兒童急性肝功能衰竭

兒童急性肝功能不全（ARF）是一種迅速發展的肝臟合成功能障礙，其特徵為明顯的凝血障礙和肝性腦病。缺乏肝病史是診斷急性肝功能不全的必要條件。注意在PB的減小或增加凝血酶原時間，以及由正常的50％以上的延伸小於26週肝性腦病的任何步驟減少結合凝血因子V的濃度。

術語“暴發性肝衰竭”首次引入特雷和Davidson在1970年用於確定臨床綜合徵特徵在於急性發作，凝血病和肝性腦病，發病後8週內發生。

診斷亞急性肝功能不全的發生與肝功能衰竭的發展有關，而不伴有肝性腦病26週。

在許多情況下，急性肝功能衰竭是以先前未知的肝臟疾病為背景發生的。例如，ARF可能是威爾遜氏病或α1-抗胰蛋白酶缺乏的第一症狀。當發現先前的疾病時，不使用術語“急性肝衰竭”（因為疾病持續時間超過26週）。但是，有時不可能確定慢性肝病的事實。威爾遜病患者除外，乙型肝炎病毒感染髮生或自身免疫性肝炎發展。這些疾病是非延長性肝功能不全的直接原因（少於26週）。

鑑於檢出黃疸後肝性腦病的發病時間所用的概念：

• 超肝性肝衰竭（少於7天）。
• 急性肝衰竭（8至28天）。
• 亞急性肝衰竭（4至12週）。

ICD-10代碼

К72 0急性和亞急性肝衰竭。

K 72 9未明示的肝功能衰竭。

急性肝損害的流行病學

急性肝功能不全的患病率相對較低。正如研究表明，在美國，每年診斷約2000例。關於文獻中俄羅斯關節炎發病率的數據缺失。急性肝功能不全的死亡率平均每100萬人口3-4人，並且取決於許多因素，主要取決於病人的病因和年齡。老年乙型肝炎和肝炎三角洲被認為是ARF發展的最不利的原因，以及年齡（10歲以下和40歲以上）。

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什麼導致急性腎功能衰竭？

病毒性和藥物性肝炎是急性肝功能不全發病的主要原因。根據美國獲得的數據，在一半以上的病例中，ARI是由於對肝臟的藥物損傷而發生的。在42％的病例中，OPN的發生是由撲熱息痛過量導致的。在歐洲，OPN原因中的第一位也是撲熱息痛過量。在發展中國家，病毒性乙型肝炎和三角洲在引起關節炎的疾病中佔優勢（以共感染或重疊感染的形式）。其他病毒性肝炎通常導致動脈高血壓的發展。大約15％的患者不能建立急性肝功能不全的原因。

急性肝功能不全的原因

甲型肝炎病毒，B（+5），C，E，G7	違反膽汁酸的合成
巨細胞病毒	半乳糖血症
單純皰疹病毒	Fruktozemiya
Epstein-Barr病毒	酪氨酸血症
副粘病毒	新生兒血色病
腺病毒	威爾遜氏病
藥物和毒素	α-1-抗胰蛋白酶的缺乏
劑量依賴性	Neoplastičeskie
對乙酰氨基酚	淋巴瘤
CCl 4	肝臟轉移為乳腺癌或肺癌，黑色素瘤
中毒與鵝膏菌屬真菌	與懷孕有關
黃磷	孕婦的急性脂肪肝
毒素蠟狀芽孢桿菌	HELLP綜合徵（溶血，肝功能檢測指標升高，血小板減少）
特質	其他原因
哈勒	Badda-Chiari綜合症
異煙肼	靜脈閉塞性疾病
利福平	自身免疫性肝炎
戊酸	缺血性休克肝
雙硫崙	中暑
非甾體類消炎藥	肝移植術後排斥反應
Nortrïptïlen	不明
雷氏綜合徵（水楊酸）
草藥
其他

急性肝功能不全的症狀

急性肝衰竭的主要臨床症狀是黃疸（並非總是被診斷）和右上腹痛。檢查時肝臟未擴大。重症腹水及腹水綜合徵的發病特點及外周水腫和腸梗阻。在皮膚表面，有時會發現血腫。通常會注意到胃腸道粘膜出血，而患者出現柏油樣便血（黑便）或嘔血。確定腦病嚴重程度的不同程度和ICP升高程度。當發生腦水腫時，會注意到系統性高血壓，換氣過度，瞳孔反射改變，肌肉僵硬，以及嚴重的情況下 - 至去神昏迷。

在第一天服用大劑量的撲熱息痛後，發生厭食症，患者因噁心和嘔吐（隨後消失）而受到干擾。然後，檢測上述急性肝衰竭的症狀。

當真菌中毒時，發生腹部嚴重疼痛和水樣腹瀉，在真菌攝入後6-24小時發生並持續數天（通常為1-4天），PE在2-4天內發生。

急性肝衰竭的診斷

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實驗室研究

• 血小板減少症。
• 反映肝臟合成功能的指標變化。白蛋白和膽固醇濃度降低，凝血因子和纖維蛋白原降低，AChE活性降低，PTI降低（或凝血酶原時間延長）。
• 轉氨酶ALT和ACT的活性顯著增加。在撲熱息痛過量的情況下，ACT活性可能超過10 000 U / L（標準值高達40 U / L）。AP活動的增加並不總是被記錄下來。
• 血清中膽紅素和氨的濃度增加。
• Gipoglikemiya。
• 血清中乳酸的增加。
• 血清中肌酸酐和尿素濃度的增加（隨著肝腎綜合徵的發展）。

急性肝功能不全的儀器診斷

通過超聲和多普勒研究，觀察到血管模式消耗，各種程度門靜脈血流紊亂和腹腔內自由流體的非特異性變化。肝臟很小。

當對肝活檢標本進行組織學檢查時，注意到肝細胞的壞死，這在大多數情況下不能確定疾病的原因。在急性肝功能衰竭時，由於在低凝血背景下出血的可能性很高，因此不進行穿刺活檢。只有在需要肝移植或屍檢時才進行本研究。

治療急性肝衰竭

治療急性肝功能衰竭的基礎是旨在消除病因（當它們被檢測到時）的措施，以及允許糾正並發症的posidrome療法。

當用撲熱息痛中毒時，通過寬探頭進行洗胃。當在洗滌水中檢測到藥片時，規定了腸道吸入劑（例如活性炭）。在沒有洗滌水的片劑，劑量為140毫克/千克乙酰半胱氨酸推薦給藥（通過同時鼻飼），然後施用70毫克/公斤口服，每4小時三天。乙酰半胱氨酸在撲熱息痛中毒後的最初36小時內產生最大效應。

由真菌引起的和Amatia盔孢樣Amatia蘑菇中毒的最常見的類型包含一個鵝膏蕈鹼導致由不可逆地抑制RNA聚合酶的毒性作用。這種狀況的治療涉及使用水飛薊賓的[劑量為20-50毫克/（kghsut）口服]和青黴素G [靜脈內，劑量為1毫克/（kghsut）或1 800 000 U /（kghsut）]。水飛薊賓的作用基於其抑制肝細胞捕獲α-鵝膏蕈鹼並提高抗氧化活性的能力。該藥在中毒後的最初48小時內產生最大效應。通過打斷毒素的肝腸循環，青黴素G有助於降低膽汁中α-鵝膏蕈鹼的濃度。

當發現任何病因的急性肝功能衰竭時應採取的措施：

• 提供充足的氧氣。提供額外的氧氣，並且如有必要，通風。
• 糾正代謝紊亂，電解質和CBS。
• 監測血液動力學參數。
• 控制VCHD。
• 腸胃外給予葡萄糖以糾正低血糖症。
• 引入甘露醇以降低ICP。
• 質子泵抑製劑或組胺II型受體阻滯劑的腸胃外給藥以預防胃腸道出血。

急性肝衰竭並發症的治療

肝性腦病

對於PE的校正是必要的，以限制蛋白質的攝入食物和劑量為3-10克規定乳果糖/天的劑量口服（兒童1歲 - 3g /天，從1至6歲 - 3-7克/天，7-14歲 - 7 -10毫克/天）。

大腦水腫

常見的措施包括確保頭部（與水平面成100度角）的休息和某個位置，防止動脈血壓過低和低氧血症。具體的治療包括每小時以0.4g / kg的劑量施用甘露醇（靜脈推注），直到ICP正常化。應該指出，使用這種藥物對腎功能衰竭和血清高滲性無效。隨著肝昏迷的發展，過度換氣通常具有積極作用。在治療由急性肝功能不全引起的腦水腫時，糖皮質激素藥物的使用是不恰當的（由於效果不佳）。

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Gipokoagulyatsiya

進行施用FFP [靜脈內，劑量為10ml /（kghsut）的] [在劑量為1毫克/（kghsut）肌內或靜脈內]和vikasola。中使用的凝血因子製劑的效力不足的情況下（TIM的Feiba-4免疫 - 凝血因子II，VII，IX和X的組合75-100 IU /千克）。對於預防消化道出血際hypocoagulation操作質子泵抑製劑或組胺受體阻滯劑第二類型的胃腸外給藥[例如kvamatel mgDkghsut 1-2）〜2-3小時，但不超過300毫克/天]。

肝腎綜合徵

治療活性包括BCC低血容量（輸注5％葡萄糖溶液），多巴胺[2-4毫克/（kghch）的劑量]的目的的補充，和製劑的無效攜帶DG。也建議使用靜脈 - 靜脈血液濾過。

敗血症的發展可作為使用抗菌藥物的指標。考慮到所播種的微生物菌群的敏感性，制定處方。抗生素的使用與用戊巴比被動免疫結合。新生兒指定250 mg / kg，嬰兒 - 1.7 ml /（kghh）靜脈滴注。年齡較大的兒童和成年人推薦給藥0.4毫升/（kghch）至100ml的總劑量，然後再72小時連續輸注進行pentaglobina4 [為0.2ml /（kghch），增加的15毫升引入速率/（kghh）]。

如果保守治療無效並且沒有禁忌症，建議進行肝移植。確定肝移植的適應症是一項極其困難的任務。即使有嚴重的急性肝功能不全，也有可能恢復。另一方面，在任何時候，包括大腦在內的其他器官都可能出現不可逆轉的變化，這些變化被認為是肝移植的禁忌症。

急性肝功能衰竭的發展，自然恢復患者顯著減少肝臟合成功能很少發生（白蛋白濃度低，表達凝血功能障礙），高水平的膽紅素，ALT活性低，以及發病和腦病的症狀的發生之間更長時間。

確定急性肝衰竭發展過程中肝移植適應症的標準（根據各種研究）：

• 膽紅素濃度的增加超過299μmol/ l。
• 凝血酶原時間增加（超過62秒）。
• ALT活性降低不到1288 U / l。
• 白細胞增多症（超過9萬）。
• PE發展前的疾病持續時間超過10.5天。
• 年齡不到兩年。

預防急性肝損傷

預防需要治療和預防肝病，肝病可引起急性肝衰竭，避免使用潛在的肝毒性物質，藥物過量，包括撲熱息痛。

急性肝功能不全有什麼預後？

如果服用撲熱息痛過量，則使用評估患者病情嚴重程度的其他標準：

• 低血糖症（低於2.5 mmol / l）。
• 肌酐濃度增加（超過200 mmol / l）。
• 代謝性酸中毒（pH值小於7.3）。
• 凝血酶原時間增加（超過100秒）。
• III級的PE。

這些侵犯兒童的行為表明死亡的可能性增加，也表明預後惡化。

急性肝衰竭發展的不利預後因素：

• 凝血酶原時間增加（超過100秒）。
• 降低凝血因子V（低於20-30％）。
• 長時間黃疸（超過7天）。
• 年齡（小於11歲，大於40歲）。

由於甲型肝炎或撲熱息痛中毒後急性肝功能不全的特點是預後良好。

在急性肝衰竭中產生的肝移植後的器官存活率通常不會太高（與慢性肝病的手術相比）。根據文獻資料，第一年急診移植患者的生存率為66％，五年內為59％。根據診斷結果，對慢性肝功能不全行手術治療後，第一年的生存率增加到82-90％，五年內增加到71-86％。