。
• 周邊“多孔”的視網膜破裂和沒有“壓力”的白色斑點的觀察次數較少。

症狀障礙

1. 大約有30％的病例發生paromaculatory小動脈閉塞。
2. 視網膜中央動脈的急性閉塞很少見。
3. 由於粘度增加導致的視網膜靜脈閉塞不典型。
4. 脈絡膜血管閉塞罕見，主要發生在兒童。
5. 在單獨的病例中出現類視網膜帶。

視網膜外的變化

結膜變化的特徵是小口徑血管中孤立的暗紅 - 開塞螺旋變化，這種變化更多地位於下部區域。

虹膜的變化是局限性的局部缺血，更常見於瞳孔邊緣，並擴散至睫狀帶。很少有人觀察到。